Présentation
Les familles de patients CSP-CU ont présenté des fréquences similaires de maladie hépatique au-immune, comparées aux familles CU. [pscpatientseurope.org]
(Voir aussi Présentation des maladies de la vésicule biliaire et des canaux biliaires.) [msdmanuals.com]
Les anticorps anti-actine sont présents dans plus de 85% des HAI-1 avec une spécificité de 80%. [centre-hepato-biliaire.org]
Une personne peut être atteinte de la maladie pendant des années sans présenter de symptômes. [liver.ca]
Système du corps entier
- Fièvre
Une personne qui souffre de cholangite sclérosante primitive et qui développe de la fièvre et des frissons devrait se présenter immédiatement à l’hôpital. [liver.ca]
Symptômes et troubles Fatigue, jaunisse, démangeaisons, fièvre accompagnée de douleurs dans la partie droite de l'abdomen supérieur Complications possibles Les inflammations des voies biliaires (cholangite) sont l'une des complications principales. [leberzentrum-bern.ch]
- Fatigue
Lorsqu’elle se manifeste, l’on observe des démangeaisons, une jaunisse ou une grande fatigue. [concilio.com]
Les symptômes débutent progressivement et incluent une fatigue qui s’aggrave, un prurit, puis une jaunisse. Un examen d’imagerie peut confirmer le diagnostic. [msdmanuals.com]
- Le début de la maladie est insidieux et beaucoup de patients sont asymptomatiques au moment du diagnostic, ou présentent des symptômes légers comme une fatigue, une gêne abdominale, un prurit et une perte de poids. [doctissimo.fr]
Le début de la maladie est insidieux et beaucoup de patients sont asymptomatiques au moment du diagnostic, ou présentent des symptômes légers comme une fatigue, une gêne abdominale, un prurit et une perte de poids. [orpha.net]
- Frissons
Une personne qui souffre de cholangite sclérosante primitive et qui développe de la fièvre et des frissons devrait se présenter immédiatement à l’hôpital. [liver.ca]
[…] plus avancé, on peut constater d’autres symptômes tels que : Une augmentation du volume du foie (ou hépatomégalie) Une coloration jaune de la peau (jaunisse ou ictère) Des épisodes d’infections des voies biliaires se manifestant par de la fièvre et des frissons [deuxiemeavis.fr]
Une confusion et une hypotension, des douleurs abdominales, un ictère et de la fièvre ou des frissons (pentade de Reynolds) prédisent une mortalité d'environ 50% et une morbidité élevée. [msdmanuals.com]
Les canaux biliaires peuvent s’infecter, provoquant des frissons, de la fièvre et une sensibilité abdominale supérieure. Des démangeaisons peuvent survenir lorsque la bile s’infiltre dans la circulation sanguine. [frmedbook.com]
- Malaise
Les autres symptômes comprennent un sentiment général de mauvaise santé (malaise); douleurs abdominales, en particulier la partie supérieure droite de l'abdomen; la nausée; urine foncée; selles de couleur claire; la perte involontaire de poids, et / ou [toutrecent.blogspot.com]
Foie, vésicule biliaire et pancréas
- Ictère
L'ictère fait rarement partie du tableau. Le diagnostic est confirmé par la biologie et l'échographie. [pediatrie.be]
Signes au moment du diagnostic : ictère (35%), prurit (13%), asymptomatique (28%), presque pas de cirrhose décompensée.IgG4 élevés (> 1,35 g/L) : 84%. Excellente réponse à la prednisolone: 90%. Pas de transplantation du foie. [foiepratique.fr]
[…] perles enfilées - Raréfaction biliaire, en arbre mort - Parois biliaires épaissies, pseudo-diverticules Complications : • Cholangiocarcinome +++ - 10-20% des cas, intrahépatique 23%, hilaire 50%, VBP 11% - Suspecté cliniquement devant aggravation de l'ictère [radeos.org]
Aux stades plus avancés, une splénomégalie et un ictère peuvent apparaître. Dans la plupart des cas, l'évolution se fait vers la cirrhose et l'insuffisance hépatique. [doctissimo.fr]
