Présentation
La patiente a présenté des céphalées modérées depuis 10jours, l’examen ophtalmologique a montré : un oedème papillaire de stase stade III bilatéral au fond d’œil et élargissement de tache de Mariotte au champ visuel, une imagerie par résonnance magnétique [em-consulte.com]
Un patient glaucomateux sur dix présente une cécité légale. Le GPAO présente plusieurs facteurs de risque: L’âge : la prévalence du GPAO est de moins de 0,5 % entre 40 et 50 ans pour atteindre environ 10 % après 85 ans. [elsevier.com]
Suspecter une neuropathie optique ischémique chez le patient de 55 ans et plus qui présente une perte de vision soudaine et indolore. [msdmanuals.com]
Dans environ 20 % des cas, des signes extra-oculaires sont présents (forme dite ADOA plus), tels qu'une perte auditive neurosensorielle ou d'autres signes neurologiques sévères, qui surviennent généralement plus tard dans la vie, chez les jeunes adultes [orpha.net]
La neurochirurgien a révélé depuis peu le grand intérêt que présente l’atrophie optique comme signe de tumeur cérébrale. [ophtalmologie.pro]
Système du corps entier
- Épilepsie
[…] intellectuelle due à un déficit en WWOX, Syndrome d'ataxie cérébelleuse autosomique récessive-épilepsie-déficience intellectuelle par déficit en TUD, Syndrome d'ataxie cérébelleuse autosomique récessive-épilepsie-déficience intellectuelle par déficit [ichgcp.net]
Ils représentent l’une des principales causes des épilepsies tumorales. 3. [campus.neurochirurgie.fr]
Autres traitements Le vigabatrin, utilisé dans le traitement des formes résistantes d’épilepsies, est responsable d’une neuropathie toxique et nutritionnelle pouvant se compliquer de baisse d’acuité visuelle sévère dans environ 30 % des cas. [neurologie-pratique.com]
- Handicap
La prise en charge du handicap visuel, souvent sévère, doit être considérée dans la prise en charge globale de l'enfant et de l'adulte. [www1.chu-montpellier.fr]
Le handicap social est diversement apprécié selon les familles et les statistiques. Pour Kjer et Brown, l’intégration scolaire est satisfaisante. [medix.free.fr]
[…] sont pas antinomiques mais complémentaires, et leur usage conjoint est susceptible d'apporter de précieux indices au clinicien, mais également à tous les intervenants de la politique de la santé, en permettant, par exemple, d'affiner l'évaluation des handicaps [ophtalmo.net]
Neurologique
- Œdème papillaire
S’agit-il alors d’une atrophie post-œdémateuse, c’est-à-dire d’une stase papillaire avec atrophie secondaire ? Dans ce cas, ce signe a la même valeur qu’un œdème de la papille. [ophtalmologie.pro]
II faut souligner l’évolution possible de cet œdème papillaire vers l’atrophie optique. [em-consulte.com]
À chaque apnée, il existe une montée de la PIC qui se traduit selon la loi de LAPLACE par une pression exercée à la partie distale du nerf optique en rétro bulbaire (d’ailleurs l’association œdème papillaire et SAS est classique). [glaucome.tech]
L'examen du fond d’œil trouve un œdème papillaire gauche. Le scanner montre une lésion ostéocondensante temporo-sphéno-orbitaire gauche avec envahissement locorégional. [ncbi.nlm.nih.gov]
- Polyneuropathie
[…] d'ataxie mitochondriale récessive, Épilepsie progressive et/ou ataxie avec myoclonie comme caractéristique majeure, Ataxie de la colonne postérieure - Rétinite pigmentaire, Ataxie post-AVC, Ataxie après une blessure à la tête, Ataxie post-vaccinale, Polyneuropathie [ichgcp.net]
- Hémianopsie bitemporale
Exemple de phrases avec "atrophie optique primitive", mémoire de traduction Quatre cas se trouvaient dans la région chiasmatique et trois parmi eux de sujet jeune, avec une diminution progressive de la vision, une hémianopsie bitemporale aux différents [fr.glosbe.com]
Yeux
- Scotome central
Il y a d’abord, nous l’avons vu plus haut, scotome central, par atteinte du faisceau maculaire, c’est-à-dire : névrite rétro-bulbaire. La pâleur de la papille n’apparaît que plus tard, par atrophie rétrograde. [ophtalmologie.pro]
Une perte de netteté de la vision centrale ou un scotome sont les premiers signes de la maladie qui affecte les deux yeux dans 75 % des cas. [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Diagnostic[modifier | modifier le code] En phase aiguë, l'étude du champ visuel met en évidence un scotome central (dans certains cas non). [fr.wikipedia.org]
