Présentation
S1-S2 (présentation en ligne). ↑ Nevens F, Andreone P, Mazzella G et al. [fr.wikipedia.org]
Les anticorps anti-actine sont présents dans plus de 85% des HAI-1 avec une spécificité de 80%. [centre-hepato-biliaire.org]
Dans certains cas, le mode de présentation est sévère et très rarement, il peut être représenté par un tableau d’hépatite fulminante. [cnp-hge.fr]
Les patients qui ne présentent pas de symptômes initialement ont tendance à développer des symptômes entre 2 et 7 ans, mais peuvent ne pas présenter de symptômes avant 10 ou 15 ans. [msdmanuals.com]
Cocorico pour cette étude française menée par le Dr Corpechot et le Prof Raoul Poupon à l’hôpital St Antoine présentée au dernier congrès européen des maladies du foie (EASL avril 2017). [albi-france.org]
Système du corps entier
- Ascite
L’infection d’ascite survient dans 10-30% des hospitalisations avec ascite cirrhotique (entérobactéries ++), souvent asymptomatique initialement puis tableau infectieux. [medg.fr]
La splénomégalie donne le signe du glasson dans l’ascite. ° Œdèmes des membres inferieurs: blancs mou et gardent le godet. ° Un hydrothorax peut être associé à l’ascite. ° La ponction de l’ascite: ° Liquide jaune citrin. ° Transsudat (albumine dans le [slideplayer.fr]
Les diurétiques, une restriction hydrique et en sel ainsi que des ponctions de liquide d'ascite permettent de contrôler l'ascite. La coagulopathie est traitée par des transfusions sanguines et de la vitamine K. [coupdepouce.com]
L’ascite n’est décelable cliniquement qu’à partir de 2 L environ et peut atteindre les 20 L. Auparavant, on peut détecter une petite ascite par une échographie. [arcat-sante.org]
- Amaigrissement
En revanche, un amaigrissement précédant la constitution d’un ictère cholestatique doit faire envisager en premier lieu une autre cause d’amaigrissement, par exemple un cancer du pancréas ou de la voie biliaire ou une affection inflammatoire chronique [campus.cerimes.fr]
En cas de syndrome métabolique (accumulation des graisses au niveau du foie) : il est important de changer son hygiène de vie (régime amaigrissant, sport, bon contrôle du diabète). [sante-sur-le-net.com]
- Cirrhose non alcoolique
> Hépatologie - Gastrologie - Entérologie HEPATOPATHIES ET CIRRHOSES NON - ALCOOLIQUES Les cirrhoses post-hépatitiques La cirrhose biliaire primitive ou maladie de Hanot Les cirrhoses biliaires secondaires Les splénomégalies cirrhogènes et maladie de [medinfos.com]
Musculo-squelettique
- Ostéoporose
La recommandation du raloxifène, du calcium, des bisphosphonates ou d’exercices de charge peut être efficace en cas d’ostéoporose. [esculape.com]
Le retentissement osseux (risque d’ostéoporose) doit être évalué par densitométrie. Le traitement de première intention est l’acide ursodesoxycholique (AUDC) à la dose de 13-15 mg/kg par jour. [cnp-hge.fr]
Les résultats concernant l'utilisation de biphosphonates dans l'ostéoporose sur cholestase sont pour l'instant contradictoires.9 2. [revmed.ch]
CHOLANGITE BILIAIRE PRIMITIVE Ostéopénie / Ostéoporose a) Calcium, vitamine D Calcium: 1g à 1,5g, vitamine D 1000 UI/j Apport alimentaire, si besoin: suppléments b) Si ostéoporose Alendronate per os (70 mg/semaine) Ou autre biphosphonate 1) .......... [fr.slideshare.net]
- Arthralgie
Dans la moitié des cas, des manifestations dysimmunitaires extra-hépatiques telles que des arthralgies, une dysthyroïdie ou un diabète insulinodépendant peuvent être associés. [centre-hepato-biliaire.org]
- Clinique: Asthénie, arthralgies, Ictère… - Diagnostic: * Augmentation des transaminases. * Augmentation des gammaglobulines ou ↑ Ig G > 1,5 fois la normale. * Présence d’auto anticorps anti-tissus: Ac antinucléaires et Ac anti- Muscle lisse → HAI [slideplayer.fr]
Cholangite biliaire primitive (CBP) Claude EUGÈNE 36 Syndrome sec Symptômes Oeil sec, bouche sèche (+/- candidose orale) Sécheresse vaginale (+/- dyspareunie) Signes extra-glandulaires Fatigue, arthralgies, myalgies, Neuropathie, vascularite, Raynaud [slideshare.net]
