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Fièvre méditerranéenne familiale


Présentation

  • La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) présente souvent avec de plus longs épisodes de fièvre, et le FMF peut causer l'arthrite (particulièrement dans les chevilles), avec beaucoup d'autres symptômes.[nomidalliancefr.org]
  • Présentation au sujet: "Fièvre méditerranéenne familiale et grossesse"— Transcription de la présentation: 1 Fièvre méditerranéenne familiale et grossesse AFFMF mercredi 20 février 2008 Fièvre méditerranéenne familiale et grossesse Dr Katia Stankovic Service[slideplayer.fr]
  • J’ai parlé et répondu 2-3 minutes, avant que les médecins présents ne me demandent si j’étais interne.[mimiryudo.com]
  • Ce médicament existe depuis 1972 et se présente sous forme de comprimés. La colchicine permet de prévenir les accès douloureux et la survenue de l’amylose. La posologie est de 1 mg à 2 mg par jour.[pressemedicale.com]
Fièvre
  • Le vaccin ne protège pas de la fièvre paratyphoïde.[larousse.fr]
  • Article mis en ligne le 1er mai 2009 Les fièvres récurrentes héréditaires sont un ensemble de maladies rares de transmission génétique dont les principales sont la fièvre méditerranéenne (...)[docteurinfo.com]
  • Home » Correspondants » La fièvre méditerranéenne familiale une maladie dont le bassin méditerranéen est l’épicentre La fièvre méditerranéenne familiale une maladie dont le bassin méditerranéen est l’épicentre A l’occasion de la journée internationale[oujdacity.net]
  • La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est une maladie héréditaire provoquant des fièvres fréquentes ainsi que des douleurs aux poumons et aux articulations.[pquebec.com]
Amylose
  • L’amylose cardiaque représente une des causes de mortalité. Avant l’ère de la colchicine, la survenue d’un amylose transformait la FMF en une affection mortelle.[pressemedicale.com]
  • […] de l’amylose AA.[maladiesautoimmunes.com]
  • Poursuivre cependant le traitement (prévention de l'amylose) ! Reconsidérer le diagnostic ![wikimedecine.fr]
  • De plus, la colchicine est inefficace sur une amylose déclarée. Maladie infectieuse due à la bactérie Rickettsia rickettsii. Synonyme : tick fever.[larousse.fr]
  • Elle se caractérise par une symptomatologie très polymorphe et parfois trompeuse, une multitude de mutations causales, des associations pathologiques multiples et une évolution marquée par une amylose secondaire qui en fait toute la gravité et en conditionne[edilivre.com]
Turc
  • Elle est plus répandue dans certaines populations : Arméniens, Juifs d’Afrique du Nord, Turcs et Arabes (en dehors de la péninsule arabique). Elle débute généralement dans l’enfance vers l’âge de 4 ans et dans 80 % des cas avant l’âge de 20 ans.[lemoniteurdespharmacies.fr]
  • Elle est répandue dans les populations méditerranéennes, en particulier chez les arméniens, les turcs, les juifs sépharades, et les arabes.[ao.um5.ac.ma]
  • Elle touche principalement les personnes originaires du bassin méditerranéen, en particulier les arméniens, les turcs, les arabes et les juifs sépharades.[oujdacity.net]
  • Les gens de juif, d'arménien, d'arabe, de turc, de méditerranéen, ou le milieu - décents orientaux sont les la plupart des carrières communes de ce syndrome fébrile périodique héréditaire.[nomidalliancefr.org]
  • La maladie est plus fréquente chez les sujets originaires du pourtour méditerranéen : arméniens, turcs, arabes et juifs séfarades. La fréquence dans les populations à haut risque varie de 1/100 à 1/1000.[pressemedicale.com]
Frissons
  • La fièvre s’accompagne de frissons et de douleurs abdominales et thoraciques. Des signes articulaires (arthralgies, arthrite) peuvent être présents. Les articulations ...[lemoniteurdespharmacies.fr]
