cutanées hémorragiques).
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D'autres manifestations cliniques peuvent s'associer : valvulopathie, syndrome pulmonaire mixte, obstructif et restrictif, hépatosplénomégalie, sinusite, otite moyenne, surdité
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et de signes de thromboses disséminées (il y a souvent une ischémie des extrémités, parfois des gangrènes multiples, un purpura extensif nécrotique, un nez noir ou des bulles
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