Urogénital
- Urines sombres
sombre, des selles claires); des symptômes d'une augmentation du taux de sucre sanguin (par ex. un besoin d'uriner fréquemment, une augmentation de la soif, une consommation de nourriture excessive, une perte de poids inexpliquée, une mauvaise cicatrisation [ressourcessante.salutbonjour.ca]
Foie, vésicule biliaire et pancréas
- Ictère
L’ictère du cancer de la voie biliaire principale se révèle le plus souvent par un ictère sans fièvre ni douleur. [campus.cerimes.fr]
Les principales manifestations sont le prurit, l'ictère et l'angiocholite. La cause est identifiée par l'anamnèse et l'étude par imagerie des voies biliaires. [academie-medecine.fr]
Après une durée totale d'évolution de 11 ans, un ictère cholestatique apparaissait. [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
La cirrhose biliaire secondaire se manifeste par un ictère (démangeaisons provoquées par un dysfonctionnement des nerfs situés au niveau de la peau qui se transforment en jaunisse), une pigmentation anormale de la peau exposée au soleil, une grande fatigue [medisite.fr]
Guérison Sd pseudo grippal Ictère flamboyant Amélioration Fiévre – Tbl digestifs AEG à 6 sem 24 Biologie et diagnostic Leucopénie inconstante Cytolyse > 10 N (voir 100 N) Cholestase ictérique Poser le diagnostic Sérologie (recherche des Ac) Dc précoce [slideplayer.fr]
- Hépatomégalie
Une cirrhose peut être entièrement asymptomatique et être dépistée fortuitement lors d'une intervention ou d'un bilan de santé; ou alors, elle peut se traduire par un minimum de manifestations, par exemple, une hépatomégalie (gros foie) isolée. [coupdepouce.com]
Les principaux symptômes, d'évolution le plus souvent insidieuse, sont un ictère, un prurit et une hépatomégalie (augmentation de volume du foie). La maladie peut évoluer vers une cirrhose biliaire. [larousse.fr]
Le diagnostic est évoqué devant une jaunisse (ictère) avec selles décolorées et un foie volumineux (hépatomégalie). En effet, la bile colore les selles. C'est comme un colorant. [amfe.fr]
Antécédents familiaux d’hépatopathie. 2- Clinique: a- Caractères du foie: Hépatomégalie à bord inferieur dur et tranchant. Foie non palpable: cas de la cirrhose atrophique. [slideplayer.fr]
- Érythème palmaire
Erythème palmaire, angiomes stellaires ? Xanthélasma ? Anomalies unguéales ? Hépatomégalie, splénomégalie ? Claude EUGENE 7 8. [fr.slideshare.net]
Angiomes stellaires, érythème palmaire . Hépatomégalie, splénomégalie . Ictère (stade tardif) Claude EUGÈNE 11 12. Cholangite biliaire primitive (CBP) Signes biologiques (1/3) - Cholestase (+++). Phosphatases alcalines > 1,5 N 1) . [slideshare.net]
- Fœtor hepaticus
hepaticus – Encéphalopathie débutante : inversion du rythme nycthéméral, astérixis – Hypogonadisme : atrophie des OGE, gynécomastie, troubles du cycle ou de la libido Signes d’hypertension portale HTP – Ascite – Circulation veineuse collatérale abdo [medg.fr]
Gastro-intestinal
- Constipation
Des laxatifs sont également prescrits contre la constipation. [arcat-sante.org]
De plus, la cholestyramine est souvent mal tolérée, pouvant causer nausées, ballonnements abdominaux, constipation et diarrhée, ce qui limite son utilisation. [bichat-larib.com]
FdR sont identifiés et à rechercher systématiquement (EH spontanée = diagnostic d’élimination) : – Infections bactériennes – Hémorragies digestives – Utilisation de sédatifs (anxiolytiques, hypnotiques) – Insuffisance rénale – Hyponatrémie profonde – Constipation [medg.fr]
Votre pharmacien pourrait être en mesure de vous donner des conseils sur la conduite à tenir si ces effets secondaires apparaissaient : des battements de cœur rapides ou très forts; une constipation; une douleur gastrique; des étourdissements; l'hypersensibilité [ressourcessante.salutbonjour.ca]
Doses : 4 g, jusqu'à 16 g/j 1 heure avant ou 4 heures après un autre médicament (AUDC 3)) 20 minutes avant les repas Effets secondaires possibles : constipation/diarrhée, gaz ............................................................................ [fr.slideshare.net]
