Présentation
Ces enzymes sont des protéines présentes dans le foie. [filfoie.com]
Bien que jusqu'à présent aucun micro-organisme n'ait été identifié, "on suppose qu'un agent infectieux déclenche cette maladie auto-immune chez des individus prédisposés", rappellent Lizhe Xu de l'Ochsner Clinic Foundation à la Nouvelle Orléans et ses [apmnews.com]
S1-S2 (présentation en ligne). ↑ Nevens F, Andreone P, Mazzella G et al. [fr.wikipedia.org]
Ils peuvent être présents tout au long de la maladie. "Ils sont le signe d’une hyperbilirubinémie. [medisite.fr]
Les patients qui ne présentent pas de symptômes initialement ont tendance à développer des symptômes entre 2 et 7 ans, mais peuvent ne pas présenter de symptômes avant 10 ou 15 ans. [msdmanuals.com]
Système du corps entier
- Fatigue
La plupart des patients sont asymptomatiques au moment du diagnostic, cependant on peut observer une fatigue et /ou un prurit (démangeaisons). [mapatho.com]
La gestion de la fatigue : Il est difficile de préciser les causes de fatigue chez les patients atteints de CBP. [liver.ca]
Principaux symptômes de la maladie, la fatigue et le prurit ne sont pas spécifiques, et la CBP n’est pas forcément envisagée d’emblée. [egora.fr]
Vous souffrez de fatigue inexpliquée et de démangeaisons générales de la peau (prurit) depuis plusieurs mois. [badgut.org]
- Gonflement des jambes
Gonflement des jambes, des chevilles et des pieds. [tellmegen.com]
[…] des jambes due à l’accumulation de liquide (oedème) l’ictère (jaunisse). [passeportsante.net]
Musculo-squelettique
- Ostéoporose
Des suppléments à base de calcium et de vitamine D sont nécessaires pour contribuer à prévenir l’ ostéoporose Ostéoporose ou ralentir sa progression. [msdmanuals.com]
Les médecins traitent individuellement d’autres complications de la CBP telles que l’ostéoporose, les carences vitaminiques et la cirrhose. [badgut.org]
Pour l'ostéoporose, des exercices en charge, des bisphosphonates ou du raloxifène peuvent être nécessaires associés à une supplémentation en Ca et en vitamine D. [merckmanuals.com]
2006-09-20 Dictionnaire médical Publicité Cirrhose biliaire primitive Désordre cholestatique auto-immun, qui atteint plus les femmes : symptômes de fatigue, prurit, ictère, stéatorrhée, ostéoporose, xanthome, fonte musculaire, saignement secondaire à [informationhospitaliere.com]
Ictère Ictère cholestatique (bilirubine dans la peau) Ascite Hépatomégalie (augmentation du volume du foie) Pigmentation de la peau lors de son exposition au soleil Xanthélasma et xanthomes (dépôt de cholestérol dans la peau) Encéphalopathie hépatique Ostéoporose [vulgaris-medical.com]
- Arthralgie
Deux patients souffraient d’arthralgies d’horaire mixte touchant les grosses articulations de façon asymétrique, associées à des myalgies. Des douleurs osseuses avec une asthénie étaient notées chez 2 patientes. [rhumatologie.asso.fr]
On peut ainsi observer des arthralgies évoquant au maximum une polyarthrite rhumatoïde ou des manifestations suggérant une dermatomyo- site. [medecine.savoir.fr]
Dans la moitié des cas, des manifestations dysimmunitaires extra-hépatiques telles que des arthralgies, une dysthyroïdie ou un diabète insulinodépendant peuvent être associés. [centre-hepato-biliaire.org]
Foie, vésicule biliaire et pancréas
- Ictère
Les symptômes et signes de la cirrhose biliaire primitive sont : Fatigue Prurit Fièvre Ictère Ictère cholestatique (bilirubine dans la peau) Ascite Hépatomégalie (augmentation du volume du foie) Pigmentation de la peau lors de son exposition au soleil [vulgaris-medical.com]
De six mois à deux ans plus tard apparaît un ictère ; dans 25 % des cas environ cependant, l’ictère et le prurit surviennent en même temps. [medecine.savoir.fr]
Le plus souvent inaugural, il précède l'ictère évoluant par poussées et pouvant parfois apparaître avec un retard de quelques années. Les xanthomes éruptifs et xanthélasma sont liés à une hypercholestérolémie majeure. [medinfos.com]
Les principales manifestations sont le prurit, l'ictère et l'angiocholite. La cause est identifiée par l'anamnèse et l'étude par imagerie des voies biliaires. [academie-medecine.fr]
Le prurit, l’asthénie et l’ictère étaient les signes les plus fréquents, retrouvés respectivement dans 41,7%, 69,4 % et 44,5 %. [latunisiemedicale.com]
- Hépatomégalie