Aux stades plus avancés, une splénomégalie et un ictère peuvent apparaître. Dans la plupart des cas, l'évolution se fait vers la cirrhose et l'insuffisance hépatique. Un cholangiocarcinome se développe chez 8 à 30% des patients. [orpha.net]
- Hépatomégalie
Deux signes physiques sont principalement rapportés dans la littérature : l’hépatomégalie (44-55%) et la splénomégalie (29-30%). [latunisiemedicale.com]
Les principaux symptômes, d'évolution le plus souvent insidieuse, sont un ictère, un prurit et une hépatomégalie (augmentation de volume du foie). La maladie peut évoluer vers une cirrhose biliaire. [larousse.fr]
Lorsque la cholangite sclérosante atteint un stade plus avancé, on peut constater d’autres symptômes tels que : Une augmentation du volume du foie (ou hépatomégalie) Une coloration jaune de la peau (jaunisse ou ictère) Des épisodes d’infections des voies [deuxiemeavis.fr]
Dans certains cas, le foie peut également devenir anormalement (hépatomégalie). Cicatrisation du foie (cirrhose) développe finalement et de nombreuses personnes sera finalement besoin d'une greffe du foie. [toutrecent.blogspot.com]
La maladie est diagnostiquée grâce à un ensemble de signes cliniques non spécifiques, tels que l'asthénie (85% des cas), un ictère d’intensité variable (80%), une hépatomégalie (80%) ou des hépatalgies (50%). [centre-hepato-biliaire.org]
Gastro-intestinal
- Douleur abdominale
[…] au lien entre lithiases découvertes à l'échographie et douleurs abdominales pédiatriques. [pediatrie.be]
Les personnes touchées peuvent aussi avoir des urines foncées, selles pâles, des douleurs abdominales, et / ou des nausées. Dans certains cas, le foie peut également devenir anormalement (hépatomégalie). [toutrecent.blogspot.com]
Ces symptômes peuvent inclure : des démangeaisons une sensation de fatigue june jaunisse (coloration jaune de la peau et des yeux) des épisodes de fièvre, de frissons et de douleur abdominale pouvant indiquer une infection à l’intérieur des voies biliaires [liver.ca]
Teint jaune, démangeaisons, douleurs abdominales... et si ses signes étaient imputable à un problème au niveau du réseau de circulation de la bile ? Découvrons-en plus sur la cholangite, et les moyens de la soigner. [digestion.ooreka.fr]
- Nausée
Les personnes touchées peuvent aussi avoir des urines foncées, selles pâles, des douleurs abdominales, et / ou des nausées. Dans certains cas, le foie peut également devenir anormalement (hépatomégalie). [toutrecent.blogspot.com]
J'avait du prurit à l'extrême, jaune, beaucoup de boutons à cause du grattage, vomissement, nausée, fatigue extrême, etc..... Pour finir avec une greffe du foie en 1999. Ça très bien été, je dis très bien été jusqu'en 2008. La maladie à récidivé. [onmeda.fr]
Accompagnée de coliques, de douleurs intestinales violentes, de nausée après la prise d’aliments et de boissons, puis de vomissements, mon état digestif s’est vite dégradé. [cholangite-sclerosante-primitive.blogspot.com]
Estomac • Pancréas • Intestin grêle • Cæcum • Appendice iléo-cæcal • Côlon • Rectum • Anus Maladies de l’œsophage - estomac Achalasie • Cancers : de l’estomac, de l’œsophage • Douleur abdominale • Dyspepsie fonctionnelle • Gastroparésie • Halitose • Nausée [fr.wikipedia.org]
- Dyspepsie
[…] médullaire Artérite des membres inférieurs Artériosclérose (prévention) Arthrose Autisme à gluten ou à caséine (prévention) Cancer Caries dentaires Cataracte Céphalée de tension Chondrocalcinose articulaire Dépression nerveuse endogène Diabète de type 2 Dyspepsie [thierrysouccar.com]
Anatomie de l'appareil digestif Bouche • Œsophage • Estomac • Pancréas • Intestin grêle • Cæcum • Appendice iléo-cæcal • Côlon • Rectum • Anus Maladies de l’œsophage - estomac Achalasie • Cancers : de l’estomac, de l’œsophage • Douleur abdominale • Dyspepsie [fr.wikipedia.org]
- Perte d'appétit