  • Clinique caractérisée par des crises (fièvre élevée, frissons, aphtes buccaux, pharyngite, adénopathies cervicales, syndrome inflammatoire - arthralgies, douleurs abdominales) durant quelques jours et se répétant à quelques semaines d'intervalles.[wikimedecine.fr]
  • Elle est élevée avec frissons, prenant parfois un aspect pseudo-palustre. - Manifestations cutanées : Il s’agit de placard érythémateux ou érysipélatoïdes situés au niveau du tiers inférieur de la jambe à limite nette surélevées, inflammatoires et douloureux[pressemedicale.com]
Porphyrie aiguë intermittente
  • .), LED, angio-œdème familial, porphyrie aiguë intermittente, pancréatites chroniques, vasculites, hypertriglyciridémie, migraine abdominale, maladie de Still, autres syndromes de fièvres périodiques héréditaires.[wikimedecine.fr]
  • aiguë intermittente Existence d'une amylose ; Existence de cas familiaux ; Appartenance du sujet à une des ethnies touchées. trois premiers critères doivent être réunis. trois derniers, inconstants, Amylose Amylose AA.[hepatoweb.com]
Arthrite
  • Le traitement consiste à soulager les symptômes et à prévenir les attaques à l'aide de colchicine, un médicament servant aussi à traiter l'arthrite goutteuse. Pierre Bérard[pquebec.com]
  • Crises de fréquence variable durant quelques jours et se résolvant sans séquelle : fièvre, éruption urticarienne, arthrites prédominant souvent sur les chevilles, syndrome inflammatoire.[wikimedecine.fr]
  • On retrouve également des arthralgies (douleurs articulaires) voire des arthrites (inflammation articulaire avec épanchement intra-articulaire), parfois des signes cutanés (pseudo-érysipèle des membres inférieurs), des myalgies (douleurs musculaires)[maladiesautoimmunes.com]
  • La Fièvre Méditerranéenne Familiale (FMF) présente souvent avec de plus longs épisodes de fièvre, et le FMF peut causer l'arthrite (particulièrement dans les chevilles), avec beaucoup d'autres symptômes.[nomidalliancefr.org]
Arthralgie
  • Clinique caractérisée par des crises (fièvre élevée, frissons, aphtes buccaux, pharyngite, adénopathies cervicales, syndrome inflammatoire - arthralgies, douleurs abdominales) durant quelques jours et se répétant à quelques semaines d'intervalles.[wikimedecine.fr]
  • On retrouve également des arthralgies (douleurs articulaires) voire des arthrites (inflammation articulaire avec épanchement intra-articulaire), parfois des signes cutanés (pseudo-érysipèle des membres inférieurs), des myalgies (douleurs musculaires)[maladiesautoimmunes.com]
  • Le patient peut présenter au cours de l’évolution de la MP : - des atteintes articulaires qui prennent les formes suivantes : des arthralgies diffuses, des arthrites mono ou oligo-articulaires touchant les grosses articulations, les formes prolongées[pressemedicale.com]
  • […] myalgies arthrites Arthralgies Arthralgies arthrites Arthralgies Arthrites Arthropathies Myalgies Monoarthrites Myalgies Arthralgies Douleurs abdominales /- /- /- Aphtose pharyngite Adénopathies Amyloidose rare Test diagnostic, Signes spécifiques Réponse[pap-pediatrie.fr]
Splénomégalie
  • Rare : purpura non thrombopénique Crises diverses : myalgies, orchites, méningites, péricardites Une splénomégalie modérée, persistant en inter-critique, est présente dans 16-40% des cas. Exceptionnellement majeure et nécessitant une splénectomie.[wikimedecine.fr]
  • Une splénomégalie est exceptionnelle.[therapeutique-dermatologique.org]
  • Entre les accès, le patient va bien présence d'une splénomégalie, 16 à 40 % L'accès abdominal 95 à 100 % des cas Inaugural chez la moitié des patients.[hepatoweb.com]
Douleur abdominale
  • Crises abdominales (90%) "péritonite paroxystique bénigne" : Symptomatologie initiale dans 50% des cas douleurs abdominales aiguës localisées se généralisant rapidement à l'ensemble de l'abdomen, intenses, accompagnées généralement de signes péritonéaux[wikimedecine.fr]
