Présentation
Un clic d'éjection systolique apical peut être présent si une bicuspidie aortique est également présente. La dilatation des artères collatérales intercostales peut générer un souffle continu dans les espaces intercostaux. [msdmanuals.com]
Elle présente un faible taux de mortalité à court et moyen termes (2%) mais la morbidité post-opératoire demeure importante avec 10 à 50% de recoarctations précoces et 20 à 70% d'HTA (hypertension artérielle). [petille.univ-poitiers.fr]
Selon la façon dont sévère la sténose et si ou non d'autres défectuosités sont présente, la chirurgie peut être exigée pour rectifier la défectuosité. [news-medical.net]
Système du corps entier
- Fatigue
Si une coarctation se produit, le risque est de fatiguer brutalement le coeur et de mettre la vie du bébé en péril. C’est pourquoi il faut le surveiller jusqu’à la fermeture du canal artériel dans l’unité de soins continus de cardiopédiatrie. [sante.fr]
Il buvait mal, souffrait d’asthme et était vite fatigué. [nosenfantscardiaques.be]
Le ventricule gauche pousse contre un obstacle, ce qui peut le fatiguer prématurément en donnant de l'insuffisance cardiaque. Symptômes Absence de palpation des pouls au pli de l'aine à l'examen systématique du pédiatre. [petitcoeurdebeurre.fr]
[…] courant. bon courage a très bientôt et si tu es besoin juste de parler n’hésite pas a venir je passe tout les jours sur le forum. pas de souci je vous tiens au courant des jeudi soir. desolee je ne vous reponds qu aujourd hui mais hier soir j etais trop fatiguee [forum.parents.fr]
- Insuffisance cardiaque congestive
On pense que les enfants atteints de ce trouble développent une hypertension artérielle plus tard dans la vie, ce qui peut mener à des troubles tels qu’une insuffisance coronaire, une insuffisance cardiaque congestive ou à la mort subite.</p> False [aboutkidshealth.ca]
cardiaque congestive et ne possèdent aucun autre facteur de risque, ne courraient pas un risque accru d'infection à VRS grave; la prophylaxie au palivizumab n'est donc pas recommandée dans le cas des nourrissons atteints de ces affections. en Are we [fr.glosbe.com]
- Malaise
Symptômes La cyanose, surtout lors des pleurs, malaise parfois. Traitement Opération a cœur ouvert vers 4-6 mois. [petitcoeurdebeurre.fr]
Ceci se manifeste par un essoufflement à l’effort, des douleurs précordiales à l’effort ou des malaises à l’effort pouvant être graves et mortels. [cardiologiedesenfants.be]
- Anémie
Dans les formes isolées, des facteurs tels qu'infections, anémie hypochrome peuvent déclencher l'insuffisance cardiaque. La circulation collatérale est beaucoup moins développée que chez le grand enfant (surtout dans les formes avec gros shunt). [encymed.blogspot.com]
Respiratoire
- Détresse respiratoire
Clinique: 80% des malades présentait une détresse respiratoire, parfois associés à des signes de défaillance cardiaque. [ncbi.nlm.nih.gov]
respiratoire ; une hépatomégalie (augmentation anormale du volume du foie) ; une insuffisance rénale avec oligurie (diminution de la quantité d’urines) voire une anurie (absence d’urines) ; un collapsus cardiovasculaire (choc cardiovasculaire) engageant [etre-parent.ooreka.fr]
Un nouveau-né avec une CoA symptomatique sera pâle, irritable, en détresse respiratoire avec une tachycardie, une mauvaise perfusion périphérique, une oligurie et une insuffisance rénale. [medicalforum.ch]
C'est une défaillance globale, avec détresse respiratoire, hépatomégalie, qui s'aggrave rapidement. L'insuffisance rénale est habituelle, avec oligurie, puis anurie. Le diagnostic n'est pas toujours facile : le gradient tensionnel peut manquer. [encymed.blogspot.com]