À mesure que la maladie progresse, une fatigue chronique, une perte d’appétit, une perte de poids et une jaunisse peuvent survenir. Lorsque la bilirubine s’accumule, la peau et le blanc des yeux deviennent jaunes. [frmedbook.com]
Les symptômes peuvent inclure ceux généralement associés à une maladie du foie, y compris la fatigue, des nausées, des vomissements, des démangeaisons, des douleurs abdominales, jaunisse, la perte d'appétit, urine foncée, des éruptions cutanées et un [toutrecent.blogspot.com]
- Selles décolorées
Les lithiases enclavées dans le cholédoque peuvent causer un ictère obstructif avec selles décolorées, douleurs, cholangites, voire pancréatites associées. [pediatrie.be]
Peau
- Prurit
Les symptômes débutent progressivement et incluent une fatigue qui s’aggrave, un prurit, puis une jaunisse. Un examen d’imagerie peut confirmer le diagnostic. [msdmanuals.com]
Signes au moment du diagnostic : ictère (35%), prurit (13%), asymptomatique (28%), presque pas de cirrhose décompensée.IgG4 élevés (> 1,35 g/L) : 84%. Excellente réponse à la prednisolone: 90%. Pas de transplantation du foie. [foiepratique.fr]
Les évènements indésirables les plus fréquents chez les patients traités par le GS-9674 incluaient : prurit, infections des voies respiratoires supérieures, maux de tête et fatigue. [gazettelabo.fr]
- Décoloration jaune de la peau
Elle est caractérisée par une décoloration jaune de la peau (jaunisse) associée à une obstruction et l'inflammation des voies biliaires (cholestase). [toutrecent.blogspot.com]
Bilan
Examens Relevé des antécédents médicaux (questionnement du patient) et examen corporel: Bilan sanguin: valeurs hépatiques, recherche d'anticorps typiques, de la bilirubine, des marqueurs inflammatoires Le diagnostic par la cholangio-pancréatographie par [leberzentrum-bern.ch]
ionogramme sanguin) et un bilan phosphocalcique. [latunisiemedicale.com]
Un dosage de la TSH et la recherche d’anticorps anti-transglutaminases lors du bilan initial sont également recommandés. Les éléments du bilan initial sont indiqués dans le tableau 2. [fmcgastro.org]
Traitement
[…] chez des patients non-contrôlés par traitement classique. [louvainmedical.be]
Les acides biliaires ont également été pris en compte pour traiter la CSP ; ils auraient un effet bénéfique potentiel. Pour autant, des investigations supplémentaires sur leur rôle dans le traitement de la CSP sont requises. [cochrane.org]
Traitement étiologique [4] 1-Traitement médical Pour la cirrhose biliaire primitive, {acide ursodesoxycholique} (DELURSAN) est le traitement de référence : 13 à 15 mg/kg/j en 2 prises pendant les repas. [dapmed-africa.com]
Lire tous les avis Options de traitement pour la cholangite sclérosante primitive Le traitement de la cholangite sclérosante primitive vise principalement à éviter les complications et à surveiller les lésions hépatiques. [southdenvergi.com]
Traitement Pour améliorer les paramètres hépatiques augmentés, les patients atteints d’une CSP reçoivent un traitement par l’acide ursodésoxycholique (AUDC). [swisshepa.org]
Pronostic
Pronostic La survie médiane a été estimée à 12 ans à partir du diagnostic chez les patients symptomatiques. [orpha.net]
Ces anticorps pourraient être de mauvais pronostic et ont été décrits dans les HAI de novo et les récidives d’HAI-1 après transplantation hépatique. [centre-hepato-biliaire.org]
Le pronostic est sérieux et la transplantation hépatique indiquée dès le stade d'ictère ou de cirrhose. En cas de strictures biliaires, la possibilité d'un cholangiocarcinome doit être évoquée. A cet effet, un suivi biologique du CA 19.9 est utile. [pediatrie.be]
En effet, une élévation des PAL supérieure à 1,5 voire1,3 fois la valeur supérieure de la normale est associée à un pronostic défavorable (18). [fmcgastro.org]
Étiologie
Etiologie L'étiologie de la maladie est inconnue mais la CSP est probablement d'origine immunitaire et s'associe fréquemment aux maladies intestinales inflammatoires, notamment la colite ulcérative. [orpha.net]