Le champ visuel montre l'existence d'un volumineux scotome central. On a décrit des formes associées à des signes neurologiques. La maladie se transmet selon le mode autosomique dominant. [dictionnaire.academie-medecine.fr]
- Hémianopsie
Exemple de phrases avec "atrophie optique primitive", mémoire de traduction Quatre cas se trouvaient dans la région chiasmatique et trois parmi eux de sujet jeune, avec une diminution progressive de la vision, une hémianopsie bitemporale aux différents [fr.glosbe.com]
Le champ visuel montre, correspondant à la lésion, une hémianopsie inférieure ou supérieure. [ophtalmologie.pro]
[…] optique de Leber - Amaurose congénitale de Leber - Achromatopsie - Albinisme Maladies infectieuses et inflammatoires Conjonctivite - Kératite - Sclérite - Uvéite - Trachome - Iridocyclite Dyschromatopsie Daltonisme - Xanthopsie Autres Mydriase - Myosis - Hémianopsie [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
[…] congénitale de Leber · Achromatopsie · Albinisme Maladies infectieuses et inflammatoires Conjonctivite · Kératite · Sclérite · Uvéite · Trachome · Choriorétinite pigmentaire · Iridocyclite Dyschromatopsie Daltonisme · Xanthopsie Autres Mydriase · Myosis · Hémianopsie [fr.wikipedia.org]
[…] soit grossiers soit le plus souvent syndrome de GERSTMANN (lésion pariétale gauche : agnosie digitale, acalculie, agraphie et trouble du schéma corporel) ou d’ANTON BABINSKI (lésion pariétale droite : hémiasomatognosie, anosognosie). troubles phasiques hémianopsie [campus.neurochirurgie.fr]
- Perte progressive de la vision
Une amélioration survient souvent après la phase aiguë puis une perte progressive de la vision s'installe avec apparition d'un large scotome central rendant le patient légalement non voyant. [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Une amélioration survient souvent après la phase aiguë, en rapport avec le type de mutation[3], puis une perte progressive de la vision s'installe avec apparition d'un large scotome central rendant le patient légalement non voyant. [fr.wikipedia.org]
L'évolution de la maladie peut se faire soit vers la perte progressive de la vision en parfois deux ans, soit vers une cécité brutale ou vers une amélioration spontanée. [www1.chu-montpellier.fr]
- Diminution de l'acuité visuelle
L'atteinte visuelle se caractérise par une diminution de l'acuité visuelle modérée à sévère, des anomalies caractéristiques de la vision des couleurs et un défaut variable au niveau du champ visuel central. [www1.chu-montpellier.fr]
La diminution de l'éclairage par des verres bleus fumés augmentait à la fois l'étendue du champ visuel et l'acuité de la vision. M. de Wecker de son côté donne deux observations analogues. [gallica.bnf.fr]
- Vision floue
Typiquement, les symptômes associés à une augmentation subite de la pression intraoculaire suite à la fermeture de l'angle irido-cornéen sont une vive douleur oculaire et une vision floue. [memoireonline.com]
floue, sensation de corps étranger, chémosis, réactions eczématiformes palpébrales. [ophtalmo.net]
Bilan
C’est dire toute l’importance du bilan paraclinique déjà évoqué. [neurologie-pratique.com]
Le bilan initial comprend notamment le champ visuel et l’OCT, utiles au diagnostic mais également au suivi. B ) Traitement Le seul FdR identifié et accessible au traitement à ce jour est la PIO. [medg.fr]
Le bilan biologique à la recherche d’une affection auto-immune, inflammatoire ou infectieuse s’avéra normal. L’étude du liquide céphalorachidien était normale. [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
D’autre part, un bilan électrophysiologique permet de constater les éventuelles réponses anormales. [concilio.com]
Examen du champ visuel
- Scotome central
Il y a d’abord, nous l’avons vu plus haut, scotome central, par atteinte du faisceau maculaire, c’est-à-dire : névrite rétro-bulbaire. La pâleur de la papille n’apparaît que plus tard, par atrophie rétrograde. [ophtalmologie.pro]
Une perte de netteté de la vision centrale ou un scotome sont les premiers signes de la maladie qui affecte les deux yeux dans 75 % des cas. [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Diagnostic[modifier | modifier le code] En phase aiguë, l'étude du champ visuel met en évidence un scotome central (dans certains cas non). [fr.wikipedia.org]
Le champ visuel montre l'existence d'un volumineux scotome central. On a décrit des formes associées à des signes neurologiques. La maladie se transmet selon le mode autosomique dominant. [dictionnaire.academie-medecine.fr]