- Douleur abdominale
abdominales, voire des problèmes de thyroïde. [medisite.fr]
Les effets secondaires : en lien avec un syndrome de sevrage (vertiges, nausées, douleurs abdominales) survenant généralement 48 à 72h après la première prise de naltrexone. [bichat-larib.com]
Le diagnostic peut être porté à la phase aiguë à l'occasion d'une douleur abdominale ou après apparition d'une circulation veineuse collatérale portoporte aboutissant à la formation du cavernome portal, le diagnostic étant alors porté à l'occasion d'une [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
Il résulte de l'instruction que Mme A...F..., alors âgée de 44 ans, s'est rendue le 30 décembre 2000 au service des urgences du centre hospitalier de Neuilly-sur-Seine en raison d'importantes douleurs abdominales. [legifrance.gouv.fr]
Circulation veineuse collatérale abdominale. [slideplayer.fr]
- Perte d'appétit
Au premier stade de la cirrhose, quelques symptômes généraux peuvent conduire à un bilan et à un diagnostic : Perte d’appétit, nausées, vomissements, Perte de poids, Sensation de fatigue, épuisement, Faiblesse, Crampes musculaires. [sante-sur-le-net.com]
Les symptômes, lorsqu’ils sont présents, incluent une perte d’appétit, une perte de poids, une asthénie et une sensation générale de malaise. [msdmanuals.com]
Psychiatrique
- Trouble du comportement
Le stade 2 : astérixis ++, troubles du comportement, de la conscience (confusion et désorientation), du sommeil (inversion du cycle, dort le jour, pas la nuit), détérioration intellectuelle, foetor hépaticus (odeur douceâtre de ‘’fruit pourri’’ de l’haleine [arcat-sante.org]
Hématologique
- Tendance aux ecchymoses
[…] hémorragique (ecchymoses, pétéchies, épistaxis); l'hypertension portale (splénomégalie, circulation veineuse collatérale abdominale (dilatation des veines abdominales), varices ¿sophagiennes; l'encéphalopathie hépatique (porto-systémique). [coupdepouce.com]
Peau
- Prurit
Les principales causes du prurit : cholestase, urémie, opioïdes, perturbations hématologiques, tumeurs solides (paranéoplasie) Mais le plus souvent, le prurit est dorigine multifactorielle. [bichat-larib.com]
Prise en charge du prurit La prise en charge d'un prurit sévère inclut : l'ajout de résines chélatrices des acides biliaires ou l'ajout d'antihistaminiques. [vidal.fr]
Le prurit peut être l'un des effets secondaires fréquents de l'acide obéticholique, entraînant l'arrêt du traitement. [msdmanuals.com]
Le prurit correspond à des démangeaisons cutanées : 20 à 70 % des patients se plaignent de démangeaisons diffuses ou localisées le plus typiquement au niveau de la plante des mains et/ou des pieds. Le prurit peut provoquer des lésions de grattage. [deuxiemeavis.fr]
CHOLANGITE BILIAIRE PRIMITIVE Traiter le prurit Claude EUGÈNE 65 66. [fr.slideshare.net]
- Xanthome
Patients plus âgés Présence d'un œdème Terrain familial de troubles auto-immuns Anomalies de la bilirubine, de l'albumine, du temps de prothrombine ou du rapport international normalisé (INR) Le pronostic est péjoratif quand le prurit régresse, les xanthomes [msdmanuals.com]
Plus tard peuvent apparaître une mélanodermie, des xanthomes et un xanthélasma, une ostéopénie, et les complications de toute cirrhose. [dictionnaire.academie-medecine.fr]
CHOLANGITE BILIAIRE PRIMITIVE Signes d'examen 1) - Excoriations cutanées (Lésions de grattage) - Pigmentation cutanée - Xanthélasma, xanthomes 2) - Hépatomégalie - Ictère (Stade tardif) - Angiomes stellaires, splénomégalie, ascite (Cirrhose, hypertension [fr.slideshare.net]
Xanthomes, xanthélasma (hypercholestérolémie) . Lésions de grattage - Signes de cirrhose . Angiomes stellaires, érythème palmaire . Hépatomégalie, splénomégalie . Ictère (stade tardif) Claude EUGÈNE 11 12. [slideshare.net]
Bilan
