Présentation
L’hyperéosinophilie sanguine était présente au diagnostic chez 5/8 patients et 5/7 patients présentaient une hypergammaglobulinémie polyclonale au dépend des IgG. [dumas.ccsd.cnrs.fr]
Ces atteintes, si elles sont présentes, définissent le pronostic de la FE. [revmed.ch]
Nous rapportons une observation de SS de présentation clinique inhabituelle par son début distal. [kundoc.com]
Un patient de 57 ans présente une douleur de l'avant-bras gauche, évoluant depuis 1 mois, apparue brutalement, sans facteur déclenchant, d'horaire ... • CONSEILS. [alvinet.com]
Système du corps entier
- Fatigue
Une fatigue, une fibrose cutanée invalidante, une myosite et une arthrite peuvent aussi être observées. [orpha.net]
[…] la survenue d’épisodes d’asthénie (fatigue très intense). [fleur14.canalblog.com]
La fatigue et un amaigrissement sont fréquents. Rarement, se développent une aplasie médullaire, une thrombopénie et un processus lymphoprolifératif. Biopsie La fasciite à éosinophiles doit être suspectée en cas de symptomatologie caractéristique. [msdmanuals.com]
La fatigue reste importante surtout lors de la prise de l’immunossupresseur. Voilà où en est ma fille. Et pour vous ? Bon courage et belle journée à vous. [forums.maladiesraresinfo.org]
Fatigue typique et perte de poids. [fr-m.iliveok.com]
- Phénomène de Raynaud
Le patient est devenu impotent au bout de trois mois par limitation de la mobilité articulaire ; l’examen a retrouvé une peau fine, tirée, luisante, sclérodermiforme sans phénomène de Raynaud ; on a pas noté de déficit moteur ni sensitif. [em-consulte.com]
Ces patients ne souffraient pas de phénomène de Raynaud et ne présentaient pas d’atteinte viscérale. Le bilan biologique montrait une importante éosinophilie sans marqueurs d’auto-immunité. [revmed.ch]
Bien que les manifestations cutanées puissent être en faveur d'une sclérodermie, les patients qui ont une fasciite à éosinophiles n'ont généralement pas de phénomène de Raynaud, ni d'atteinte acrale avec des télangiectasies ou des anomalies viscérales [msdmanuals.com]
Les changements cutanés doivent être différenciés avec ceux de la sclérodermie systémique; Cependant, il est généralement caractéristique du phénomène de Raynaud, les extrémités distales de la lésion, l'apparition de télangiectasies et des troubles des [fr-m.iliveok.com]
- Amaigrissement
La fatigue et un amaigrissement sont fréquents. Rarement, se développent une aplasie médullaire, une thrombopénie et un processus lymphoprolifératif. Biopsie La fasciite à éosinophiles doit être suspectée en cas de symptomatologie caractéristique. [msdmanuals.com]
On décrit, moins souvent, un amaigrissement, des sueurs des arthralgies, une hépatosplénomégalie. La biologie montre une leuconeutropénie modérée, un syndrome inflammatoire peu élevé. [kundoc.com]
Néanmoins, une raideur du cou, des raideurs matinales, une raideur survenant après une inactivité, l’apparition de malaises, de fatigue, un amaigrissement peuvent faire confondre cette affection avec une fibromyalgie. [barjo3.unblog.fr]
- Malaise
L'étiologie, la symptomatologie... en apprendre davantage, grippe Grippe La grippe est une infection respiratoire virale provoquant une fièvre, un coryza, une toux, des céphalées et une sensation de malaise. [msdmanuals.com]
Néanmoins, une raideur du cou, des raideurs matinales, une raideur survenant après une inactivité, l’apparition de malaises, de fatigue, un amaigrissement peuvent faire confondre cette affection avec une fibromyalgie. [barjo3.unblog.fr]
Diagnostiquer une varicelle Après une incubation de 14 à 16 jours, l'invasion est brève (24-48 heures), en règle discrète (malaises, fièvre à 38°, céphalées) ou asymptomatique. L'éruption est souvent le premier symptôme de la maladie. [umvf.omsk-osma.ru]
- Lymphome de Hodgkin
Citons par exemple les lymphomes de Hodgkin, les lymphomes non hodgkiniens, les lymphomes T épidermotropes (Syndrome de Sézary, Mycosis fungoïde), les lymphomes T angio-immunoblastiques ou la leucémie-lymphome T liée à HTLV1. [cereo.fr]
Lymphomes malins : Hodgkin, leucémie aiguë lymphoblastique à cellules T, lymphome T non Hodgkinien. Mastocytose systémique. Tumeurs solides (estomac, œsophage, poumon). Maladie du greffon contre l'hôte. [vidal.fr]
