Présentation
L’hémangiopericytome C'est une tumeur maligne qui se présente sous la forme d’une masse sous-cutanée érythémateuse augmentant progressivement de taille. Elle présente des shunts artérioveineux. [chirurgie-plastique-pediatrique.fr]
Il présente souvent en bas âge avec une insuffisance cardiaque en raison de vaste shuntage artérioveineuse au sein de la lésion. [fr.qwe.wiki]
Enfin un patient présente une transaminasémie élevée. [ncbi.nlm.nih.gov]
Si tous ces signes sont présents on peut affirmer l'HNF et prôner l'abstention thérapeutique, l'HNF n'ayant aucun risque de complication et notamment de dégénérescence. [irmresonance.over-blog.com]
C’est une lésion multifocale souvent accompagnée de lésions cutanées qui se présente sous la forme d’une hépatomégalie mais qui entraîner une décompensation cardiaque. [sites.uclouvain.be]
Système du corps entier
- Douleur
Deux mois plus tard, il développait de la fièvre et des douleurs de l’hypochondre droit avec une réapparition du syndrome inflammatoire biologique. [latunisiemedicale.com]
Cas clinique Une patiente de 37 ans, sans antécédent notable, consultait pour des douleurs de l’hypochondre droit évoluant depuis * Auteur correspondant. Adresse e-mail : [email protected] (F. [coek.info]
[…] peuvent être effectués: des tests sanguins tomodensitométrie du foie angiographie hépatique irm single-tomographie d'émission (spect) l'échographie de l'abdomen traitement la plupart des hémangiomes hépatiques caverneux sont traitées seulement s'il ya une douleur [dictionnairemedical.net]
La présence d’une masse abdominale, d’une hépatomégalie et de douleurs abdominales est classique mais n’est pas spécificique. [ao.um5.ac.ma]
- Asymptomatique
Symptomatique(16) Asymptomatique (15) Volume moyen (ml) 214 (25-528) 47 (4-185) p= 0.01 Vitesse artère hépatique (cm/sec) 167 (85-400) 84 (30-160) p=0.0007 Dilatation VSH 14 (87%) 5 (33%) p = 0.00003 Les enfants symptomatiques avaient des tumeurs plus [nanopdf.com]
Les formes asymptomatiques sont les plus fréquentes, il existe cependant des formes très sévères, voire mortelles. La présence d’une masse abdominale, d’une hépatomégalie et de douleurs abdominales est classique mais n’est pas spécificique. [ao.um5.ac.ma]
A noter que certains cas ont été découverts fortuitement (donc par conséquent, il y a des patients qui sont asymptomatiques… tout au moins au début de la maladie). [info-radiologie.ch]
Une échographie abdominale faite tous les 3 mois puis tous les 6 mois a révélé une régression des lésions nodulaires chez une fille asymptomatique gardant un bon développement staturo-pondéral et psychomoteur. Le recul actuel est de 5 ans. [snfge.org]
Parce que la plupart hémangio chez les nourrissons sponanteously développante et régressent dans les 12 à 18 premiers mois de la vie, les lésions asymptomatiques sont généralement gérées avec prudence. [fr.qwe.wiki]
- Anémie
[…] images médicales sont- - prises du foie pour une autre raison. si une rupture hémangiome caverneux, le seul signe peut être une hypertrophie du foie. les bébés atteints hémangioendothéliome infantile bénigne peut avoir: une croissance dans l'abdomen l'anémie [dictionnairemedical.net]
Les complications rencontrées alors sont : – l’insuffisance cardiaque à haut débit – l’hypertension artérielle pulmonaire – l’insuffisance hépatocellullaire – une coagulopathie de consommation avec anémie, thrombopénie et chute des facteurs de coagulation [nanopdf.com]
Les nourrissons qui ont une anémie sévère et / ou thrombopénie peut donner des produits sanguins; pour ceux qui souffrent d' insuffisance cardiaque, les diurétiques et la digoxine sont souvent donnés. [fr.qwe.wiki]