  • La fièvre méditerranéenne familiale est une maladie périodique caractérisée par des accès récurrents de fièvre accompagnée de douleurs abdominales. M. LARADJ[liberte-algerie.com]
  • La fièvre s’accompagne de frissons et de douleurs abdominales et thoraciques. Des signes articulaires (arthralgies, arthrite) peuvent être présents. Les articulations ...[lemoniteurdespharmacies.fr]
  • Abstract: La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est une maladie génétique autosomique récessive, qui s’exprime par des accès brefs et récurrents de fièvre accompagné de douleurs abdominales, thoraciques et articulaires.[ao.um5.ac.ma]
  • abdominales (simulant parfois un abdomen chirurgical) et des troubles du transit.[maladiesautoimmunes.com]
Vomissement
  • Crises durant 7 jours : fièvre (100%), myalgies (90%), douleurs abdominales (90%), conjonctivite (80%), raideur musculaire (75%), lésions cutanées (70%), arthralgies (70%), vomissements (60%), douleurs thoraciques (60%), œdème péri-orbitaire bilatéral[wikimedecine.fr]
  • La douleur initialement localisée dans un flanc, diffuse rapidement à tout l’abdomen, s’associant à un état fébrile, une tachycardie, des vomissements et surtout un arrêt des matières et des gaz.[pressemedicale.com]
  • La maladie se traduit également par des douleurs abdominales violentes et brutales d'une durée de 24 à 48 heures, s'accompagnant souvent de vomissements et de constipation, ainsi que par des crises articulaires très douloureuses, qui durent plusieurs[larousse.fr]
  • Tableau de la péritonite paroxystique bénigne de Siegal Localisée initialement dans l'hypocondre droit, l'épigastre, la fosse iliaque droite, Puis diffuse à tout l'abdomen, intense, plie le malade en deux ; Associée Malaise avec fièvre, Tachycardie Vomissements[hepatoweb.com]
  • Le patient se plie en deux, évite tout changement de position qui aggraverait sa sensation de douleur et est pris de nausées et/ou vomissements.[medcursus.com]
Diarrhée
  • La diarrhée est le symptôme dominant au cours de la deuxième semaine. Elle est accompagnée d'une fièvre importante, entre 39 et 40 C, et d'un tuphos (état de prostration et de délire).[larousse.fr]
  • Les effets secondaires de cette thérapie sont : troubles digestives rapidement résolutifs (diarrhée), purpura vésiculaire, cytopénie, alopécie et myopathie. L’oligospermie et l’azoospermie sont réversibles à l’arrêt du traitement.[pressemedicale.com]
  • Caractérisé par des crises durant 3 à 7 jours : fièvre élevée, frissons, douleurs abdominales, vomissements, diarrhée, adénopathies, arthralgies, manifestations cutanées (érythémateuses, noueuses,…), aphtes, céphalées, syndrome inflammatoire, augmentation[wikimedecine.fr]
  • Les crises se manifestent par une fièvre ne répondant pas aux antibiotiques (38 C-40 C), des douleurs abdominales (semblables à une appendicite), constipation (ou diarrhée, chez les enfants), arthralgie (grosses articulations), arthrite (des membres inférieurs[lematin.ma]
Nausée
  • Celles-ci sont précédées par des symptômes légers : myalgies, céphalées, nausées, dyspnée, arthralgies, douleur dorsale, asthénie et anxiété.[lematin.ma]
  • Le patient se plie en deux, évite tout changement de position qui aggraverait sa sensation de douleur et est pris de nausées et/ou vomissements.[medcursus.com]
Purpura
  • Les effets secondaires de cette thérapie sont : troubles digestives rapidement résolutifs (diarrhée), purpura vésiculaire, cytopénie, alopécie et myopathie. L’oligospermie et l’azoospermie sont réversibles à l’arrêt du traitement.[pressemedicale.com]
  • Rare : purpura non thrombopénique Crises diverses : myalgies, orchites, méningites, péricardites Une splénomégalie modérée, persistant en inter-critique, est présente dans 16-40% des cas. Exceptionnellement majeure et nécessitant une splénectomie.[wikimedecine.fr]