Traitement
Le traitement repose avant tout sur l’adaptation du traitement au cas par cas et sur la surveillance. [neurologie-pratique.com]
Le traitement de la névrite optique consiste essentiellement à traiter sa cause. Une prise en charge adaptée permet la rémission de l’inflammation du nerf optique. [generaleoptique.com]
Principes thérapeutiques Le traitement du GPAO repose sur la correction du seul facteur de risque accessible à un traitement, la PIO. [elsevier.com]
Le traitement de la variété non artéritique est inefficace. Le traitement de la variante artéritique ne rétablit pas la vision mais peut aider à protéger l'œil non affecté. [msdmanuals.com]
Pronostic
Le pronostic vital est lié à l’extension postérieure en tenant compte de l’HTIC, et des signes hypothalamiques et neurologiques associés. Le pronostic est moins bon lorsque la tumeur est limitée au chiasma . [unilim.fr]
Pronostic Le pronostic est étroitement lié au moment d'apparition de la maladie ; un diagnostic précoce et un traitement chirurgical rapide contribuent significativement à l'amélioration visuelle. [orpha.net]
Le pronostic est meilleur que celui de la maladie de Leber, mais l’expressivité variable du phénotype entraîne des pronostics différents d’une famille à l’autre ou même à l’intérieur d’une famille. [medix.free.fr]
Le pronostic de la maladie apparaît plus péjoratif, justifiant des options thérapeutiques très agressives. [ajns.paans.org]
Traitement Le pronostic visuel de ces neuropathies optiques est variable et dépend des possibilités de traitement. [neurologie-pratique.com]
Étiologie
Étiologie toxique ou iatrogène 5. [realites-ophtalmologiques.com]
Elle est donc typiquement corrélée à l’étiologie de cette neuropathie optique. [neurologie-pratique.com]
Fond d’œil L’étiologie syphilitique doit être envisagée en premier lieu, surtout si un halo inflammatoire persiste le long des artères. [ophtalmologie.pro]
Épidémiologie
Résumé Epidémiologie La prévalence de l'atrophie optique autosomique dominante (ADOA) est variable, oscillant entre 1/10 000 au Danemark (en raison d'un effet fondateur) et 1/35 000 au Royaume-Uni et probablement dans le monde. [orpha.net]
Epidémiologie VI.1.1.1 Prévalence Le GPAO est le plus fréquent des glaucomes, puisqu'il représente, en fonction des régions et des critères diagnostiques, 50 à 70% de l'ensemble des glaucomes. [memoireonline.com]
Définition et épidémiologie Le glaucome chronique est une ancienne dénomination qui n’a plus court au plan international. [elsevier.com]
Épidémiologie La prévalence de la maladie varie de 1/10.000 au Danemark (à cause d’un effet fondateur) à 1/30.000 dans le reste du monde. [kjer-france.org]
Physiopathologie
La physiopathologie de I’oedème lié à I’HIC entraînée par le prolapsus arachnoïdien dans la selle peut être due à une hypersécrétion ou à une mauvaise résorption du LCR. [em-consulte.com]
Physiopathologie La physiopathologie du GPAO s’inscrit dans le cadre des maladies neurodégénératives, comme la maladie de Parkinson ou la maladie d’Alzheimer. [elsevier.com]
Certaines protéines incriminées Le monde de la recherche s'évertue aujourd'hui à élucider les mécanismes physiopathologiques responsables du glaucome primitif à angle ouvert, car comprendre la cause c'est aussi déterminer de nouvelles cibles thérapeutiques [sante.lefigaro.fr]
Sommaire:1 - Définition et Epidémiologie. 2 - Physiopathologie. 3 - Formes cliniques. 4 - Diagnostic et surveillance clinique. 5 - Principes therapeutiques Points essentiels 1 - Définition et épidémiologie. [umvf.omsk-osma.ru]
Elle dépend notamment du caractère primitif ou secondaire de la fermeture de l’angle, du mécanisme physiopathologique en cause, et du stade de fermeture. a. [cabinet-rive-droite.fr]
Prévention
Une rééducation visuelle précoce est importante pour la prévention de l'amblyopie. Un suivi régulier du patient tout au long de sa vie peut être nécessaire afin de surveiller la PIO. [orpha.net]
Laser peripheral iridotomy for the prevention of angle closure: a single-centre, randomised controlled trial. Lancet. 2019;393:1609–18. 6. Azuara-Blanco A, Burr J, Ramsay C, et al. [cabinet-rive-droite.fr]
La deuxième préoccupation est la prévention des rechutes neurologiques qui ont une moindre probabilité de récupération si elles touchent un territoire déjà affecté par la maladie. [ajns.paans.org]