La CSP est plus fréquente chez les jeunes hommes et son étiologie n'est toujours pas bien comprise. La maladie se classe généralement dans la catégorie des maladies auto-immunes, mais d'autres facteurs étiologiques ne peuvent pas être exclus. [cochrane.org]
En cas d’échec, à la place du QUESTRAN, on propose l’ {acide ursodesoxycholique} (DELURSAN) qui est également utilisé pour le traitement étiologique. [dapmed-africa.com]
[…] extra-hépatiques - Histologiques: cholangite fibreuse ou oblitérante - Association à une autre maladie, en particulier une MICI • Diagnostic retenu en présence de 2 de ces 4 critères (incluant au moins le critère histologique ou radiologique), en l’absence d’une étiologie [radeos.org]
- L'étiologie de la maladie est inconnue mais la CSP est probablement d'origine immunitaire et s'associe fréquemment aux maladies intestinales inflammatoires, notamment la colite ulcérative. - La transplantation hépatique reste le seul traitement efficace [doctissimo.fr]
Épidémiologie
Résumé Un texte plus récent existe en anglais pour cette maladie Epidémiologie L'incidence annuelle de la CSP est de 0.9 à 1.31/100 000 et la prévalence ponctuelle est de 8.5 à 13.6/100 000. [orpha.net]
RESULTATS I- EPIDémIOLOGIE Nous avons colligé 33 patients au total. [latunisiemedicale.com]
Classification internationale des maladies CIM-10: K83.0 Éléments épidémiologiques La CSP est une maladie rare (Les maladies rares ou maladies orphelines sont des maladies dont la prévalence est faible,...) du sujet jeune (âge habituellement inférieur [techno-science.net]
Éléments épidémiologiques La CSP est une maladie rare du sujet jeune (âge habituellement inférieur à 40 ans au moment du diagnostic (75 % des cas)) touchant plutôt l'homme (2/3 des cas). [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Cholangite sclérosante primitive CIM-10 : K83.0 Éléments épidémiologiques La CSP est une maladie rare du sujet jeune (âge généralement inférieur à 40 ans au moment du diagnostic (75% des cas) ) touchant plutôt l'homme (2/3 des cas). [nutrition.wikibis.com]
Physiopathologie
A travers les futures études fonctionnelles sur les gènes ici identifiés et soupçonnés d'être impliqués dans la CSP, cette étude ouvre donc la voie vers une meilleure compréhension de la physiopathologie de la CSP. [digestscience.com]
Physiopathologie La pathogénie de la CSP n’est pas connue bien que des mécanismes immunologiques et non immunologiques aient été suggérés. [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Physiopathologie La pathogénie de la CSP n'est pas connue quoique des mécanismes immunologiques et non immunologiques aient été suggérés. [nutrition.wikibis.com]
Physiopathologie La pathogénie de la CSP reste énigmatique bien que des mécanismes immunologiques et non immunologiques (infectieux, toxiques, ischémiques, génétiques, anomalies de la composition de la bile (« bad bile » des anglo-saxons)…) aient été [filfoie.com]
Prévention
Voici les maladies d'encrassage améliorées totalement ou partiellement par le régime Seignalet : Activation des macrophages Alzheimer (prévention) Angor Aplasie médullaire Artérite des membres inférieurs Artériosclérose (prévention) Arthrose Autisme à [thierrysouccar.com]
L'amélioration des résultats de la transplantation hépatique passe par une amélioration de la prévention du rejet d'allogreffe à la phase initiale de la transplantation, une amélioration de la prévention et du traitement de la récidive de la maladie initiale [bmlweb.org]
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Une chimio-prévention de la dysplasie colique par l’acide ursodesoxycholique (AUDC) a montré son bénéfice dans ce contexte et doit donc être proposée. Stéatose Favorisée par la dénutrition, la corticothérapie, l’alimentation parentérale. [cregg.org]