  • Manifestations diverses Manifestations cutanées placards érythémateux et érysipélatoïdes 15 à 50 cm2 tiers inférieur de jambe dos du pied, limites nettes urélevés inflammatoires très douloureux. 2,9 % à 8 % Purpura non thrombopénique rare (3 % des cas[hepatoweb.com]
  • Les manifestations cutanées sont rares et marquées par des lésions érysipéloïdes des jambes ou du dos du pied, des lésions purpuriques évoquant un purpura rhumatoïde, des nodules sous-cutanés ou un érythème diffus de la face, du tronc ou des paumes [1[therapeutique-dermatologique.org]
  • […] de type 1, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite, la maladie cœliaque (intolérance au gluten), la maladie de Crohn… Et des maladies plus rares et peu connues : le syndrome de Goodpasture, le pemphigus, l'anémie hémolytique auto- immune, le purpura[fr.slideshare.net]
Urticaire
  • Archives Les symptômes du FCAS Familial Cold Auto-inflammatory Syndrome Urticaire familiale au froid L’urticaire familiale au froid ou le syndrome familial auto-inflammatoire au froid (SFAF) est une maladie très rare (moins de 1/1 000 000) à transmission[amws-caps.org]
  • […] au froid urticaire Urticaire Eruption migrante Atteinte oculaire Conjonctivite Conjonctivite Uvéite, œdème papillaire, névrite optique Conjonctivite, œdème péri orbitaire Atteinte musculo-squelettique Monoarthrite Arthralgies myalgies arthrites Arthralgies[pap-pediatrie.fr]
Exanthème
  • La fièvre pourprée sévit particulièrement aux États-Unis ; elle est transmise de certains mammifères (lapin) à l'homme par l'intermédiaire de tiques de la famille des ixodidés ( Dermacentor andersoni ) et se traduit par un état fébrile et un exanthème[larousse.fr]
Lésion cutanée
  • Crises durant 7 jours : fièvre (100%), myalgies (90%), douleurs abdominales (90%), conjonctivite (80%), raideur musculaire (75%), lésions cutanées (70%), arthralgies (70%), vomissements (60%), douleurs thoraciques (60%), œdème péri-orbitaire bilatéral[wikimedecine.fr]
Douleur thoracique
  • , des douleurs thoraciques, articulaires, musculaires… Entre les poussées, la personne ne présente plus aucun signe, ce qui peut être à l’origine d’une incompréhension de la part de la famille et parfois des soignants.[oujdacity.net]
  • Crises durant 7 jours : fièvre (100%), myalgies (90%), douleurs abdominales (90%), conjonctivite (80%), raideur musculaire (75%), lésions cutanées (70%), arthralgies (70%), vomissements (60%), douleurs thoraciques (60%), œdème péri-orbitaire bilatéral[wikimedecine.fr]
  • Parfois, des douleurs thoraciques (accès pleural) et un érythème douloureux des jambes s'y associent.[larousse.fr]
  • En fréquence, viennent ensuite les douleurs thoraciques dans 50% des cas (par inflammation de la plèvre qui recouvre les poumons et/ou du péricarde qui recouvre le cœur).[fr.slideshare.net]
  • En fréquence, viennent ensuite les douleurs thoraciques dans 50 % des cas (par inflammation de la plèvre qui recouvre les poumons et/ou du péricarde qui recouvre le cœur).[medcursus.com]
Tachycardie
  • La douleur initialement localisée dans un flanc, diffuse rapidement à tout l’abdomen, s’associant à un état fébrile, une tachycardie, des vomissements et surtout un arrêt des matières et des gaz.[pressemedicale.com]
  • […] abdominales (90%) "péritonite paroxystique bénigne" : Symptomatologie initiale dans 50% des cas douleurs abdominales aiguës localisées se généralisant rapidement à l'ensemble de l'abdomen, intenses, accompagnées généralement de signes péritonéaux - tachycardie[wikimedecine.fr]
  • Tableau de la péritonite paroxystique bénigne de Siegal Localisée initialement dans l'hypocondre droit, l'épigastre, la fosse iliaque droite, Puis diffuse à tout l'abdomen, intense, plie le malade en deux ; Associée Malaise avec fièvre, Tachycardie Vomissements[hepatoweb.com]