Musculo-squelettique
- Myalgie
Arthrites mono, oligo- ou polyarticulaires des mains, poignets et genoux -Myalgies précoces parfois sévères Biologie Hyperéosinophilie quasi-constante Radiographie Normales Echographie Etudes moins nombreuses TDM Avec injection: épaississement des fascias [radeos.org]
Discussion et revue de la litterature : Le diagnostic de fasciite a eosinophiles doit etre evoque devant un trismus associe a des myalgies. [semanticscholar.org]
La grande différence avec la MDE consiste en une atteinte musculaire subjective (myalgies) sans faiblesse musculaire. [cahiers-myologie.org]
Patient de 35 ans, aux antécédents d’hémopathie maligne traitée par allogreffe de moelle, ayant par la suite présenté des myalgies importantes aux cuisses associée à une infiltration cutanée. [image-echographie.net]
Discussion La fasciite à éosinophiles peut poser problème diagnostique avec les syndromes hyperéosinophiliques, le syndrome éosinophilie-myalgie après ingestion de L tryprophane, la sclérodermie systémique, la granulomatose éosinophylique avec polyangéite [em-consulte.com]
- Arthrite
Arthrites bactériennes a) Gonocoque b) Staphylocoque c) Borréliose, maladie de Lyme d) BCG thérapie intravésicale 2. Arthrites réactionnelles a) FLR complet b) Formes limitées aux arthrites 3. Endocardite d'Osler 4. [rhumatologie-bichat.com]
Une fatigue, une fibrose cutanée invalidante, une myosite et une arthrite peuvent aussi être observées. [orpha.net]
Arthrites mono, oligo- ou polyarticulaires des mains, poignets et genoux -Myalgies précoces parfois sévères Biologie Hyperéosinophilie quasi-constante Radiographie Normales Echographie Etudes moins nombreuses TDM Avec injection: épaississement des fascias [radeos.org]
Séminaires sur l'arthrite et les rhumatismes. 17 (4): 221–231. est ce que je:10.1016 / 0049-0172 (88) 90008-X. ISSN 0049-0172. PMID 3232080. Barnes L, Rodnan GP, Medsger TA, Short D (août 1979). "Fasciite éosinophile. [atelieremploi.fr]
Bien que la force musculaire soit intacte, myalgies et arthrites peuvent survenir. Un syndrome du canal carpien peut également apparaître. La fatigue et un amaigrissement sont fréquents. [msdmanuals.com]
- Arthralgie
Nous rapportons à ce propos les observations de trois patients hospitalisés pour arthralgies inflammatoires avec indurations cutanées, chez qui, le diagnostic de fasciite à éosinophiles a été retenu. OBSERVATION 1 : Melle ZM. [rhumatologie.asso.fr]
Il peut également s'y associée des arthralgies (40% des cas), les véritables arthrites sont également possibles mais plus rares. [image-echographie.net]
Les arthralgies inflammatoires sans arthrite : Simples douleurs d'horaire inflammatoire, mais sans signes physiques à l'examen. Certains rhumatismes inflammatoires peuvent débuter par de simples arthralgies avant que n'apparaissent les arthrites. 2. [rhumatologie-bichat.com]
Des douleurs des articulations (arthralgies). Une synovite (inflammation des membranes synoviales fabriquant le liquide synovie à l'intérieur des articulations). La présence de plaques cutanée fugaces sur le tronc et la racine des membres. [vulgaris-medical.com]
On décrit, moins souvent, un amaigrissement, des sueurs des arthralgies, une hépatosplénomégalie. La biologie montre une leuconeutropénie modérée, un syndrome inflammatoire peu élevé. [kundoc.com]
- Arthrite de la cheville
[…] siégeant aux chevilles et parfois aux genoux. 7. [rhumatologie-bichat.com]
Peau
- Morphée
Environ un tiers des cas de FE seraient associés à des morphées [2—4]. Certains ont même suggéré que la FE pourrait être une variante profonde de morphée [5]. [docksci.com]
En cas d´association, la morphée peut révéler la FE ou apparaître après [6]. Certains ont même suggéré que la FE pourrait être une variante profonde de morphée [7]. [clinical-medicine.panafrican-med-journal.com]
Nous avons observé 51 cas (55%) de morphée en plaques, 35 cas (38%) de sclérodermie en bandes dont 32 linéaires et 3 en coup de sabre, 5 cas (5,5%) de morphée généralisée et 1 cas (0,15%) de morphée. [latunisiemedicale.com]