La maladie se traduit par un ictère (c'est-à-dire une jaunisse) chronique, un prurit tenace et permanent, une splénomégalie et une hépatomégalie ou hypertrophie de la rate et du foie, une augmentation très importante du cholestérol sanguin (4 à 30 g/L [dictionnaire-medical.net]
Les symptômes et signes de la cirrhose biliaire primitive sont : Fatigue Prurit Fièvre Ictère Ictère cholestatique (bilirubine dans la peau) Ascite Hépatomégalie (augmentation du volume du foie) Pigmentation de la peau lors de son exposition au soleil [vulgaris-medical.com]
L'échographie abdominale était normale (11cas) et a montré une hépatomégalie dans un cas. La ponction biopsie du foie, faite dans 10cas, a confirmé le diagnostic de CBP. [rhumatologie.asso.fr]
Les symptômes sont assez caractéristiques : teint bronzé, fatigue générale, hépatomégalie avec possibilité de cirrhose, diabète, arythmie cardiaque. [bio-top.net]
Le SR associe les caractéristiques de la CBP (fatigue, prurit dû à une cholestase, hépatomégalie) avec la plupart des celles de la SScl (calcifications cutanées, ulcères digitaux, télangiectasies faciales, calcinose, phénomène de Raynaud, atteinte de [orpha.net]
Gastro-intestinal
- Nausée
De plus, la cholestyramine est souvent mal tolérée, pouvant causer nausées, ballonnements abdominaux, constipation et diarrhée, ce qui limite son utilisation. [bichat-larib.com]
Gonflement de l'abdomen dû à une accumulation de liquide. des saignements dans la partie supérieure de l'estomac ou la partie inférieure de l'œsophage (varices). nausées perte de poids urine de couleur foncée Prévention La cause de la CBP n'étant pas [tellmegen.com]
[…] buccale • Œsophage • Estomac • Pancréas • Intestin grêle • Cæcum • Appendice iléo-cæcal • Côlon • Rectum • Anus Maladies de l’œsophage - estomac Achalasie • Cancers : de l’estomac, de l’œsophage • Douleur abdominale • Dyspepsie fonctionnelle • Halitose • Nausée [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Une fatigue Une perte d'appétit et de poids Des nausées et vomissements Des crampes musculaires... La cirrhose est souvent découverte lors d'un examen clinique. [sante.journaldesfemmes.fr]
Au premier stade de la cirrhose, quelques symptômes généraux peuvent conduire à un bilan et à un diagnostic : Perte d’appétit, nausées, vomissements, Perte de poids, Sensation de fatigue, épuisement, Faiblesse, Crampes musculaires. [sante-sur-le-net.com]
- Douleur abdominale
Douleurs abdominales, musculaires ou articulaires. Présence de xanthomes (plaques blanches jaunâtres autour des yeux). [tellmegen.com]
Les effets secondaires : en lien avec un syndrome de sevrage (vertiges, nausées, douleurs abdominales) survenant généralement 48 à 72h après la première prise de naltrexone. [bichat-larib.com]
Gastro-entérologie Anatomie du système digestif Bouche • Cavité buccale • Œsophage • Estomac • Pancréas • Intestin grêle • Cæcum • Appendice iléo-cæcal • Côlon • Rectum • Anus Maladies de l’œsophage - estomac Achalasie • Cancers : de l’estomac, de l’œsophage • Douleur [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Bilan
Le bilan hépatique montre l'existence d'une hépatopathie chronique cholestatique, d'où: La recherche systématique d'une cirrhose biliaire primitive devant toute hépatopathie chronique avec syndrome cholestatique. + Une dernière circonstance est celle [medinfos.com]
Le bilan phosphocalcique était sans anomalie alors que le bilan hépatique avait objectivé une cholestase anictérique (GGT-1,6N, PA-1,2N). [ncbi.nlm.nih.gov]
Un bilan biologique et clinique à la recherche de certains syndromes fréquemment associés à la cirrhose biliaire primitive peut parfois être proposé. [digestion.ooreka.fr]
Le diagnostic est suspecté devant la découverte d’une cholestase sur un bilan biologique de routine ou lors d’un bilan immunologique demandé dans le cadre d’une autre maladie auto-immune. [latunisiemedicale.com]
Un bilan de systématisation a été réalisé objectivant: une enzyme de conversion élevée à 147 UI/l. [clinical-medicine.panafrican-med-journal.com]
Traitement
[…] de modes d'exercice différents ont inclus prospectivement 163 patients vus pour une cholestase chronique et traités par l'AUDC depuis moins de 6 mois, malades qu'ils devaient revoir 6 et 12 mois après le début du traitement. [edimark.fr]
Quels sont les traitements de la cirrhose ou cholangite biliaire primitive ? Le traitement de fond La maladie est traitée grâce à l’acide ursodésoxycholique. [medisite.fr]