Les signes les plus courants sont : (1) distension abdominale et masse abdominale, (2) anorexie, perte de poids, fatigue, (3) douleurs abdominales, nausées et vomissements, (4) moins souvent, ictère (5) anémie et thrombocytose détectées à la suite des [orpha.net]
Les nourrissons qui ont une anémie sévère et / ou une thrombocytopénie peuvent recevoir des produits sanguins; pour ceux qui souffrent d'insuffisance cardiaque, des diurétiques et de la digoxine sont souvent administrés. [atelieremploi.fr]
- Insuffisance cardiaque congestive
cardiaque congestive. • Commentaire : c’est le cas de notre série. [nanopdf.com]
Foie, vésicule biliaire et pancréas
- Hépatomégalie
L’examen a montré un sub-ictère conjonctival avec une hépatomégalie. L’échographie abdominale a mis en évidence une hépatomégalie siège de multiples nodules n’épargnant aucun segment dont le plus volumineux est de 4 cm de diamètre. [snfge.org]
Observation : Il s’agit de la patiente Oumaima, âgée de 4 ans ayant été admise dans notre service en l’an 2000 pour prise en charge d’une hépatomégalie isolée dont l’exploration radiologique a conclu à une grosse tumeur hyper-vascularisée. [latunisiemedicale.com]
La présence d’une masse abdominale, d’une hépatomégalie et de douleurs abdominales est classique mais n’est pas spécificique. [ao.um5.ac.ma]
C’est une lésion multifocale souvent accompagnée de lésions cutanées qui se présente sous la forme d’une hépatomégalie mais qui entraîner une décompensation cardiaque. [sites.uclouvain.be]
Population • • • 31 enfants, 16 filles et 15 garçons Age moyen au diagnostic : 22 jours ( de 0 à 90 jours) 13 diagnostics prénatals • Présentation clinique – 15 enfants asymptomatiques: • • • • 5 explorés pour hémangiomatose miliaire cutanée 2 explorés pour hépatomégalie [nanopdf.com]
- Masse hépatique
Figure 1 : TDM abdominale : Masse hépatique de 10 cm du foie droit Figure 2 : Examen anatomopathologique : Fibrose hépatique avec infiltrat inflammatoire et cellules d’aspect épithélioïdes Par ailleurs, il existait une diverticulose pancolique prédominant [latunisiemedicale.com]
Les principaux symptômes de toutes ces tumeurs du foie sont une masse hépatique généralement palpable et une douleur abdominale. [evlk.ch]
Apparition d ’une masse hépatique. Au scanner hépatique prise de contraste en flammèches plutôt centrales avec remplissage progressif au temps veineux. [nanopdf.com]
Cardiovasculaire
- Insuffisance cardiaque
cardiaque la chirurgie pour enlever la tumeur pronostic chez les nourrissons dont la tumeur n'est que dans un lobe du foie, la chirurgie est un remède, même si l'enfant a une insuffisance cardiaque. les complications possibles grossesse et médicaments [dictionnairemedical.net]
cardiaque et une HTAP – 3 avaient des troubles de l ’hémostase et 1 insuffisance hépatocellulaire – 2 étaient nés prématurément (31 et 33 SA) avec pour l’un un hydramnios avec insuffisance cardiaque fœtale et pour l’autre un tableau d’anasarque foeto-placentaire [nanopdf.com]
Il présente souvent en bas âge avec une insuffisance cardiaque en raison de vaste shuntage artérioveineuse au sein de la lésion. [fr.qwe.wiki]
En cas d’insuffisance cardiaque ou d’angiome cutané ou viscéral ou d’autre localisation chez un nourrisson, un hémangiome hépatique infantile est suspecté. [ao.um5.ac.ma]
Il se présente souvent dans la petite enfance avec insuffisance cardiaque en raison d'un important shunt artério-veineux dans la lésion. [atelieremploi.fr]
- Maladie vasculaire
