En entre des épisodes de décompensation, le patient a un développement normal, sauf dans le cas de séquelles neurologiques des décompensations. 1. Létiologie.
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Forme sévère avec risque de mort subite. La forme néonatale : la plus rare, souvent mortelle.
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subite Dans le type VLCAD-H, hypoglycémie hypocétosique récidivante, encéphalopathie, acidose modérée, hépatomégalie modérée, hyperammoniémie, enzymes hépatiques élevées
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