[…] de la mandibule ou du crâne (> 50 %), des lésions pigmentées multifocales rétiniennes (80 %), congénitales ou se développant très tôt dans la vie, des anomalies dentaires
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• Les manifestations extracutanées comportent des polypes rectocoliques multiples (50-65 %), dont la transformation maligne est quasi constante vers l’âge de 40 ans, des ostéomes
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