Accueil » Centre de référence des maladies vasculaires du foie Médecin coordonnateur : Professeur Emmanuel Gonzales Présentation du centre Le centre de référence pour les maladies vasculaires hépatiques a été labellisé en 2017 par le Ministère de la santé [maladiesrares-paris-sud.aphp.fr]
Accueil » Centre de référence des maladies vasculaires du foie Médecin coordonnateur : Professeur Emmanuel Gonzales Le centre de référence pour les maladies vasculaires du foie a été labellisé en 2017 par le Ministère de la santé. [maladiesrares-paris-saclay.aphp.fr]
Bilan
Il est donc indispensable d’interpréter le bilan de coagulation d’un nouveau-né en utilisant des normes adaptées à l’âge. [pap-pediatrie.fr]
Le bilan biologique révèle une fonction hépatique normale, dans notre série l’AFP était élevée chez l’un de nos patients. L’échographie Doppler et l’angiographie ont améliorés les possibilités de diagnostic. [ao.um5.ac.ma]
Après un examen clinique, le médecin pourra prescrire un bilan hépatique sanguin et, si besoin, une échographie et/ou un scanner. [femmeactuelle.fr]
Le bilan se fait avec un CT-scan ou une imagerie par résonnance magnétique nucléaire (IRM). Les images permettent d’évaluer l’extension de la tumeur. [csfe.hug.ch]
Échographie
- Hypertrophie du foie
[…] pour une autre raison. si une rupture hémangiome caverneux, le seul signe peut être une hypertrophie du foie. les bébés atteints hémangioendothéliome infantile bénigne peut avoir: une croissance dans l'abdomen l'anémie les signes d'insuffisance cardiaque [dictionnairemedical.net]
Traitement
[…] la plupart des hémangiomes hépatiques caverneux sont traitées seulement s'il ya une douleur persistante. le traitement de hémangioendothéliome infantile dépend de la croissance de l'enfant et le développement. les traitements suivants peuvent être nécessaires [dictionnairemedical.net]
COMPLICATIONS Votre texte ici PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE A) Principes généraux de traitement Le traitement médical repose sur l'utilisation des sels de platine ± des anthracyclines, et est donc soumis à une surveillance étroite de l'ototoxicité [lexipatho.fr]
Conclusion : Nous insistons sur les difficultés rencontrées dans le traitement de l’hémangioendothéliome infantile. Login Archives 2020 Keywords most used Newsletter Sign up to receive our newsletter E-mail : Stay in Touch Join Us! ! [latunisiemedicale.com]
Traitement Le traitement varie et dépend de l'emplacement et de l' étendue de la participation de la tumeur, site (s) de métastases, et les facteurs individuels spécifiques. [fr.qwe.wiki]
Les hémangioendothélomes, l’échinococcose, la périartérite noueuse ont reçu le traitement médical approprié. [pediatrie-pratique.com]
Pronostic
Quels pronostics ? Les progrès dans la prise en charge médico-chirurgicale des tumeurs malignes ont beaucoup contribué à l’amélioration du pronostic des enfants atteints d’une de ces tumeurs. [csfe.hug.ch]
Pronostic Le pronostic en cas de tumeurs résécables et ne présentant pas de signes de risque élevé est actuellement assez favorable (90 % des guérisons), tandis que le taux de guérison en cas de métastases se situe entre 50 et 70 %. [orpha.net]
L'EFS et la survie globale à 3 ans sont de 34 et 43 % respectivement.1 ÉVOLUTION/PRONOSTIC A) Facteurs de mauvais pronostic Taux d'AFP < 100 ng/mL. Âge ≥ 8 ans. Atteinte vasculaire (V3 ou P2). Envahissement extrahépatique. [lexipatho.fr]
Ces tumeurs ont été reclassées par le Dr Weiss en 1996 comme « hémangiome cellulaire broche », plutôt que hémangio, en raison de l'excellent pronostic observé dans un groupe de 78 patients. [fr.qwe.wiki]