Urogénital
- Insuffisance rénale
[…] cardiaque, rupture aortique, insuffisance rénale et hémorragie intracrânienne). [orpha.net]
Une coarctation sévère peut se manifester au cours de la période néonatale par une acidose, une insuffisance rénale et un choc, mais une coarctation bénigne peut ne pas être évidente jusqu'à ce qu'un bilan d'hypertension chez l'adolescent ou l'adulte [msdmanuals.com]
La fermeture de ce vaisseau, si la lésion n'est pas rapidement reconnue et si une perfusion de Prostaglandine n'est pas commencée, peut avoir des conséquences catastrophiques : défaillance cardiaque, insuffisance rénale, choc et enfin décès du malade. [aficct.org]
[…] respiratoire ; une hépatomégalie (augmentation anormale du volume du foie) ; une insuffisance rénale avec oligurie (diminution de la quantité d’urines) voire une anurie (absence d’urines) ; un collapsus cardiovasculaire (choc cardiovasculaire) engageant [etre-parent.ooreka.fr]
- Anurie
[…] cardiaques sont associées ; une anorexie et une baisse de la prise de poids ; une détresse respiratoire ; une hépatomégalie (augmentation anormale du volume du foie) ; une insuffisance rénale avec oligurie (diminution de la quantité d’urines) voire une anurie [etre-parent.ooreka.fr]
Symptomatologie Si la coarctation est importante, un choc cardiogénique accompagné d'insuffisance rénale (oligurie ou anurie) et d'une acidose métabolique peuvent apparaître pendant les 7 à 10 premiers jours et simuler les effets d'autres troubles systémiques [msdmanuals.com]
L'insuffisance rénale est habituelle, avec oligurie, puis anurie. Le diagnostic n'est pas toujours facile : le gradient tensionnel peut manquer. [encymed.blogspot.com]
Visage, tête, cou
- Épistaxis
D’autres symptômes à prendre en compte sont l’épistaxis et les maux de tête ainsi que la froideur et la faiblesse des membres inférieurs, qui peuvent entraîner une claudication intermittente. [medecine.news]
Certains des autres sympt40mes que ces personnes peuvent se développer comprennent ce qui suit : Mal de tête Douleur dans la poitrine Pression sanguine augmentée Pieds ou pattes froids Crampe dans les pattes Épistaxis Exercice de difficulté Vertige Manque [news-medical.net]
Des souffles continus supplémentaires peuvent être générés par les artères collatérales.1 On peut également retrouver des épistaxis ou des céphalées qui sont dues à l’hypertension systémique.1,14 Plus rarement, les patients se présentent avec des complications [medpress-dz.org]
Cardiovasculaire
- Hypertension artérielle
L'évolution des patients était évaluée par la survenue d'une recoarctation ou d'une hypertension artérielle. [petille.univ-poitiers.fr]
Chez le grand enfant, la découverte est souvent associée à celle d’un souffle cardiaque ou d’une hypertension artérielle. [etre-parent.ooreka.fr]
Ce travail, basé sur les techniques non-invasives d’exploration artérielle modernes, a permis de caractériser un phénotype artériel à risque d’hypertension artérielle chez les patients opérés d’une coarctation de l’aorte. [theses.fr]
Leur diagnostic est souvent fortuit en raison de la découverte d’hypertension artérielle dans les membres supérieurs. [medecine.news]
CUEN - Hypertension artérielle de l’adulte (Réf. de Néphrologie - 2020) CNEC - Hypertension artérielle de l’adulte (Réf. de Cardiologie - 2019) [Indisponible en ligne - lien vers l’édition 2015] CEEDMM - Hypertension artérielle de l’adulte : causes endocriniennes [medg.fr]
- Souffle systolique