La fasciite de Shulman appartient au spectre des morphées cutanées et ne s’associe pas aux manifestations vasculaires de la sclérodermie systémique (pas de syndrome de Raynaud, pas d’hypertension artérielle pulmonaire). [lissa.fr]
- Dermatite
Hyperéosinophilies et signes cutanéo-muqueux : Contexte évocateur : De vascularites (angéite de Churg et Strauss) De réactions d'hypersensibilité (dermatite atopique, urticaire, angio-oedème, dermatites parasitaires, piqûre d'insectes, réaction médicamenteuse [esculape.com]
1.5 G/L (rarement plus) Asthme, rhinite allergique, eczéma, urticaire, œdème angioneurotique Maladies cutanées PE habituellement modérée, mais dépassant parfois 10 G/L Dermatoses atopiques, eczéma, prurit chronique, pemphigus, pemphigoïde bulleuse, dermatite [hematocell.fr]
Dermatite atopique Dermatite enteropathique Dermatite herpetiforme Dermatite seborrheique Dermatomyosite Dermatophytes Dermatophytie de la peau glabre et du creux inguinal Dermatophytie des petits plis Dermite de stase Dermite du siege Dermite ocre Dermographisme [aliance7.tripod.com]
En moins de 24 heures la dermatite atopique se transforme, prenant un aspect vésiculeux qui diffuse sur la peau normale voisine. [umvf.omsk-osma.ru]
Bilan
Le reste du bilan retrouvait une CRP à 21 mg/l. Le bilan parasitaire (sérologies trichinose, distomatose, toxocarose et examen des selles) était négatif. [kundoc.com]
Le bilan biologique montrait une importante éosinophilie sans marqueurs d’auto-immunité. [revmed.ch]
Le bilan réalisé devra à la fois rechercher une cause et dépister les complications de cette hyperéosinophilie. [cereo.fr]
La FNS initiale a révélée une hyperéosinophilie, le bilan inflammatoire est revenu positif, l’IRM du quadriceps a révélé un épaississement des fascias avec prise de contraste après injection. [em-consulte.com]
Microbiologie
- Borrelia burgdorferi
burgdorferi Abdenour Djellaoui, S. [em-consulte.com]
Les facteurs déclenchants sont multiples, tels qu'un exercice physique important, un traumatisme physique, une infection à Borrelia burgdorferi, un contexte de pathologie auto-immune associée et des médicaments, a rappelé le Dr Alexandre Teboul du Centre [apmnews.com]
Polymerase chain reaction of Borrelia burgdorferi flagellin gene in Shulman syndrome. Dermatology 1996;192:136—9. [25] Belot V, Mulleman D, Perrinaud A, Abdallah-Lotf M, Machet MC, Machet L. [docksci.com]
Cause La plupart des cas sont idiopathique, mais plusieurs déclencheurs pourraient être liés au développement de la fasciite à éosinophiles,[8] comme un exercice intense,[6] début de l'hémodialyse,[9] infection par Borrelia burgdorferi,[10] certains médicaments [atelieremploi.fr]
burgdorferi Borreliose Bortedella pertussis Bothriocephalose Botulisme Bouche, cancer de la Bouffee delirante aiguë Bourneville, sclerose tubereuse de Bouton d'Orient Bouveret, maladie de Bowen, maladie de Bradbury-Eggleston, syndrome de Bradycardie [aliance7.tripod.com]
Traitement
[…] rapidement et de la traiter immédiatement. [therapeutique-dermatologique.org]
La patiente a bénéficié d’un traitement de Solu-Medrol 0,5 g/jour durant trois jours, puis de prednisone à la dose de 1 mg/kg/jour, avec schéma dégressif. L’efficacité du traitement, évaluée à un mois, montre une réponse partielle. [revmed.ch]
Il n'y a pas d'essais contrôlés de médicaments pour guider le traitement. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et les anti-H2 ont également été utilisés pour traiter la fasciite à éosinophiles. [msdmanuals.com]
[…] après le traitement. [ichgcp.net]
Pronostic
Ces atteintes, si elles sont présentes, définissent le pronostic de la FE. [revmed.ch]
Traitement et pronostic[modifier | modifier le code] Le traitement courant comprend une corticothérapie[3],[2]. [fr.wikipedia.org]
Pronostic sévère. L'atteinte cutanée se voit dans 20 à 5O % des cas. 1. [denguezli.tripod.com]
Elle peut être associée à des morphées, ce qui constituerait un facteur de mauvais pronostic, et à d’autres maladies, notamment auto-immunes. [chu-fes.ma]
Étiologie
Hyperéosinophilies : démarche diagnostique Adresse http://www.univ-lille2.fr/immunologie/hei/diagnos.htm Hyperéosinophilies et signes respiratoires : Contexte évocateur de : Parasitoses ABPA Allergie Prise médicamenteuse (voir chapitre Etiologies : HE [esculape.com]
