Ils sont plus fréquents chez la fille, associés à une acrocyanose, et souvent familiaux.
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[…] de l'épiderme Z84.0 1 Antécédents familiaux de maladies de la peau et du tissu cellulaire sous-cutané D22.9 1 Naevus à mélanocytes, sans précision Z90.8 1 Absence acquise
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D’autres signes ont également été mentionnés mais sont moins constants : cheveux fins, dépilation, érythème palmaire, acrocyanose, lymphœdème (mains, pieds, paupières), visage
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