L’auscultation d’un souffle systolique dorsal, sur les processus épineux des premières vertèbres et celui de la circulation collatérale dans le dos, systolique ou continue, sont les résultats les plus constants. [medecine.news]
Par contre, devant des symptômes tels qu’un souffle systolique intense, une abolition des pouls fémoraux et une hypertension artérielle, la découverte se fait de manière plus tardive. [concilio.com]
La découverte est en général plus tardive devant l'association d'un souffle systolique intense, d'une abolition des pouls fémoraux et d'une hypertension artérielle. [doctissimo.fr]
Un souffle systolique d'éjection de grade 2 à 3/6 est souvent présent au bord supérieur gauche du sternum, au niveau de l'aisselle gauche, et est parfois plus intense dans la région interscapulaire gauche (voir tableau Intensité des souffles cardiaques [msdmanuals.com]
Chez le grand enfant ou l'adulte le diagnostic est évoqué par la combinaison : HTA, disparition des pouls fémoraux (gradient de pression entre les membres supérieurs et inférieurs), souffle systolique interscapulaire. [irmcardiaque.com]
- Diminution du pouls fémoral
[…] des pouls fémoraux qui est un signe essentiel. [sagefemme-pratique.com]
[…] des pouls fémoraux. [msdmanuals.com]
Le signe typique d’une CoA est une absence ou diminution de pouls fémoraux (pulsus parvus et tardus) comparé au pouls des membres supérieurs. [medicalforum.ch]
- Maladie vasculaire
Une Fiche MedG Maladie et Grand Syndrome √ Fiche relue par un tiers. Dernière mise à jour le 30/06/17. [medg.fr]
Stratégie de recherche documentaire: Le groupe Cochrane sur les maladies vasculaires périphériques a effectué des recherches dans son registre spécialisé (dernières recherches effectuées en septembre 2011) et CENTRAL (2011, numéro 3). [cochrane.org]
[…] fr Facteurs de risque d’hypertension secondaire (10 % des cas) – – – – – – – – – – – Néphropathie Polykystose rénale Maladie vasculaire rénale Prise d’œstrogènes Grossesse Hyperthyroïdie (syndrome de Cushing) Hyperaldostéronisme primaire Phéochromocytome [fr.glosbe.com]
- Pouls faible
En général, ces enfants se présentent en choc à la fin de la première semaine de vie, ou dans le courant de la seconde semaine de vie, avec des pouls faibles et une perfusion périphérique réduite, souvent attribués à un choc septique. [md.ucl.ac.be]
Neurologique
- Agitation
Certaines formes de coarctation sont désormais accessibles à un traitement moins traumatisant que la chirurgie : il s'agit de la dilatation du rétrécissement par un ballonnet introduit dans l'aorte par une sonde placée dans une artère du pli de l'aine [docteurclic.com]
Ethymologiquement il s'agit du rétrécissement d'un conduit naturel. Ce terme reste réservé le plus souvent au rétrécissement congénital de l'isthme de l'artère aorte. [sante-guerir.notrefamille.com]
Il s’agit souvent de CIV membraneuses ou musculaires de petites dimensions. Le souffle cardiaque est rarement présent à la naissance et apparaît à quelques jours de vie, après diminution des résistances vasculaires pulmonaires. [campus.cerimes.fr]
Matériel et Méthode :Il s’agit d’une étude rétrospective, portant sur 19 patients ayant bénéficié d’une chirurgie de la coarctation de l’aorte au service de chirurgie cardio-vasculaire A CHU IbnSina. [chu-fes.ma]
Il s'agit d'obstructions de la voie d'éjection ventriculaire gauche, donc de la valve aortique et de l'aorte ascendante. [embryology.ch]
- Céphalée
La carotide droite émerge directement de la partie droite de la crosse aortique, puis le tronc brachio-céphalique gauche. [tropical-cardiology.com]
