Présentation
Examen clinique : C’est la malade K .S âgée de 30 ans, informaticienne, droitière, aux ATCD de syndrome de Guillain Barré post vaccinal qui a présenté une déformation douloureuse des deux poignets (maladie de Madelung). [sacot-dz.com]
[…] traumatique (traumatisme du cartilage de croissance en période pré pubertaire), infectieuse, maladie d'ollier, idiopathique Dans les formes idiopathiques et congénitale : plusieurs hypothèse physiopathologiques : ligament radio lunairre normalement non présent [radeos.org]
Il présente parfois une courbure anormale à concavité antérieure. 3) Malposition de l’articulation radio-ulnaire distale. [institut-main.fr]
Le diagnostic de la déformation de Madelung repose sur la présentation clinique et radiologique [8]. [panafrican-med-journal.com]
Système du corps entier
- Douleur
Publié 13 oct. 2017 par Andrea 3910 À mon avis, c'est la douleur et le manque de mouvement. [diseasemaps.org]
Il se produit principalement chez les adolescentes qui présentent une douleur, une diminution de l' amplitude des mouvements et la déformation. [fr.qwe.wiki]
Au préjudice esthétique et aux douleurs, vient sajouter parfois une diminution de la force musculaire [3]. [panafrican-med-journal.com]
La douleur est aussi une cause fréquente de consultation. Elle siège en général au niveau de l’articulation radio-ulnaire distale. Il peut exister aussi des douleurs au niveau du carpe. Il y aussi des douleurs des parties molles autour du poignet. [institut-main.fr]
- Petite taille
À l’âge adulte, la taille moyenne des personnes atteintes est de 145 cm (4 pi 9 po) chez les femmes et 155 cm (5 pi 2 po) chez les hommes. La petite taille est due au raccourcissement des membres. [aqppt.org]
Définition Le « diagnostic » le plus fréquent, quand on explore une petite taille, reste celui de petite taille idiopathique. Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion, fondé en principe sur l’absence de cause identifiée de petite taille. [sfendocrino.org]
Cependant, près de 10% des enfants nés petits pour l'âge gestationnel resteront petits (-2DS) à 2 ans et la plupart d'entre eux sont à risque de petite taille, à l'âge adulte.5 Les anomalies du gène SHOX C'est en 1997 que des anomalies d'un nouveau gène [lilly.fr]
[…] associant une petite taille et une insuffisance ovarienne. [mced.fr]
Les sujets atteints sont souvent de petite taille. SYMPTOMES : Le poignet est limité en extension et en supination (rotation en dehors). Les mouvements deviennent peu à peu douloureux. [notrefamille.com]
Musculo-squelettique
- Ostéochondrodysplasie
1 résultat dyschondrostéose n.f dyschondrosteosis Forme particulière d’ostéochondrodysplasie épiphyso-métaphysaire décelée chez l’enfant ou l’adolescent caractérisée par une atteinte mésomélique avec des déformations osseuses et articulaires, un raccourcissement [dictionnaire.academie-medecine.fr]
Gastro-intestinal
- Retard de croissance staturo-pondérale
Retard de croissance staturo-pondérale Objectif pédagogique - Objectif pédagogique: Exploration d’un retard statural chez l’enfant. [sfendocrino.org]
Bilan
Le bilan de retentissement a été complété par un bilan thyroïdien normal, l’écho-coeur s’est révélée normale. L’audiogramme et l’impédencemétrie montrent une légère surdité de perception (Figure 3). [mced.fr]
Introduction Plus en détail Ostéoarticulaire 363 Ostéoarticulaire 363 OS Fiche 1 Bilan avant prothèse pour omarthrose : radiographie Objectif Faire le diagnostic positif d omarthrose. Distinguer une omarthrose primitive d une omarthrose secondaire. [docplayer.fr]
Ce bilan comprend habituellement des clichés de rachis lombaire F + P, bassin de face, genou de face et main, plus avant-bras, de face. Le reste du bilan dépend des orientations cliniques. Tableau 5.III. [sfendocrino.org]
Traitement
Déformation de Madelung est habituellement traitée par le traitement de la déformation radiale distale. [fr.qwe.wiki]
Maladie de Madelung avant traitement Après traitement Madelung traité Madelung traité Traitement des déformations chez les enfants L’épiphysiodèse : c’est la résection partielle ou totale du cartilage de conjugaison. [institut-main.fr]
Les traitements conservateurs nont pas fait preuvede leur efficacité [7-10]. [panafrican-med-journal.com]
Les traitements conservateurs n'ont pas fait preuvede leur efficacité [7–10]. [ncbi.nlm.nih.gov]
Le traitement chirurgical n’est pas systématique mais variable en fonction de l’âge du patient, la sévérité des symptômes et les objectifs souhaités (amélioration esthétique, traitement de la douleur, amélioration des amplitudes en relation avec les activités [esthetique-tunisie.com]
Pronostic
Le pronostic de cette pathologie est lié à la fréquence de pathologies associées imposant un dépistage lors du diagnostic, et une surveillance à l’âge adulte. [mced.fr]
L’âge osseux est nettement retardé, d’où un pronostic statural relativement favorable. [sfendocrino.org]
Étiologie
Elles sont globalement rares mais potentiellement graves (tumeurs) et en principe accessibles à un traitement étiologique. Elles sont donc une priorité dans la démarche d’évaluation d’une petite taille. [sfendocrino.org]
Physiopathologie
(syndrome de Leri-Weill, dyschondrostéose) Acquise : post traumatique (traumatisme du cartilage de croissance en période pré pubertaire), infectieuse, maladie d'ollier, idiopathique Dans les formes idiopathiques et congénitale : plusieurs hypothèse physiopathologiques [radeos.org]
Anatomie / Physiopathologie Il s’agit d’une déformation du poignet ou de l’avant-bras due à une désorganisation de la croissance de l’épiphyse du radius, qui provoque son incurvation et une soudure (épiphysiodèse) prématurée, avec un retard de développement [archimed-chirurgie.fr]
Prévention
Il n’y a pas lieu de pratiquer de chirurgie préventive étant donné qu’il n’est pas clairement établi que la déformation de Madelung évolue vers l’arthrose, et que rien ne prouve que la chirurgie ait un quelconque rôle dans la prévention de cette arthrose [sante.orthodz.com]
Les enfants atteints d'une IRC suivent en général un traitement dit conservateur de l'insuffisance rénale chronique (correction de la déshydratation et de l'acidose, prévention de l'ostéodystrophie rénale et optimisation des apports nutritionnels). [lilly.fr]