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Absence épileptique atypique


Présentation

  • Le souhait profond des professionnelles d’être là pour l’ enfant épileptique, dans le moment de la crise, de ne pas le « laisser seul », est très présent et les conduit à penser leur organisation d’équipe en fonction des enfants présents chaque jour.[enfant-different.org]
  • De plus, elle présente aussi souvent des problèmes psychomoteurs. Sa principale caractéristique se trouve également dans la déconnexion, mais dans ces cas elle est moins brusque au début et à la fin.[etreparents.com]
  • Leur corps est toujours présent, ils ne s'effondrent pas… Et on a, et cela est beaucoup plus fréquent, des crises partielles ou focales qui partent d'une région cérébrale où on peut ressentir des choses extrêmement variées et où pour un certain nombre[allodocteurs.fr]
  • Un de ses collaborateurs, le Pr Marcel Chatel, a présenté jeudi à Nantes, dans le cadre des Journées de neurologie de langue française, une étude rétrospective sur 14 patients en état de mal épileptique, des "cas d'aggravation extrême".[apmnews.com]
  • Dans le cas où la copie maternelle du gène UBE3A n'est pas présente en conséquence de changements chromosomiques ou d'une mutation génétique, le sujet réceptif ne détient donc pas la forme active du gène pour ces parties du cerveau.[passeportsante.net]
Épilepsie
  • […] épilepsie Il n’y a pas une épilepsie mais « des épilepsies » qui sont autant de maladies bien différentes.[epi-provence.org]
  • Celui d'épilepsie est clinique, basé sur le témoignage. Environ 20% des patients fréquentant un service d'épileptiques, n'ont pas d'épilepsie.[stethonet.org]
  • Voir : EPILEPSIE EPILEPSIE PARTIELLE EPILEPSIE FACTEURS DECLENCHANTS EPILEPSIE CONSEILS PRATIQUES EPILEPSIE CAUSES DE LA PREMIERE CRISE CONTRACEPTION ET EPILEPSIE EPILEPSIE ET CONDUITE AUTOMOBILE EPILEPSIE MYOCLONIQUE PROGRESSIVE EPILEPSIE ET GENETIQUE[sante-guerir.notrefamille.com]
  • Cette forme d'épilepsie concerne les enfants à partir de 5 ans, mais ne représente guère plus de 5 à 10% des épilepsies de l'enfant.[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
Fièvre
  • On m’a annoncé que les tests étaient normaux et la fièvre causée par un simple rhume. J’ai sangloté dans les bras de l’urgentologue.[naitreetgrandir.com]
  • Chez l'enfant, la fièvre peut provoquer une crise ( convulsions fébriles ).[merckmanuals.com]
  • Pour cela, il faut veiller à : éviter l'adjonction de facteurs de risque : certains facteurs favorisent l'excitablilité cérébrale : la fièvre, le bruit, les éclairs lumineux intenses (TV, jeux vidéo), l'émotion, la fatigue.[loeillet.chez-alice.fr]
  • Convulsions fébriles Les enfants de 6 mois à 5-6 ans peuvent souffrir de crises tonico-cloniques en cas de forte fièvre. Lorsqu’un enfant tombe malade et contracte une maladie virale accompagnée de forte fièvre, sa température corporelle augmente.[physiotherapiepourtous.com]
  • Crises épileptiques spontanées : non provoquées par une cause accidentelle, la plus fréquente chez le jeune enfant jusque vers 3-4 ans, étant la fièvre. Les « convulsions fébriles » ne sont pas une épilepsie.[epi-provence.org]
Chute
  • Pour la plupart des sports, les risques de chute au sol ne sont pas majorés par l'existence d'une épilepsie.[loeillet.chez-alice.fr]
  • Risques de chute Le risque de chute lors d’une crise d’Epilepsie est aussi grave, si ce n’est plus, que la crise elle même. Elle peut avoir des conséquences multiples avec traumatismes divers pouvant nécessiter l’hospitalisation.[epi-provence.org]
  • Cependant, le patient peut avoir des secousses, le regard vague, des chutes ou d’autres comportements inattendus sans que ceux-ci constituent des crises d’épilepsie.[syndromeangelman-france.org]
  • Voici un bref aperçu des types de crises les plus connues: Crises généralisées – Toniquo-clonique Durée moyenne: 2 à 5 minutes Perte de oonsciente Évolue en trois phases: Phase tonique: cri ou gémissement, chute et raidissement de l’ensemble des muscles[epilepsiemonteregie.org]
  • La grande crise tonicoclonique ou Grand mal est la crise tonicoclonique qui classiquement se traduit par une perte de connaissance, une chute, une phase de raidissement généralisée avec des yeux révulsés, un blocage respiratoire, une cyanose.[meimonnisenbaum.com]
Contractions musculaires
  • Dans la plupart des cas, les convulsions qui se produisent sont des crises épileptiques motrices partielles (contractions musculaires) ou des crises épileptiques sensorielles (engourdissement ou sensation de fourmillement).[physiotherapiepourtous.com]
  • Chez le nourrisson L'expression est polymorphe (diverse) : crise tonique (en raidissement progressif, crise clonique (violentes et fortes contractions musculaires des membres ou de l'axe tronc-tête), crise myoclonique (secousses musculaires brèves bilatérales[loeillet.chez-alice.fr]
