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Hypogammaglobulinémie


Présentation

  • . - De ces 4 facteurs ont été établis des stades de gravité (classification de Durie et Salmon) : - Stade I (tous les critères sont présents) : * Hb à 10g/dl, * Calcémie normale, * Os normal ou plasmocytome isolé, * Taux d'immunoglobuline monoclonale[doctissimo.fr]
  • La personne peut présenter une diarrhée et mal absorber la nourriture par le tube digestif. La rate peut augmenter de volume.[msdmanuals.com]
  • Bonjour tout le monde, Il me semblait avoir posté un descriptif de présentation me concernant en 2016, mais je n'en retrouve trace nulle part.[francelymphomeespoir.fr]
  • Je ne remercierai jamais assez Messieurs Kronenbourg et Pacific pour leurs apéros sans alcool qui me donnent l’impression d’être une grande, mais qui sont malheureusement rarement présents sur les cartes des restaurants.[arsinoelacrapaude.wordpress.com]
  • Si un patient a un déficit en IgA, le résultat du dosage sera négatif, même s’il présente une maladie cœliaque. En pratique, le dosage des IgA doit être réalisé pour exclure ces possibilités.[labtestsonline.fr]
Pneumonie
  • Elle se manifeste par des bronchites, sinusites, otites et pneumonies à répétition dans plus de 98% des cas ; sa complication majeure est une pneumopathie chronique.[orpha.net]
  • Les infections des sinus et pulmonaires récidivantes, en particulier les pneumonies, sont fréquentes. La personne peut développer une toux chronique, cracher du sang ou souffrir de difficultés respiratoires.[msdmanuals.com]
  • […] les suivants : des infections récurrentes des voies respiratoires hautes et basses : plus de 8 otites /an (pendant l’automne et l’hiver) chez les moins de 4 ans ; plus de 4 otites /an (pendant l’automne et l’hiver) chez les plus de 4 ans ; plus de 2 pneumonies[pap-pediatrie.fr]
  • Des infections récurrentes des voies respiratoires hautes et basses : a. plus de 8 otites par an (pendant l'automne et l'hiver) chez les moins de 4 ans ; b. plus de 4 otites par an (pendant l'automne et l'hiver) chez les plus de 4 ans ; 2- Plus de 2 pneumonies[chu-nimes.fr]
Infections récurrentes
  • Traitement substitutif du myélome ou de la leucémie lymphoïde chronique (LLC) avec hypogammaglobulinémie secondaire sévère et infections récurrentes; traitement substitutif des infections récurrentes chez l enfant infecté par le VIH.La dose recommandée[fr.glosbe.com]
  • Glossaire : santé Définition du terme Myélome associé à une hypogammaglobulinémie sévère avec infections récurrentes : Myélome : tumeur développée aux dépends du tissu médullaire osseux et composée d'une grande quantité de cellules précurseurs de la lignée[doctissimo.fr]
  • Pellier b Signes d’alerte (1) Les signes d’alerte qui doivent faire évoquer et rechercher un déficit immunitaire héréditaire sont les suivants : des infections récurrentes des voies respiratoires hautes et basses : plus de 8 otites /an (pendant l’automne[pap-pediatrie.fr]
  • Wiskott-Aldrich Le syndrome de Wiskott-Aldrich est une pathologie récessive liée à l’X caractérisée par une triade associant infections récurrentes, eczéma et thrombopénie – thrombopathie- et plaquettes de petite taille.[chu-nimes.fr]
  • Les nourrissons SCID souffrent d'infections récurrentes en particulier par les micro-organismes opportunistes (bactéries, virus, champignons et protozoaires).[microbiologybook.org]
Amaigrissement
  • . - Manifestations cliniques les plus fréquentes : - douleurs osseuses avec fractures fréquentes intéressant surtout les vertèbres, le crâne, la cage thoracique, le bassin, le fémur et l' humérus, - amaigrissement, fatigue, anémie fréquente, - insuffisance[doctissimo.fr]
  • Une patiente de 27 ans est adressée pour polyarthropathies des mains et amaigrissement en Rhumatologie.[rhumatologie.asso.fr]
Faiblesse musculaire
  • La myasthénie est une maladie auto-immune rare qui cause de la faiblesse musculaire. Le système immunitaire du corps fabrique des anticorps qui bloquent ou changent certains des signaux nerveux transmis aux muscles, ce qui les affaiblit.[cancer.ca]
  • musculaire Des troubles cardiaques Il faut savoir que la précipitation du calcium dans le rein peut entraîner une insuffisance rénale aiguë.[arcagy.org]
