Les examens fonctionnels sont normaux en dehors du champ visuel avec un scotome central relatif ou paracentral. L’affection est autosomique dominante. L. J.
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Syndrome de Scheie : mucopolysaccharidose I S, déficit en iduronidase, taille et espérance de vie normales, déformations des mains, surdité, insuffisance aortique, syndrome
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aortique, pronostic vital engagé précocement.
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