  • musculaires de courte durée, mais non accompagnées de convulsions Apparition durant l’enfance en général Clonique: Perte de conscience temporaire suivie de confusion Secousses musculaires du corps Perte de contrôle de la vessie et/ou de l’intestin Apparition[epilepsiemonteregie.org]
  • Les parasomnies doivent être différenciées d’autres phénomènes moteurs paroxystiques qui peuvent être observés au cours du sommeil : Mouvements physiologiques : myoclonies hypnagogiques, changements de posture, contractions musculaires brèves du sommeil[www-sante.ujf-grenoble.fr]
  • L'épilepsie entraîne généralement une altération de la conscience, des sensations anormales, des mouvements involontaires focaux ou des convulsions (contractions musculaires violentes diffuses, répétitives).[merckmanuals.com]
Énurésie nocturne
  • L' anamnèse recherchera des antécédents familiaux de somnambulisme présents dans 60 à 80 % des cas, une association avec d'autres parasomnies: énurésie nocturne, antécédents de terreurs nocturnes, somniloquie.[sommeil.univ-lyon1.fr]
Accélération
  • Symptômes Les aspects cliniques de l'épilepsie dite absence sont réduits : Interruption de l'activité continue sans perte de tonicité ; Accélération du rythme du clignement des yeux ; Accélération du mouvement des lèvres.[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • Au point de vue polygraphique ces accès se traduisent sur l'EEG par l'apparition d'ondes lentes diffuses de 0,5 à 3 Hertz, persistant après le début de la parasomnie, accompagnées d'une accélération des fréquences cardiaques importante et d'une activation[sommeil.univ-lyon1.fr]
Convulsion
  • Les convulsions débutent entre 2 et 13 ans.[physiotherapiepourtous.com]
  • Une seule convulsion n'est pas considérée comme une crise d'épilepsie.[merckmanuals.com]
  • Après l’arrêt, même temporaire, des convulsions, les indications de la TDM doivent être larges.[urgences-serveur.fr]
  • Chers lecteurs, j’aurais pu vous expliquer clairement le mécanisme des convulsions fébriles. Insister pour que vous gardiez votre calme.[naitreetgrandir.com]
  • Phase de récupération: arrêt des convulsions et la respiration reprend un rythme normal. La personne reste inconsciente pendant quelques minutes.[epilepsiemonteregie.org]
Convulsions fébriles
  • Chers lecteurs, j’aurais pu vous expliquer clairement le mécanisme des convulsions fébriles. Insister pour que vous gardiez votre calme.[naitreetgrandir.com]
  • Les convulsions fébriles peuvent durer de quelques minutes jusqu’à une demi-heure. Les crises épileptiques peuvent se répéter.[physiotherapiepourtous.com]
  • Chez l'enfant, la fièvre peut provoquer une crise ( convulsions fébriles ).[merckmanuals.com]
  • Les « convulsions fébriles » ne sont pas une épilepsie.[epi-provence.org]
  • Cependant, quelques situations particulières sont à souligner : toute convulsion fébrile comportant un ou plusieurs des critères suivants nécessite une hospitalisation : âge de survenue avant 1 an, crises focalisées, antécédents familiaux d’épilepsie,[urgences-serveur.fr]
Crises atoniques
  • Dans une série marocaine [14], on a rapporté 29,6% de crises toniques, 26,9% de crises atoniques et 29,6% d’absences atypiques.[ajns.paans.org]
  • atonique (chute brutale de la tête ou de tout le corps).[loeillet.chez-alice.fr]
  • Les crises atoniques surviennent habituellement chez l'enfant, en particulier au cours du syndrome de Lennox-Gastaut. Les crises atoniques sont caractérisées par une perte brève et complète du tonus musculaire et de la conscience.[merckmanuals.com]
  • Tous les types de crises ont été décrits dans le syndrome d’Angelman : – absences atypiques avec un regard fixe, des secousses des paupières et des tremblements des lèvres. les plus fréquentes : concernent 12 % des enfants; – crises atoniques (chute,[syndromeangelman-france.org]
  • Dans le syndrome de Lennox-Gastaut, les absences atypiques et les crises atoniques se rencontrent plus fréquemment à la veille, lorsque l’enfant n’est pas stimulé.[www-sante.ujf-grenoble.fr]
Secousses myoclonique
  • Lors des crises, on observe la chute brutale de la tête ou du corps de l'enfant, liée à la secousse myoclonique qui correspond à une contraction brusque brève non rythmique d'un muscle.[loeillet.chez-alice.fr]
  • Les crises débutent avec quelques secousses myocloniques bilatérales et synchrones suivies, dans 90% des cas, par des crises tonico-cloniques généralisées.[merckmanuals.com]
Crise d'épilepsie généralisée
  • Il est possible qu’une crise d’épilepsie commence dans une partie du cerveau et se propage par la suite à l’ensemble du cerveau, ce type de crise est appelée crise d’épilepsie généralisée secondaire.[epilepsiemonteregie.org]
  • Cette maladie débute par des crises d'épilepsie généralisées, accompagnées de mouvements myocloniques continus. Des troubles du langage peuvent parfois se manifester. Le pronostic reste aléatoire.[sante-guerir.notrefamille.com]