Arthralgie
  • Les manifestations les plus fréquentes s'observent au cours de la perfusion intraveineuse : céphalées, frissons, nausées, asthénie, douleurs musculaires, arthralgies, douleurs lombaires, hypertension artérielle, flush et bronchospasme.[vidal.fr]
Arthrite
  • […] en fonction du tableau clinique, de la transmission génétique du déficit et des résultats des explorations immunologiques ; (6) En cas de normalité des examens de 1 re ligne : et présence d’infections invasives bactériennes (par exemple, méningites, arthrites[pap-pediatrie.fr]
Hépatomégalie
  • Deux faits doivent être notés : une fréquence élevée de splénomégalie, isolée ou associée à une hépatomégalie, observée dans 85 % des cas ; des cytopénies fréquentes chez les patients ayant une splénomégalie.[em-premium.com]
Diarrhée
  • La personne peut présenter une diarrhée et mal absorber la nourriture par le tube digestif. La rate peut augmenter de volume.[msdmanuals.com]
  • Carences nutritionnelles et maladies de l’intestin Les carences nutritionnelles profondes peuvent engendrer des hypogammaglobulinémies, de même que les maladies de l’intestin, présence de diarrhées comme la maladie coeliaque ou la maladie de Crohn.[premiers-secours.ooreka.fr]
  • Déficit sélectif en IgA (taux d'IgA abaissé à moins de 0,15g/l): infections respiratoires récidivantes. maladie auto-immune. déficience immunitaire primitive. diarrhée, allergie.[assistant-medical.fr]
  • […] exploré ; des infections à bactéries pyogènes récurrentes (cutanée, invasive, tissulaire etc…) ; des infections récurrentes avec le même type de pathogène ; des infections inhabituelles et/ou d’évolution inhabituelle : infection par un germe opportuniste, diarrhée[pap-pediatrie.fr]
  • . - Les personnes atteintes d’une hypogammaglobulinémie à expression variable peuvent souffrir d’une toux chronique ou sanglante, avoir des difficultés à respirer (en raison de fréquentes infections des sinus et des poumons) et avoir des diarrhées. […[cite-sciences.fr]
Diarrhée chronique
  • Ce déficit est souvent asymptomatique; ailleurs se manifeste par des infections broncho-pulmonaires à répétition, ou des troubles digestifs à type de malabsorption avec diarrhée chronique.[lvts.fr]
  • Les SCID se manifestent dès les tous premiers mois de vie par des infections sévères répétées à type de pneumopathies, d’infections digestives entrainant une diarrhée chronique avec retard de croissance, de candidoses cutanéo-muqueuses.[chu-nimes.fr]
Eczéma
  • […] inhabituelles et/ou d’évolution inhabituelle : infection par un germe opportuniste, diarrhée infectieuse persistante, muguet ou candidose cutanée récidivante ; une cassure de la courbe staturo-pondérale, et/ou une diarrhée persistante ; autres signes : eczéma[pap-pediatrie.fr]
  • Il associe des infections ORL répétitives, un eczéma et une thrombopénie. L'évolution est constamment mortelle avant 5 à 7 ans.[lvts.fr]
  • En effet en cas d’eczéma, ces enfants sont à haut risque de développer une varicelle plus sévère ou un HSV disséminé. Vaccinations Vaccins contre indiqués : les vaccins vivants atténués.[chu-nimes.fr]
  • Les garçons atteints de ce syndrome développent un eczéma sévère, des pétéchies (due à un défaut de plaquettes et une thrombopénie). Ils réagissent mal aux antigènes polysaccharides et sont vulnérables à l'infection purulente.[microbiologybook.org]
  • Un déficit IgG 2 peut être observé lors d’autres déficits immunitaires primitifs : syndrome d’hyper IgE (maladie de Buckley), syndrome de Winscott Aldrich (qui associe un eczéma, un purpura thrombopénique avec des plaquettes de petite taille), ataxie-[em-premium.com]
Insuffisance cardiaque
  • cardiaque - Anomalie des hématies : polyglobulie, microcytose, hémoglobinopathies (hématies falciformes, stomatocytes …) - Hypofibrinogénémie - Hyperleucocytose majeure ( 50 G/L) - Insuffisance hépatique (baisse du fibrinogène) - CIVD (baisse du fibrinogène[memobio.fr]
  • cardiaque) Les thromboses sont plus rares, par déficit en protéine S, résistance acquise à la protéine C activée, inhibition du TPA, ou apparition d'un anticoagulant lupique.[hematocell.fr]