[…] author={Alexandra Cloitre and Nicolas Poursac and Sylvain Catros and Philippe Lesclous and Jean-Christophe Fricain}, year={2014} } Introduction : La fasciite a eosinophiles, ou maladie de Shulman, est une connectivite sclerosante localisee, rare et d’ [semanticscholar.org]
Cette anomalie biologique, souvent de découverte fortuite sur l’hémogramme, a des significations étiologiques très variées. C’est de plus un paramètre quantitativement très variable dans le temps quelque soit l’étiologie. 2. [nanopdf.com]
: Shulman (syndrome de)) La fasciite à éosinophiles : une étiologie rare d'aplasie médullaire [in] La Revue de médecine interne, 2010, 31 Orphanet - http://www.orpha.net (2015-09-08) Syndrome de Shulman / B. Bouvard, C. Masson, M. Audran [in] EMC. [idref.fr]
— des contractures articulaires. 4 - CAUSES L’étiologie de la fasciite à éosinophiles n’est pas connue. 5 - TRAITEMENT Les corticoïdes systémiques constituent le traitement de première ligne de la fasciite à éosinophiles. [therapeutique-dermatologique.org]
Épidémiologie
Épidémiologie[modifier | modifier le code] Ce syndrome est une maladie rare que l'on retrouve plus souvent chez l'homme entre vingt et soixante ans (mais il existe aussi chez les enfants)[1],[2]. [fr.wikipedia.org]
Epidémiologie : Il s'agit d'une entité rare, plus fréquente à l'âge adulte (20-50 ans), avec une faible prédominance masculine. [image-echographie.net]
En raison de la rareté de la SL, peu d’études se rapportant à son épidémiologie sont retrouvées. [latunisiemedicale.com]
Traitement Les traitements courants comprennent corticostéroïdes[12] tel que prednisone, bien que d'autres médicaments tels que hydroxychloroquine[13] Le pronostic est généralement bon en cas de traitement précoce s'il n'y a pas d'atteinte viscérale.[7][14] Épidémiologie [atelieremploi.fr]
Epidémiologie La fasciite à éosinophiles ou syndrome de Shulman est une maladie rare qui présente deux pics d’incidence : entre 20 et 30 ans et entre 45 et 60 ans. 5 Des cas pédiatriques sont décrits, 6 de même que des cas gériatriques. [revmed.ch]
Physiopathologie
Nous rappelons également, à travers une revue de la littérature, les mécanismes physiopathologiques impliqués et la démarche diagnostique et thérapeutique à réaliser face à cette pathologie. [dial.uclouvain.be]
La physiopathologie de ce syndrome rare, qui s’inscrit tantôt dans un cadre paranéoplasique, tantôt dans un contexte auto-immun, reste mal connue. [lissa.fr]
La fasciite à éosinophiles est une connectivite fibrosante rare dont les étiologies et la physiopathologie sont peu connues. [apmnews.com]
La physiopathologie de ce syndrome rare, qui s'inscrit tantôt dans un cadre paranéoplasique, tantôt dans un contexte auto-immun, reste mal connue. Le texte complet de cet article est disponible en PDF. [em-consulte.com]
La physiopathologie est multifactorielle : – prédisposition génétique, le facteur le plus connu étant un polymorphisme génétique pour l’éotaxine-3 à l’origine du « recrutement » des éosinophiles dans la paroi œsophagienne ; – réponse immune anormale à [academie-medecine.fr]
Prévention
Pathologies Actions de prévention ou de suivi Bénéfices attendus Non renseigné Eléments de méthode Recherche n’impliquant pas la personne humaine, descriptive, rétrospective, multicentrique. [health-data-hub.fr]
Nice-Matin Le 06 octobre 2019 à 20:04 - Actualités similaires • Prévention: Comment identifier et traiter les troubles de la croissance chez son enfant A l'occasion de la semaine de prévention des troubles de la croissance, l'association Grandir et la [alvinet.com]
Si un traitement immunosuppresseur d'association est utilisé, les patients doivent recevoir une prophylaxie contre les infections opportunistes, telles que Pneumocystis jirovecii (voir prévention de la pneumonie à Prévention Pneumocystis jirovecii est [msdmanuals.com]
Parmi les principes fondamentaux de la naturopathie figure la reconnaissance du pouvoir de guérison de la nature qui permet d’identifier et de traiter les causes profondes des maux en mettant l’accent sur la prévention et en favorisant un mode de vie [saveurs-et-sante.com]