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13 Causes possibles pour Acides gras à très longue chaîne, normaux ou augmentés

  • Acidémie isovalérique

    gras à chaîne moyenne (déficience en MCAD) Déficit en multiple acyl-CoA déshydrogénase (Déficience en MADD) Déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne très[depistageneonatal.be] La dose journalière initiale doit être de 100 mg/kg et peut être augmentée, si nécessaire, jusqu'à 250 mg/kg.[onmeda.fr] […] des acides gras à chaîne très longue (VLCADD) autres désordres L’hypothyroïdie congénitale La fibrose kystique L’immunodéficience combinée grave (SCID) Hémoglobinopathies[iwk.nshealth.ca]

  • Acidurie argininosuccinique

    […] déshydrogénase des acides gras à chaîne très longue (VLCAD); l’acidémie glutarique de type 1; l’acidémie argininosuccinique.[quebec.ca] Syndrome HHH // REVUE FRANCOPHONE DES LABORATOIRES - SEPTEMBRE-OCTOBRE 2010 - N 425 Déficit en OCT diminuée normale ou augmentée Déficit en CPS ou NAG Hyperammoniémie transitoire[kundoc.com] Ces tests sont les suivants : - déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne moyenne (MCAD) - déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne très[news.ontario.ca]

  • Acidurie orotique héréditaire

    […] amino acids acides aminés dans les urinesurine amino acids acides gras à très longue chaîne sériquesserum very long chain fatty acids acides organiques dans les urinesurine[lexigene.com] Syndrome HHH // REVUE FRANCOPHONE DES LABORATOIRES - SEPTEMBRE-OCTOBRE 2010 - N 425 Déficit en OCT diminuée normale ou augmentée Déficit en CPS ou NAG Hyperammoniémie transitoire[kundoc.com] A déshydrogénase des acides gras à chaîne très longue, déficit en. Acyl- Co. A oxydase, déficit en. Adactylie unilaterale. Adamantinome. Adams Nance, syndrome de.[moneysetiopolis.weebly.com]

  • Maladie de Fabry

    Le fait d’administrer des acides gras mono-insaturés bloque la synthèse des acides gras saturés à très longue chaîne, en particulier celle de l’acide gras saturé à 26 atomes[academie-medecine.fr] […] symétrique paroi VG et VD, FE normale (3 % des diagnostics de cardiomyopathies étiquetées hypertrophiques) QRS augmenté ou normal Anomalies focales, paroi centrale et inférolatérale[francais.medscape.com] Le diagnostic repose sur le dosage des acides gras à très longue chaîne dans le sérum qui met en évidence une augmentation des acides gras saturés à 26 atomes de carbone ([academie-medecine.fr]

  • Hyperbilirubinémie néonatale

    Des tests spécifiques permettent le diagnostic. acide pipecolique, acides gras à très longue chaîne, acide trihydroxycoprostanoïque.[pediatrie.be] […] que la normale de globules rouges.[vulgaris-medical.com] […] chez le nouveau-né sain, et augmente la consommation tissulaire de glucose.[elsevier.com]

  • Ictère néonatal

    Des tests spécifiques permettent le diagnostic. acide pipecolique, acides gras à très longue chaîne, acide trihydroxycoprostanoïque.[pediatrie.be] […] chez le nouveau-né sain, et augmente la consommation tissulaire de glucose.[elsevier.com] . - selles de coloration normale, éliminant une cholestase.[medix.free.fr]

  • Gastrite à éosinophiles

    Adrénoleucodystrophie Maladie récessive liée à l’X, elle entraîne une accumulation d’acides gras à très longue chaîne, par mutation d’un gène codant pour un transporteur de[sfendocrino.org] Absence de ressaut au passage de l’endoscope Légère augmentation du calibre œsophagien Anapath: Biopsies antrales: gastrite interstitielle aspécifique, HP – Biopsies oesophagienne[slideplayer.fr] Signes biologiques Le ionogramme peut être normal.[sfendocrino.org]

  • Insuffisance surrénale auto-immune

    Dosage des acides gras à très longues chaîne lorsqu’on suspecte une adrénoleucocodystrophie.[forum-thyroide.net] Après injection de ce produit chez le sujet normal, le taux de cortisol sanguin augmente rapidement.[femmeactuelle.fr] […] ou basse en orthostatisme et en position couchée, activité rénine plasmatique augmentée ISR corticotrope : normale ou légère abaissée Test au Synacthène : Analogue de l'ACTH[wikiecn.norfen.net]

  • Xanthomatose cérébrotendineuse

    L’adrénoleucodystrophie De transmission récessive liée à l’X, elle est due à un défaut de dégradation péroxysomale des acides gras à très longues chaînes (AGTLC).[neurologie.jle.test.doloforge.com] […] faibles ou normaux.[toutrecent.blogspot.com] Cette augmentation peut s’exagérer transitoirement lors d’un régime amaigrissant jusqu’au retour du poids à la normale. – le jeûne prolongé : 100 % des malades en nutrition[hepatoweb.com]

  • Anomalies du cycle de l'urée

    Cette maladie est due à un déficit du transporteur d’acides gras à très longue chaîne [ 6 ].[ipubli-inserm.inist.fr] ), l’ornithinémie étant le taux normal de cet acide aminé dans le sang. * L’urée * urée : du grec oûron [uro-, urée, -urie, -urèse, -urétique], urine.[dictionnaire-medical.net] Une autre maladie peroxisomale d’intérêt impliquant le défaut d’oxydation des acides gras à très longue chaîne est l’adrénoleucodystrophie liée à l’X.[ipubli-inserm.inist.fr]

Symptômes supplémentaires