Étiologie
Etiologie L'étiologie de l'HB n'est toujours pas élucidée. [orpha.net]
Les étiologies principales de CIVD sont le sepsis, les traumatismes et autres lésions tissulaires étendues, et les pathologies malignes. [pap-pediatrie.fr]
Des facteurs étiologiques ont été incriminés, l’influence des estroprogestatifs [2–6], le chlorure de vinyle [3]. On note également quelques cas chez l’enfant. [coek.info]
L’étiologie de l’EHE reste incertaine, bien que plusieurs anomalies chromosomiques clonales aient été identifiées [4]. [journal.sfctcv.org]
Gastrointestinal manifestations of vascular anomalies in childhood: varied etiologies require multiple therapeutic modalities. J Pediatr Surg 1998;33(7):1163-7 8. Girard C, Bigorre M, Guillot B, Bessis D. PELVIS Syndrome. [chirurgie-plastique-pediatrique.fr]
Épidémiologie
La rareté de ces tumeurs rend les études épidémiologiques difficiles et l'établissement de cohortes internationales doit permettre de faire des analyses groupées de plusieurs bases de données cliniques et biologiques pour mieux comprendre ces tumeurs [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
L’objectif de cette étude est de rappeler les caractéristiques épidémiologiques et cliniques de l’HEE en insistant sur ses différents aspects radiologiques lors du diagnostic initial et du suivi permettant sa distinction des autres tumeurs hépatiques [snfge.org]
Résumé Epidémiologie L'hépatoblastome (HB) représente environ 0,5 à 2 % de toutes les tumeurs pédiatriques et deux tiers des tumeurs hépatiques primaires chez l'enfant. [orpha.net]
[…] recommandations professionnelles Cancer du sein COLLECTION recommandations & référentiels Recommandations de prise en charge spécialisée Carcinome canalaire et carcinome Plus en détail Cancers de l hypopharynx Cancers de l hypopharynx A- GENERALITES 1) Epidémiologie [docplayer.fr]
HISTORIQUE Votre texte ici PHYSIOPATHOLOGIE Votre texte ici ÉPIDÉMIOLOGIE Son incidence est en voie d'augmentation.1 Il atteint surtout l'enfant de moins de 3 ans. [lexipatho.fr]
Physiopathologie
HISTORIQUE Votre texte ici PHYSIOPATHOLOGIE Votre texte ici ÉPIDÉMIOLOGIE Son incidence est en voie d'augmentation.1 Il atteint surtout l'enfant de moins de 3 ans. [lexipatho.fr]
Le but de ce travail est, à partir de notre observation, de revoir la physiopathologie et les différentes modalités thérapeutiques de cette pathologie de découverte récente. 2. [coek.info]
Prévention
Le site internet de Filfoie met à disposition un onglet “patients - grand public” dans lequel trouver des informations concernant le dépistage et la prévention, la transition de l’enfance à l'âge adulte, l’éducation thérapeutique et l’accompagnement médico-social [deuxiemeavis.fr]
La prévention du cancer du foie Le cancer du foie fait partie des cancers dont les facteurs de risque sont bien identifiés : consommation excessive d’alcool, hépatites chroniques et syndrome métabolique. [pharmaciengiphar.com]
PRÉVENTION Votre texte ici SURVEILLANCE Votre texte ici CAS PARTICULIERS Votre texte ici THÉRAPIES FUTURES Thérapies ciblées envisagées grâce à l'identification de plusieurs voies de signalisation (WNT/bêtacaténine, NOTCH, de l'insulin growth factor [lexipatho.fr]
The implantation was a primary prevention for 14 patients (32%) and secondary prevention for 30 patients (68%). [journal.sfctcv.org]
La prévention de la maladie hémorragique du nouveau-né repose sur l’administration systématique de vitamine K1 chez tous les nouveau-nés dès la naissance. [pap-pediatrie.fr]