Des symptômes légers (p. ex., céphalées; douleur thoracique, asthénie, claudication lors des activités physiques) peuvent apparaître au cours de l’enfance. [msdmanuals.com]
Bilan
Points clés Diagnostic et bilan préthérapeutique par échocardiographie et angio-IRM. Suivi par écho-Doppler et angio-IRM aortique. [wiki.side-sante.fr]
[…] coarctation de l’aorte est une pathologie rare de l’adolescent et de l’adulte jeune.Elle trouve sa pathogénie dans des anomalies embryologiques de la crête neurale.Aussi,la découverte d’un anevrysme intracrânien chez un sujet jeune doit inciter à réaliser un bilan [campus.neurochirurgie.fr]
[…] effectuer un bilan complet et en particulier à rechercher des signes pouvant faire évoquer une association « CHARGE ». [revue-vision.com]
[…] un bilan complet et en particulier à rechercher des signes pouvant faire évoquer une association « CHARGE ». [gynecologie-pratique.com]
IRM A remplacé l'artériographie conventionnelle Angio-MR avec injection de gadolinium Examen de référence actuel pour le bilan pré et post-opératoire Classification Le syndrome de coarctation associe : - coarctation aortique - communication interventriculaire [radeos.org]
Hypertrophie
- Hypertrophie ventriculaire droite
[…] plutôt qu'une hypertrophie ventriculaire gauche. [msdmanuals.com]
[…] et gauche du cœur, n’est pas correctement fermé entre les deux ventricules une obstruction de la voie de sortie du ventricule droit vers l’artère pulmonaire (sténose pulmonaire) un déplacement de l’aorte « à cheval » sur la CIV une hypertrophie ventriculaire [remera.fr]
Traitement
Si elle ne fait pas l'objet d'un traitement, la survie moyenne est de 31 ans. [cochrane.org]
La nomalisation de la tension artérielle se fait sans traitement médical chez 9 malades et au prix d’une monthérapie chez 8 patients et d’une bithérapie chez 2 patients. [chu-fes.ma]
L’apparition de ces dernières années de l’endoprothèse, comme nouvelle alternative à l’angioplastie par ballon dans le traitement de CoA. [ao.um5.ac.ma]
Traitement de la coarctation de l'aorte Non traitée, la coarctation peut être fatale au nouveau-né mais aussi le prédisposer aux infections cardiaques si la forme est plus modérée. [doctissimo.fr]
Pronostic
Évolution et pronostic de la coarctation de l’aorte La coarctation de l’aorte engage le pronostic vital, à court terme chez le nourrisson présentant une forme sévère, à moyen-long terme chez le grand enfant présentant une forme modérée. [etre-parent.ooreka.fr]
Désormais la chirurgie a rendu le pronostic très favorable. Le traitement consiste à couper l’aorte au dessus et au dessous du rétrécissement, et de rétablir la continuité entre les deux segments. [docteurclic.com]
PRONOSTIC IL EST FAVORABLE SI LA CORRECTION CHIRURGICALE EST FAITE PENDANT L'ENFANCE Sinon le décès survient avant l'âge de 40 ans à l'occasion d'une complication : Infarctus cérébral, surinfection bactérienne,insuffisance cardiaque, hémorragie cérébrale [sante-guerir.notrefamille.com]
Le traitement chirurgical change donc radicalement le pronostic de la maladie. Néanmoins, il existe un risque d’insuffisance cardiaque. [remera.fr]
Conclusion : La chirurgie de la coarctation de l’aorte chez l’adulte est bien réglée .le traitement endovasculaire est devenue une option thérapeutique acceptable avec quelques avantages .Le pronostic ultérieur est lié à l’évolution de la pression artérielle [chu-fes.ma]
Étiologie
L’étiologie exacte de cette entité reste mal élucidée ; elle serait d’origine congénitale et secondaire à une anomalie segmentaire de la fusion des deux aortes dorsales primitives [4]. [tunisiechirurgicale.com]
