Présentation
L’hépatite à CMV (22) est peu spécifique et se présente sous la forme d’une hépatite cholestatique. Une éruption morbilliforme n’est présente que dans 30 % des cas. [nanopdf.com]
La présentation n'était pas différente de la présentation classique notamment par une altération de l'état général fébrile avec ictère dans 40% des cas. [cyberleninka.org]
La fibrose a été décrite avec des fréquences variables de 13 % à 70 % [5,9] comme c’était le cas chez notre patiente qui présente une fibrose minime. [cairn.info]
Pour autant, elle présente des manifestations très diverses tant dans leur expression que dans leur gravité. [associationiris.org]
Des éléments supplémentaires peuvent être présents : cellules géantes, nécrose (éventuellement caséeuse). [medecine.savoir.fr]
Système du corps entier
- Douleur
Des douleurs articulaires sont fréquentes et des douleurs testiculaires sont possibles. [imm.fr]
Elle se manifeste par une impression de nez bouché, des croutes lors du mouchage, des saignements de nez (épistaxis), ou des douleurs au-dessus ou au-dessous des yeux (sinusites). [snfmi.org]
Jusqu'à 50 % des patients présentent une diarrhée, une douleur abdominale et un retard de croissance staturo-pondérale. La pneumonie, des abcès, la cellulite, l'adénite et l'ostéomyélite sont fréquents. [orpha.net]
Elle peut être isolée et prolongée, ou s'associer à des sueurs, des frissons et des douleurs de l'hypocondre droit (15 cas). L'altération de l'état général est souvent nette (15 cas). Deux cas ont été révélés par une fistule cutanée [5, 6]. [elsevier-masson.com]
- Simulation
L'angiosarcome qui peut simuler l'angiome hépatique en imagerie. Il est favorisé par des substances toxiques. [sfrnet.org]
Il peut simuler une tumeur maligne ou un abcès du foie. [elsevier-masson.com]
- Malaise
Les images observées en TDM ou IRM cérébral sont non spécifiques. 1.2.5.Atteintes cardiaques Les manifestations cliniques sont rares (malaise, syncope, tachycardie). [medecine.ups-tlse.fr]
- Infections récurrentes
Parmi les signes de la maladie figurent des infections récurrentes et sévères, le plus souvent causées par un groupe caractéristique de pathogènes (incluant Staphylococcus aureus et Aspergillus spp), ainsi que des lésions granulomateuses, situées principalement [orpha.net]
Foie, vésicule biliaire et pancréas
- Hépatosplénomégalie
Dans un contexte de déficit immunitaire primitif ou acquis, un syndrome d’activation macrophagique pourra être évoqué (fièvre, hépatosplénomégalie, pancytopénie, hyperferritinémie, hypertriglycéridémie, cytolyse hépatique, coagulopathie de consommation [campus.cerimes.fr]
Syndrome infectieux grave du nouveau-né, provoqué par Listeria monocytogenes, associant fièvre, pneumopathie, hépatosplénomégalie, conjonctivite et parfois méningite. → listériose granulomatose septique progressive l.f. progressive septic granulomatosis [academie-medecine.fr]
Les symptômes, s'ils surviennent, reflètent la cause sous-jacente (p. ex., symptômes caractéristiques des infections, hépatosplénomégalie en cas de schistosomiase [bilharziose]). [msdmanuals.com]
La maladie est le plus souvent asymptomatiquemais peut semanifester par une fièvre ou une hépatosplénomégalie. L’évolution vers une maladie sévère du foie semble exceptionnelle. [fmcgastro.org]
Peau
- Prurit
[…] d'une pneumopathie fébrile (sarcoïdose n = 1), d'une spondylarthrite (TBC n = 1) d'une gastrite granulomateuse (TBC n = 1) d'un syndrome pleuro-ascitique (CBP au stade de cirrhose n = 1) ou d'un ictère associé à des lésions cutanées (n = 1) ou à un prurit [snfge.org]
Le prurit reste le maitre symptôme. Parfois le diagnostic est porté à l'occasion de perturbation des tests hépatiques notamment les transaminases et le bilan de cholestase, comme c'est le cas chez notre patiente. [ncbi.nlm.nih.gov]
Schématiquement le diagnostic est évoqué dans trois grandes circonstances : anomalies des tests hépatiques chez des malades asymptomatiques ayant une colite inflammatoire, symptomatologie biliaire (angiocholite ou ictère franc, prurit isolé plus rarement [albi-france.org]
Ces lésions sont accompagnées d’un léger prurit. L’inconfort du patient vient essentiellement de l’aspect inesthétique des lésions. [louvainmedical.be]
GRANULOMATOSES HÉPATIQUES Cholangite biliaire primitive (CBP) 1) Prévalence des granulomes : 30% à 50% Femme, âge moyen, prurit, asthénie Cholestase (phosphatases alcalines, GGT) Augmentation des immunoglobulines IgM Anticorps anti-mitochondries (de type [slideshare.net]