Le syndrome hépato-rénal survient souvent dans des cirrhoses très avancées et multi-compliquées, l’espérance de vie n’est que de quelques semaines dans ce cadre. 4) PEC A ) Bilan 2 Bilan initial Bilan initial d’un patient cirrhotique BIologie : bilan [medg.fr]
Diagnostic et bilan initial La plupart des patients sont asymptomatiques lorsque le diagnostic est suspecté sur la base d'une cholestase avec ou sans ictère. [revmed.ch]
Ce bilan initial consiste en : Un bilan sanguin permettant d’analyser l’état de fonctionnement du foie Une échographie abdominale du foie afin de préciser l’aspect du foie et de rechercher des signes d’hypertension portale Une endoscopie digestive haute [sante-sur-le-net.com]
Une affection prothrombotique associée a été suspectée après la survenue d'une thrombose de l'anastomose splénorénale, mais le bilan étiologique était négatif. [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
Échographie
- Hypertrophie de la rate
Par exemple, la rate peut s’hypertrophier. La rate hypertrophiée peut piéger les cellules sanguines et les plaquettes. Il en résulte une moindre quantité de plaquettes (qui aident le sang à coaguler) dans la circulation sanguine. [msdmanuals.com]
Sérum
- Hypoalbuminémie
– Elévation modérée des transaminases et de la γGT – Diminution du TP et du facteur V, élévation de l’INR – Hypoalbuminémie – Hyperbilirubinémie – EPP : bloc β-γ en cas de cirrhose alcoolique Autres – Signes d’hypersplénisme (thrombopénie > leucopénie [medg.fr]
* Ainsi l’ascite engendrée conjointement par l’hypoalbuminémie et l’HTP sera entretenue et aggravée par la rétention hydro sodée. ° Clinique: * L’ascite peut s’installer: soit progressivement soit rapidement suite à une Infection intercurrente, hémorragie [slideplayer.fr]
Hypergammaglobulinémie polyclonale (a pour effet d'augmenter la vitesse de sédimentation) : - globale dans les maladies auto-immunes systémiques - prédomine sur les IgG dans les hépatites auto-immunes - prédomine sur les IgM dans la cirrhose biliaire primitive - Hypoalbuminémie [lecofer.org]
- Augmentation de la phosphatase alcaline
La cholestase se manifeste principalement par une augmentation du taux sérique des phosphatases alcalines et de la GGT. [campus.cerimes.fr]
L'intérêt majeur de l'augmentation de la GGT est de confirmer l'origine cholestatique de l'augmentation des phosphatases alcalines 3) Augmentation significative de la bilirubinémie = forme avancée Claude EUGÈNE 12 13. [slideshare.net]
- Augmentation des globulines
AUTRES ANOMALIES BIOLOGIQUES 1) (EN DEHORS DE LA CHOLESTASE) AUGMENTATION • Immuno-globulines - En particulier des IgM (+++) • Transaminases - ALAT et ASAT : reflet de l’inflammation et de la nécrose - ASAT/ALAT > 1 : en faveur évolution fibrosante [fr.slideshare.net]
Traitement
En conclusion, l’AUDC reste le traitement de 1ère intention recommandé dans le traitement de la CBP. [albi-france.org]
Le traitement est initié à la dose de 5 mg 1 fois par jour. Si le traitement est bien toléré après 6 mois, la dose doit être augmentée à 10 mg 1 fois par jour pour obtenir une réponse optimale. [vidal.fr]
La procédure peut retarder le recours au traitement médicamenteux et éviter le risque des effets secondaires. [bichat-larib.com]
Traitement de la cause arrêt de l’alcool Traitement anti-viral Traitement immunosuppresseur... [slideplayer.fr]
Pronostic
PRONOSTIC 5) SYNTHESE a) Le pronostic est différent au départ, selon le stade de la maladie (de début ou avancé) • Histologie (si biopsie faite) Fibrose absente ou modérée vs fibrose en pont ou cirrhose • Elastographie (Fibroscan*) LSM < 9,6 kPa vs > [fr.slideshare.net]
Le pronostic est bon si l'obstruction peut être levée, mauvais dans le cas contraire. → paucité des canaux biliaires, cirrhose hépatique [L1] [academie-medecine.fr]
Le pronostic dépend avant tout de la curabilité de la cause. → cirrhose hépatique [L1,K2] cirrhose cryptogénétique l.f. cryptogenic cirrhosis Cirrhose de cause inconnue. [dictionnaire.academie-medecine.fr]