Bilan

  • Ma garde devait finir à 8h30 et je suis parti à 10h15… Quand j’étais externe, en stage de médecine interne au CHU, on m’a demandé d’aller seul présenter un dossier de « possible thymome en cours de bilan » à la grand-messe de réunion pluridisciplinaire[mimiryudo.com]
  • Le patient atteint de MP nécessite une surveillance au long court par un examen clinique annuel avec un bilan biologique (dosage de la protéinurie des 24h recherche d’un syndrome inflammatoire), et un suivi sur le plan social par l’éducation du patient[pressemedicale.com]
  • Le bilan biologique au moment des poussées ne retrouve qu’un tableau inflammatoire non spécifique. Un déficit en inhibiteur du C5a a été observé transitoirement au moment des poussées mais n’a pas été à l’origine d’un test de diagnostic.[therapeutique-dermatologique.org]

Traitement

  • FMF : prise en charge thérapeutique - Traitements En crise : traitement purement symptomatique, dépistage et prise en charge des rares mais graves complications le cas échéant.[wikimedecine.fr]
  • Certains patients ont comme seule et première manifestation une amylose AA (phénotype 2 de la maladie). 4- Traitement Le traitement repose sur la colchicine en première intention afin de diminuer la fréquence des accès fébriles et le risque de survenue[maladiesautoimmunes.com]
  • DIAGNOSTIC ET TRAITEMENT Le diagnostic repose sur la mise en évidence du bacille dans le sang par hémoculture. Le traitement repose sur une antibiothérapie adaptée dont la durée est comprise entre 5 et 7 jours.[larousse.fr]
  • Le traitement consiste à soulager les symptômes et à prévenir les attaques à l'aide de colchicine, un médicament servant aussi à traiter l'arthrite goutteuse. Pierre Bérard[pquebec.com]
  • L’oligospermie et l’azoospermie sont réversibles à l’arrêt du traitement.[pressemedicale.com]

Pronostic

  • Ils sont en faveur d’un pronostic sévère de FMF et associées à un risque accru d’amylose rénale type AA dont la fréquence a atteint 8% dans notre cohorte.[ao.um5.ac.ma]
  • […] caractérise par une symptomatologie très polymorphe et parfois trompeuse, une multitude de mutations causales, des associations pathologiques multiples et une évolution marquée par une amylose secondaire qui en fait toute la gravité et en conditionne le pronostic[edilivre.com]
  • Le pronostic est conditionné par l'éventuelle apparition d'une amyloïdose secondaire ou la présence de pathologies associées.[wikimedecine.fr]
  • La gravité de l’affection tient à la survenue possible d’amylose touchant surtout les reins et engageant le pronostic vital. Le traitement par la colchicine permet de prévenir les accès douloureux et fébriles, surtout l’apparition de l’amylose.[pressemedicale.com]
  • Le pronostic de la maladie périodique dépend de la survenue possible d’une amylose AA diffuse, notamment rénale, qui faisait toute la gravité de la maladie périodique ; des décès par amylose avaient même été décrits chez de jeunes enfants.[therapeutique-dermatologique.org]

Étiologie

  • Le syndrome de Marshall (PFAPA) Syndrome pédiatrique de fièvre périodique d'étiologie inconnue, non héréditaire, mais proche cliniquement des syndromes précédents. Pas de répartition géographique ou ethnique préférentielle. Age moyen de début 5 ans.[wikimedecine.fr]

Épidémiologie

  • Le service épidémiologique et de médecine préventive de l’hôpital Ahmed-Medeghri de Aïn Témouchent a enregistré 13 cas de fièvre méditerranéenne familiale depuis le début du mois de juillet.[liberte-algerie.com]
  • Notre étude a consisté en une investigation prospective des données épidémiologiques, cliniques et moléculaires de 100 patients porteurs d’une seule ou deux mutations du gène MEFV, parmi une cohorte de 405 marocains adressés entre Mars 1999 et Avril 2016[ao.um5.ac.ma]
  • […] péritonite paroxystique bénigne Décrite en 1951 par Cattan et Mamou à Paris Israéliens : nom de fièvre méditerranéenne familiale (familial mediterranean fever) 1992 gène de l'affection est localisé sur le bras court du chromosome 16. 1972 : colchicine Épidémiologie[hepatoweb.com]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Prévention

  • Celle-ci permet la prévention des crises douloureuses et la prévention de l’amylose rénale. L’étude génétique a permis d’élucider de nombreuses situations cliniques atypiques.[pressemedicale.com]
  • PRÉVENTION Elle fait appel à des règles d'hygiène telles que le lavage des mains et des aliments. La vaccination est efficace et recommandée aux voyageurs et aux personnels de restauration alimentaire.[larousse.fr]
  • Poursuivre cependant le traitement (prévention de l'amylose) ! Reconsidérer le diagnostic ![wikimedecine.fr]

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