Bilan

  • Mais le bilan cardiologique était Sp. Lors d'un nouvel épisode, le patient ressentit une odeur douceâtre, puis une douleur thoracique d'une durée de 30 minutes après qhoi il s'endormit en ronflant bruyamment.[stethonet.org]
  • Bilan clinique Pour les crises d'apparition récente, on effectue une neuro-imagerie, des examens biologiques et habituellement un EEG En cas d'épilepsie connue, généralement dosage des antiépileptiques En cas de troubles convulsifs d'apparition nouvelle[merckmanuals.com]
  • Le bilan biologique initial comporte la détermination de la glycémie capillaire, de la natrémie et de la calcémie. Un contexte fébrile récent impose une ponction lombaire.[urgences-serveur.fr]
  • Devant de telles manifestations paroxystiques, même en l’absence d’éléments critiques à l’EEG, un bilan neuroradiologique doit être réalisé à la recherche d’une lésion cérébrale. Une forme familiale sans lésion cérébrale a été rapportée.[www-sante.ujf-grenoble.fr]
Hypsarythmie
  • Le tracé électro-encéphalographique a un aspect " hypsarythmique " , c est-à-dire associant une désorganisation complète du tracé avec succession ininterrompue d'ondes lentes et de pointes de très grande amplitude, généralisées.[loeillet.chez-alice.fr]
Polypointes-ondes lentes
  • L'EEG peut détecter des anomalies épileptiformes (pointes, ondes aiguës, pointe-ondes lentes, polypointe-ondes lentes).[merckmanuals.com]

Traitement

  • Ils ne font que traiter les symptômes de l’épilepsie en réduisant la fréquence des crises. Quelques généralités pour aider à mieux comprendre les traitements prescrits par les neurologues.[syndromeangelman-france.org]
  • L’enquête étiologique est effectuée parallèlement à la mise en Å“uvre du traitement et doit être centré sur la recherche des causes appelant un traitement d’urgence.[urgences-serveur.fr]
  • TRAITEMENT Les crises répétées doivent être traitées immédiatement car elles risquent d' évoluer vers un état de mal.[sante-guerir.notrefamille.com]
  • Le traitement des crises d’absence Pour traiter les crises d’absence, le neurologue a tendance à recommander certains médicaments antiépileptiques. En général, il s’agit de faibles doses et la durée du traitement est relativement courte.[etreparents.com]