- Lésion cutanée
cutanées (n = 1) ou à un prurit (n = 1) dans les 2 cas de granulomatose d'origine médicamenteuse ou dans un contexte clinique évocateur d'une maladie granulomateuse générale (TBC n = 6, CBP n = 17, sarcoïdose n = 9, brucellose n = 1, idiopathique n = [snfge.org]
Outre la tuberculose, d’autres infections à mycobactéries peuvent entraîner une granulomatose hépatique, en particulier la lèpre (généralement aans le cadre d’une atteinte plus diffuse, comportant des lésions cutanées et neurologiques)., La brucellose [medecine.savoir.fr]
Les lésions cutanées de la sarcoïdose peuvent précéder les signes systémiques de six mois à trois ans dans 30% des cas. Lorsque les lésions cutanées sont isolées, la distinction avec les autres granulomatoses cutanées est parfois difficile. [revmed.ch]
cutanées étant des nodules profonds et/ou des plaques érythémateuses. [academie-medecine.fr]
Patient et observation Il s'agit d'une patiente âgée de 40 ans dont l'histoire clinique remontait à un mois avant son admission à l'hôpital par l'installation de lésions cutanées érythémato-violacés. [ncbi.nlm.nih.gov]
Bilan
Le bilan biologique révélait une cytolyse (TBC n = 7, CBP n = 13, sarcoïdose n = 4, brucellose n = 1) et une cholestase (TBC n = 7, CBP n = 12, sarcoïdose n = 8, brucellose n = 1). [snfge.org]
Un bilan lipidique peut donc être intéressant à faire lors du suivi. [louvainmedical.be]
Un bilan exhaustif est indispensable, au risque de conclure trop rapidement à une sarcoïdose atypique. [mg-consulte.com]
Biologiquement, il existait une anémie hypochrome microcytaire ferriprive, une cytolyse (ASAT=76UI/l, ALAT=57UI/l) et une cholestase anictérique (PAL=328UI/l, GGT=98UI/l), le bilan étiologique comportant les sérologies B et C, le bilan auto-immun (antiLKM1 [cairn.info]
Dans les glycogénoses par déficit en phosphorylase kinase, l’hépatomégalie est asymptomatique et le bilan hépatique indique une faible augmentation des GGT. [pap-pediatrie.fr]
Microbiologie
- Listeria monocytogenes
Syndrome infectieux grave du nouveau-né, provoqué par Listeria monocytogenes, associant fièvre, pneumopathie, hépatosplénomégalie, conjonctivite et parfois méningite. → listériose granulomatose septique progressive l.f. progressive septic granulomatosis [academie-medecine.fr]
Hépatite aiguë due à une infection par Listeria monocytogenes. Gastroenterol Clin Biol 1994 ; 18 : 516-9. 17. De Vega T, Echevaria S, Crespo J et al. Acute hepatitis by Listeria monocytogenes in a HIV patient with chronic HBV hepatitis. [nanopdf.com]
GRANULOMATOSES HÉPATIQUES Listériose (Listeria monocytogenes ) - Contamination par la nourriture - Surtout les sujets immunodéprimés 1) - Histologie : micro-abcès, micro-granulomes… - Hémocultures ……………………………………………………………………………………………. 1) Nouveau-né, grossesse [slideshare.net]
Traitement
L'évolution était généralement favorable sous traitement précoce et adéquat de l'étiologie. [snfge.org]
L’aggravation sous traitement bien conduit doit faire remettre en question précocement le diagnostic, conduire à de nouvelles explorations, voire débuter un traitement anti-mycobactérie d’épreuve. [mg-consulte.com]
NCT04459897 Recrutement Conditions: Patient diagnostiqué ou traité pour une hépatite granulomateuse suivi dans les services de médecine interne (et ou) d'hépato-gastro-entérologie [ichgcp.net]
Les corticoïdes locaux injectés en intralésionnel sont un traitement efficace du GA localisé mais montrent peu de résultats dans le GA généralisé en l‘absence de traitement systémique (6). [louvainmedical.be]
Les auteurs rapportent l'observation d'une hépatite chronique active (HCA) post virale C traitée par bithérapie pégylée chez une femme de 48 ans, particulière par la persistante d'une cytolyse malgré l'éradication virale. [documents.irevues.inist.fr]
Pronostic
Plus rarement, il peut provoquer l'hypertension portale et ses complications et menacer le pronostic vital. [ichgcp.net]
Pronostic médical Le pronostic de la granulomatose septique chronique a été considérablement amélioré depuis sa première description à la fin des années 50 et essentiellement depuis une vingtaine d’années. [associationiris.org]
Ce groupe est très hétérogène, réunissant sur une base histologique des pathologies diverses quant à leur étiologie, leur mécanisme physiopathologique, leur pronostic et leur traitement. [academie-medecine.fr]
Pronostic Le pronostic s'est considérablement amélioré grâce à la prophylaxie antibactérienne et antifongique. La plupart des patients vivent bien jusqu'à l'âge adulte. [orpha.net]