[…] mauvais Dépistage nécessaire (Echographie, αFP) Traitement par technique radicale (chirurgie, transplantation) ou palliative (Chimio-embolisation, par radio-fréquence). 18 Pronostic Score pronostic Score de Child Pugh basé sur l’encéphalopathie, l’ascite [slideplayer.fr]
Étiologie
S phosphatases 41 V- Etiologies F- Cirrhoses vasculaires: 2- Le syndrome de Budd Chiari chronique: secondaire à une thrombose des veines sus hépatiques et /ou thrombose de la veine cave inferieure. 1)Etiologies: Maladies thrombogènes: Syndromes myélo-prolifératits [slideplayer.fr]
[…] plus rares Publicité La cholangite sclérosante primitive Sténose scléro-inflammatoire localisée ou étendue des voies biliaires intra hépatique ou extra hépatique d'étiologie inconnue Cette maladie présente beaucoup d'analogies avec la cirrhose biliaire [medinfos.com]
Seuils selon l’étiologie, une cirrhose est fortement suspectée en cas de mesure > 12,5 kPa. > Histologie 1A, 1B La réalisation d’une PBH n’est en général plus nécessaire au diagnostic positif. [medg.fr]
Elle représente 14 % des étiologies de la thrombose porte [6]. L'appendicite aiguë est la seconde cause de pyléphlébite après la sigmoïdite diverticulaire [6]. [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
Épidémiologie
Résumé Epidémiologie La prévalence à la naissance des PFIC de types 1 à 3 est estimée entre 1/50 000 et 1/100 000, la PFIC3 représentant un tiers des cas. [orpha.net]
[…] et enfants Personnes exposées 30 Hépatite C Virus à ARN de petite taille Découvert en 1989 (longtemps non A non B) Plusieurs génotypes De 1 jusqu’à 6 1, 2 et 3 fréquent en Europe et pays occidentaux 4 Afrique centrale et Egypte 6 en Asie du Sud-est Epidémiologie [slideplayer.fr]
Épidémiologie[modifier | modifier le code] La maladie touche principalement les femmes (90 % des cas)[5]. La cholangite biliaire primitive est une maladie rare, dont la prévalence est comprise entre 40 et 400 cas par million d'individus[6]. [fr.wikipedia.org]
Nous rapportons une observation de biliopathie portale symptomatique en étudiant les caractéristiques épidémiologiques, histologiques, morphologiques et thérapeutiques à travers une revue de la littérature. [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
Physiopathologie
Item(s) ECN 274 : Lithiase biliaire et complications Rappel physiopathologique • La fréquence de la lithiase vésiculaire dans les pays occidentaux est d’environ 20%. [pharmacomedicale.org]
Deux mécanismes physiopathologiques, éventuellement intriqués sont évoqués pour expliquer ces modifications cholangiographiques : le premier mécanisme est la compression de la lumière biliaire par le réseau veineux péribiliaire faisant partie du cavernome [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
PhD – http://www.ameli-sante.fr/cirrhose-du-foie/supprimer-la-cause-de-la-cirrhose.html – http://www.inserm.fr/thematiques/physiopathologie-metabolisme-nutrition/dossiers-d-information/cirrhose – http://www.liver.ca/fr/liver-disease/types/cirrhosis/ – [sante-sur-le-net.com]
Prévention
Tous les 6-12 mois : Antécédents d’hémorragie sur varice œsophagienne D ) Prévention 1A Hémorragies digestives – Prévention primaire si varices grade II ou III : β-bloquants 1ère intention (objectif = fréquence cardiaque -25% ou < 55 bpm), ou ligatures [medg.fr]
S phosphatases 63 VI- Evolution de la cirrhose b- Cirrhose décompensée: 2- Complications hémorragiques: ♣ Traitement: 2) Prévention de la rupture des varices de L’HTP: a) Prévention primaire de la rupture des varices: ° Les moyens médicamenteux: * Les [slideplayer.fr]
Les autres mesures associées peuvent comporter la prescription d'une crénothérapie (cure thermale), d'un arrêt de travail, et plus généralement la prévention de l'ostéoporose cortico-induite. [lecofer.org]
Une chimio-prévention de la dysplasie colique par l’acide ursodesoxycholique (AUDC) a montré son bénéfice dans ce contexte et doit donc être proposée. Stéatose Favorisée par la dénutrition, la corticothérapie, l’alimentation parentérale. [cregg.org]