Pronostic

  • Les épilepsies généralisées lésionnelles ont un pronostic variable.[loeillet.chez-alice.fr]
  • Un surdosage thérapeutique empêche d’apprécier l’état clinique, modifie l’EEG, comporte des risques d’intoxication et empêche d’évaluer le pronostic.[urgences-serveur.fr]
  • Etant donné qu’elles sont inoffensives, elles ont un pronostic positif. Autrement dit, les crises ne sont pas un problème à long terme pour les enfants. Elles peuvent souvent passer complètement inaperçues.[etreparents.com]
  • Le diagnostic du syndrome ou de l’épilepsie permet d’adapter la stratégie thérapeutique, l’indication des examens neuro radiologique et le choix du traitement avec une meilleure prévision du pronostic.[epi-provence.org]
  • Des tests neuropsychologiques permettent d'identifier des déficits cognitifs avant et après la chirurgie et de prédire le pronostic social et psychologique ainsi que les capacités de réhabilitation.[merckmanuals.com]

Étiologie

  • Il apparaît toutefois, que l’efficacité dépend du type de l’EME et de son étiologie : l’efficacité est moindre en cas d’épilepsie symptomatique aiguë .[urgences-serveur.fr]
  • « Une affection chronique, d’étiologies diverses, caractérisée par la répétition de crises résultant d’une décharge excessive des neurones cérébraux, quels que soient les symptômes cliniques ou paracliniques éventuellement associés ».[epi-provence.org]
  • Les données épidémiologiques donnent des arguments en faveur de la nature multiple des facteurs étiologiques des TED avec une implication forte des facteurs génétiques dans leur genèse.[psycom.org]
  • Troubles neurologiques L’insomnie est fréquente dans les démences indépendamment de l’étiologie. Comme le patient dément est particulièrement sensible aux effets secondaires de tout psychotrope la pharmacothérapie est le dernier recours ![www-sante.ujf-grenoble.fr]
  • Étiologie des crises Maladie Exemples Maladies auto-immunes Vascularite cérébrale, encéphalite à anti-récepteurs NMDA, sclérose en plaques (rarement) Œdème cérébral Éclampsie, encéphalopathie hypertensive Ischémie ou hypoxie cérébrale Troubles du rythme[merckmanuals.com]

Épidémiologie

  • Les données épidémiologiques donnent des arguments en faveur de la nature multiple des facteurs étiologiques des TED avec une implication forte des facteurs génétiques dans leur genèse.[psycom.org]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Il est important par contre de rassurer les parents et l 'enfant : en particulier en expliquant les mécanismes physiopathologiques. Chez les enfants plus jeunes, il faudra réorganiser les rythmes veille sommeil ( fig. 5 ) ( 16 ).[sommeil.univ-lyon1.fr]
  • État des connaissances hors mécanismes physiopathologiques, psychopathologiques et recherche fondamentale », HAS octobre 2011. Dernière mise à jour, août 2016.[psycom.org]
  • L’absence de travaux définitifs, quant à la physiopathologie, la morbidité, et la prise en charge de l’EME aboutit à des attitudes pratiques anarchiques et parfois délétères.[urgences-serveur.fr]
  • L’hypothèse physiopathologique des mouvements périodiques des membres est celle d’un pace-maker spinal sous contrôle dopaminergique. En cas de nycturie, un traitement spécifique des troubles mictionnels est proposé.[www-sante.ujf-grenoble.fr]

Prévention

  • Leur prévention nécessite un traitement anticomitial dont les classiques barbituriques. On les retrouve chez les traumatisés crâniens sévères surtout en cas de traumatisme ouvert, d'embarrure, qui entraînent des lésions corticales.[meimonnisenbaum.com]
  • Prévention et traitement Avant l'âge d'un an, le diagnostic du syndrome d'Angelman est difficilement réalisable. Cependant si l'enfant présente des tremblements avant le développement de la marche, la suspicion de la maladie peut être émise.[passeportsante.net]
  • Premier temps (0-30 mn) : la prise en charge associe un traitement anti-épileptique et des mesures générales (prévention des traumatismes, liberté des voies aériennes, oxygénothérapie, lutte contre l’hyperthermie, contrôle de la glycémie).[urgences-serveur.fr]

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