Dans la majorité des cas, l’étiologie des malformations cardiaques est inconnue. [remera.fr]
Le contexte génétique associé à une maladie aortique doit être considéré en fonction de l’étiologie suspectée de la maladie anévrysmale : s’il s’agit d’un anévrysme aortique de type dégénératif, de localisation thoracique ou abdominale, et de survenue [fr.ap-hm.fr]
Les encoches costales connaissent d'autres étiologies, à vrai dire rares : cardiopathies cyanogènes à faible débit pulmonaire, fistules artérioveineuses, tumeurs neurogènes. [encymed.blogspot.com]
Il existe deux théories prédominantes sur l’étiologie de la CoA. La première est celle du tissu ductal. [medicalforum.ch]
Épidémiologie
Épidémiologie Une coarctation de l'aorte est plus fréquente chez l’homme que chez la femme (3 à 4 fois). Classification Il existe plusieurs formes de coarctation aortique selon l'endroit touché : Uniquement l’aorte. [vulgaris-medical.com]
Les résultats ont été comme suit : Sur le plan épidémiologique : • La CoA est localisée au niveau thoracique dans 3 cas et au niveau abdominale chez 2 patient, dont un entre dans le cadre de maladie de Takayasu. [ao.um5.ac.ma]
Faire un commentaire sur l’épidémiologie (fréquence en afrique en et ailleurs à comparer Faire un commentaire sur les manifestations cliniques insister sur la prise de TA aux 2 bras chez tout hypertendu et la n écessité de palper systématiquement les [tropical-cardiology.com]
[…] centre de référence des malformations cardiaques congénitales complexes (M3C, Pr D Bonnet, Dr F Bajolle), de l’hôpital universitaire Necker-Enfants malades. 1 : Institut national de veille sanitaire. 2 : Institut national de veille sanitaire : enquête épidémiologique [frm.org]
Résultats Analyse épidémiologique Age: l'âge moyen est de 2 ans et 6 mois avec des extrêmes allant de 6 jours à 14 ans (Tableau 1). 27 patients, soit 64% avaient un âge inférieur à deux ans. [ncbi.nlm.nih.gov]
Physiopathologie
Chapitre 14 Anesthésie pour la chirurgie cardiaque pédiatrique Introduction Physiopathologie Circulation foetale et transitionnelle Particularités du coeur néonatal Les shunts Augmentation du flux sanguin pulmonaire La cyanose Insuffisance cardiaque Arythmies [precisdanesthesiecardiaque.ch]
Cette pathologie peut avoir plusieurs origines avec des mécanismes physiopathologiques encore mal compris : une artérite (artérite de Takayasu ou aortite) ; une dysplasie fibro-musculaire ; une malformation congénitale avec une transmission autosomique [etre-parent.ooreka.fr]
Les premières interventions chirurgicales datent des années 1940, les premières angioplasties des années 1980 Anatomie et physiopathologie[modifier | modifier le code] Elle n'est pas, stricto sensu, une cardiopathie congénitale, ne concernant pas le cœur [fr.wikipedia.org]
Prévention
prévention primaire des malformations cardiaques est limitée. [remera.fr]
Les patients opérés d’une coarctation dans l’enfance vivent normalement mais le suivi ne doit pas s’interrompre car ils vieillissent comme tout le monde et ont peut être un peu plus de précautions à prendre sur le plan de la prévention cardiovasculaire [sante.fr]
L’objectif du dépistage familial est le diagnostic de la maladie ou de la prédisposition génétique chez des apparentés non symptomatiques, avant la survenue d’un évènement aortique aigu, dans une démarche de prévention primo-secondaire. [fr.ap-hm.fr]
La prévention de l'endocardite bactérienne doit être indéfiniment poursuivie. - Coarctation du nouveau-né et du nourrisson. - Le tableau néonatal est le plus souvent dramatique. [encymed.blogspot.com]