Le pronostic dépend de la gravité de l'atteinte hépatique et de l'atteinte potentiellement multisystémique de la maladie auto-immune ou hématologique. [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
Étiologie
Conclusion La granulomatose hépatique est une situation fréquente dont les étiologies sont multiples et qui varient d'un pays à l'autre. Le diagnostic étiologique est parfois difficile. [snfge.org]
Dans les deux cas, leur mise en évidence débouche sur une discussion étiologique qui envisage de très nombreuses causes possibles. Dans un nombre non négligeable de cas (environ 1 sur 4), l’étiologie de la granulomatose hépatique reste inconnue. [medecine.savoir.fr]
Examens complémentaires à la recherche d’une étiologie Le bilan étiologique doit être orienté par l’anamnèse, l’examen clinique et l’histologie, mais on peut proposer un bilan minimal à réaliser devant une granulomatose cutanée généralisée d’origine indéterminée [revmed.ch]
KANOUNI (Nawal); AMRANI (Naïma) Abstract: Les étiologies de la granulomatose hépatique sont nombreuses et leur identification peut être difficile et ce, d'autant plus qu'elles diffèrent d'un pays à l'autre. [documents.irevues.inist.fr]
Les granulomes hépatiques ont de nombreuses étiologies et sont habituellement asymptomatiques. [msdmanuals.com]
Épidémiologie
Résumé Epidémiologie La prévalence mondiale moyenne à la naissance de la granulomatose chronique (GC) est estimée entre 1/100 000 et 1/217 000. [orpha.net]
Tableau 1 Caractéristiques épidemiologiques des cas rapportés dans la littérature de l'association cirrhose biliaire primitive et sarcoidose (20 cas bien documentés) Sexe 19F/1H Age moyen (extrêmes) 60 ans +/- 18 (30-73 ans) Sarcoidose cutanée + CBP 9 [ncbi.nlm.nih.gov]
Le contexte épidémiologique a une importance majeure. [nanopdf.com]
Les données épidémiologiques montrent une prédominance masculine. L'origine méditerranéenne des sujets prédomine (13 des 24 cas). Le contage est professionnel une fois sur deux ou inconnu. [elsevier-masson.com]
Son utilisation médicale est principalement réservée à la vaccination et à l’immunothérapie dans les cancers de vessie dont les données épidémiologiques et facteurs de risque sont résumés dans le tableau 1 [2]. [geriatries.fr]
Physiopathologie
Ces atteintes hépatiques sont très variées, tant dans leur présentation clinique ou biologique que dans leur gravité ou leur(s) mécanisme(s) physiopathologique(s). Le traitement rejoint toujours le traitement de fond de la maladie sous-jacente. [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
Conclusion Le granulome annulaire est une maladie dermatologique bénigne et fréquente, dont la physiopathologie reste floue et l’étiologie inconnue. [louvainmedical.be]
Physiopathologie Le mécanisme physiopathologique est encore incertain, mais il semble que les cellules initialement impliquées soient des lymphocytes T-helper-1 produisant de l’interféron-γ, et des macrophages qui expriment le facteur de nécrose tumorale [revmed.ch]
Ce groupe est très hétérogène, réunissant sur une base histologique des pathologies diverses quant à leur étiologie, leur mécanisme physiopathologique, leur pronostic et leur traitement. [academie-medecine.fr]
Prévention
Il n’y a pas de méthode de prévention de ces complications inflammatoires mais les traitements actuellement disponibles ont permis une certaine amélioration de la prise en charge des patients. [associationiris.org]
[…] graves sont: Cancer du foie Empoisonnement du sang Développement d`une circulation collatérale avec saignements des varices oesophagiennes ou hémorragie gastrique Arrêt immédiat et complet de la consommation d`alcool Vaccination contre l`hépatite B, prévention [santeweb.ch]
Parfois, des corticoïdes sont utilisés pour traiter la sarcoïdose Sarcoïdose mais leur efficacité dans la prévention de l’évolution de ce trouble est incertaine. Il s’agit d’une ressource en anglais qui peut être utile. [msdmanuals.com]
Le traitement du syndrome de Budd-Chiari est fondé sur le contrôle de la cause, sur la prévention des thromboses veineuses et sur le rétablissement du drainage veineux hépatique. [ncbi.nlm.nih.gov]
Dans les situations non invasives (surtout T1 à haut risque et tumeur in situ), le recours à la BCG-thérapie en instillation intra-vésicale est fréquent, souvent en complément de la résection transurétrale de la vessie en prévention des récurrences et [geriatries.fr]