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Atrésie biliaire


Présentation

Ictère
  • En cas de succès les selles se recolorent et l'ictère régresse progressivement. L'évolution de la cirrhose biliaire est stoppée ou fortement ralentie, et des survies avec le foie natif ont été rapportées jusqu'à l’âge adulte.[fr.wikipedia.org]
Selles décolorées
  • L'atrésie biliaire se manifeste par la triade : ictère à bilirubine conjuguée, apparaissant dès les premiers jours de vie avec une persistance supérieure à deux semaines évocatrice ; selles décolorées totalement (selles blanches) et urines très foncées[fr.wikipedia.org]

Bilan

  • Un bilan hépatocellulaire montrera des signes de cytolyse hépatique (augmentation des ASAT et des ALAT) et de cholestase (augmentation des gamma-GT et des phosphatases alcalines) non spécifiques.[fr.wikipedia.org]

Traitement

  • Il n'existe aucun traitement médical. Le traitement est donc chirurgical et 90 % des enfants guérissent et ont une vie normale. L'hépato-porto-entérostomie de Kasai est l'intervention de référence.[fr.wikipedia.org]

Pronostic

  • Son pronostic dépend essentiellement de la précocité de sa réalisation. En cas de succès les selles se recolorent et l'ictère régresse progressivement.[fr.wikipedia.org]

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