Traitement du prurit (cholestyramine, rifampicine...). 1. [fr.slideshare.net]
Les traitements non spécifiques concernent la prise en charge du prurit, la prévention ou le traitement de l’ostéoporose, l’hypercholestérolémie et l’HTP.Le traitement du prurit doit faire appel en 1ère intentionà la cholestyramine (4-16 g/j) qui doit [fmcgastro.org]
Pronostic
Pronostic L'hyperplasie nodulaire régénérative du foie est une complication rare du ScS. Les patients ont généralement un bon pronostic, en particulier lorsque le traitement par l'AUDC est initié dès les premiers stades. [orpha.net]
PRONOSTIC 5) SYNTHESE a) Le pronostic est différent au départ, selon le stade de la maladie (de début ou avancé) • Histologie (si biopsie faite) Fibrose absente ou modérée vs fibrose en pont ou cirrhose • Elastographie (Fibroscan*) LSM < 9,6 kPa vs > [fr.slideshare.net]
Le pronostic est bon si l'obstruction peut être levée, mauvais dans le cas contraire. → paucité des canaux biliaires, cirrhose hépatique [L1] [academie-medecine.fr]
Le pronostic dépend avant tout de la curabilité de la cause. → cirrhose hépatique [L1,K2] cirrhose cryptogénétique l.f. cryptogenic cirrhosis Cirrhose de cause inconnue. [dictionnaire.academie-medecine.fr]
Grâce à l’amélioration de la prise en charge et des traitements, le pronostic s’est grandement amélioré. Faux ! [afef.asso.fr]
Étiologie
Maladie d'étiologie inconnue mais certainement en rapport avec un déficit immunitaire, la cirrhose biliaire primitive touche principalement la femme d'âge mûr. Les lésions nodulo-scléreuses ne surviennent qu'à un stade avancé de la maladie. [medinfos.com]
Toutefois, le virus C est susceptible de jouer un rôle étiologique dans le développement du CHC et de la CBP, et expliquer ainsi cette association très rare Subject: Cirrhose biliaire; Hépatome; Tumeur; Primitif; Foie; Association; Homme; Etude cas; Biliary [documents.irevues.inist.fr]
Association of sarcoidosis and primary biliary cirrhosis: report of a new case Résumé La sarcoïdose est une maladie systémique d’étiologie inconnue. [ncbi.nlm.nih.gov]
Etiologie L'atteinte hépatique est due à la destruction, par les cellules T, des cellules épithéliales du petit canal biliaire, provoquant une ductopénie et une cholestase persistante. [orpha.net]
L’étiologie de la CBP est inconnue mais est probablement influencée par une association de prédispositions génétiques et de facteurs environnementaux. [lissa.fr]
Épidémiologie
Résumé Epidémiologie Dans 90% des cas les patients sont des femmes, et le diagnostic est, en général, fait vers 50-70 ans. L'incidence annuelle est comprise entre1/1.430.000 et 1/20.400 et la prévalence entre 1/150.000 et 1/1 063. [orpha.net]
Epidémiologie de la cirrhose biliaire primitive: évaluation de l’incidencede la maladie en France. Revue Francophone des Laboratoires 424: 63. Eric Ballot et Catherine Johanet (2010). Anticorps anti-enveloppe nucléaire. [chuv.ch]
Tableau 1 Caractéristiques épidemiologiques des cas rapportés dans la littérature de l'association cirrhose biliaire primitive et sarcoidose (20 cas bien documentés) Sexe 19F/1H Age moyen (extrêmes) 60 ans +/- 18 (30-73 ans) Sarcoidose cutanée + CBP 9 [ncbi.nlm.nih.gov]
Physiopathologie
La physiopathologie de cette association est incertaine mais fait évoquer une anomalie de la fonction mitochondriale hépatique et musculaire. [lissa.fr]
Des modèles animaux récemment produits devraient permettre d'avancer dans la compréhension de la physiopathologie de la maladie et de faciliter l'évaluation des nouveaux traitements. [orpha.net]
PhD – http://www.ameli-sante.fr/cirrhose-du-foie/supprimer-la-cause-de-la-cirrhose.html – http://www.inserm.fr/thematiques/physiopathologie-metabolisme-nutrition/dossiers-d-information/cirrhose – http://www.liver.ca/fr/liver-disease/types/cirrhosis/ – [sante-sur-le-net.com]
Prévention
Prévention Comme la cause de la maladie n’est pas connue, il n’est pas possible de prévenir la CBP. Cependant, des médicaments peuvent ralentir la progression de la maladie et contrôler les symptômes. [humanitas.net]
Gonflement de l'abdomen dû à une accumulation de liquide. des saignements dans la partie supérieure de l'estomac ou la partie inférieure de l'œsophage (varices). nausées perte de poids urine de couleur foncée Prévention La cause de la CBP n'étant pas [tellmegen.com]