Bilan

  • Après contrôle de la persistance de l’hypogammaglobulinémie, un bilan biologique de débrouillage associant une numération formule sanguine, un bilan inflammatoire, une albuminémie, une protéinurie des 24h, un dosage pondéral des immunoglobulines et une[rhumatologie.asso.fr]
  • […] ma demande de faire un bilan dans lequel on voit une hypoglobulinemie voila les résultats anormaux: Alpha-2 globulines 8,70 % 7,1 à 11,8 soit 5,8 g/L 5,0 à 8,5 Gamma globulines 10,70 % 11,1 à 18,8 soit 7,1 g/L 8,0 à 13,5 conclusion: Le tracé met en évidence[onmeda.fr]
  • Dans la majorité des cas, après contrôle de la persistance de l’hypogammaglobulinémie, un bilan biologique de débrouillage associé à un scanner thoraco-abdomino-pelvien permettront d’orienter le diagnostic, avant le recours à un avis spécialisé en fonction[em-consulte.com]
  • Hypogammaglobulinémie : caractéristiques L’hypogammaglobulinémie est une anomalie du bilan sanguin : elle correspond à une diminution de la quantité de gammaglobines à l’électrophorèse des protéines du sang.[premiers-secours.ooreka.fr]

Traitement

  • La cause du syndrome néphrotique peut être une infection ou une maladie auto-immune, auquel cas le traitement repose sur des corticoïdes et d’autres traitements de type immunosupresseurs.[premiers-secours.ooreka.fr]
  • Prise en charge et traitement Il n'y a pas de traitement curatif. Le traitement repose sur l'immunoglobulinothérapie substitutive par immunoglobulines humaines polyvalentes, par voie intraveineuse ou sous-cutanée.[orpha.net]
  • Des antibiotiques sont administrés rapidement pour traiter les infections.[msdmanuals.com]
  • Traitement substitutif du myélome ou de la leucémie lymphoïde chronique (LLC) avec hypogammaglobulinémie secondaire sévère et infections récurrentes; traitement substitutif des infections récurrentes chez l enfant infecté par le VIH.La dose recommandée[fr.glosbe.com]
  • Après avis auprès de l’hématologue, un traitement par Rituximab est débuté, qui se révèle efficace sur la polyarthrite rhumatoïde et sur la LLC. Observation 2.[rhumatologie.asso.fr]

Pronostic

  • . - Le pronostic dépend de 4 facteurs : - Masse tumorale : plus la taille est importante, plus le pronostic est mauvais. - Insuffisance rénale : due à la précipitation d'anticorps dans les tubules rénaux. - Cinétique de la tumeur : comme pour tous les[doctissimo.fr]
  • Pronostic Les patients n'ayant que des infections bactériennes ont un pronostic meilleur que ceux qui présentent des complications, et leur espérance de vie peut être proche de la normale, en particulier s'ils sont diagnostiqués et traités dès le début[orpha.net]
  • ) [5-10% des MM] pronostic défavorable 20q11 (MAFB) [1% des MM] pronostic défavorable 6p21 (CCND3) [1% des MM] pronostic défavorable sont également de mauvais pronostic : del 1q (associée à la résistance au Velcade ?)[hematocell.fr]
  • Le pronostic est médiocre en raison de la sensibilité aux infections et aux lésions neurologiques associées.[lvts.fr]

Étiologie

  • Mots clés : Hypogammaglobulinémie, Rhumatismes inflammatoires, Déficit immunitaire primitif, Diagnostic, Étiologies[em-consulte.com]
  • De découverte parfois fortuite, l’hypogammaglobulinémie ne doit jamais être négligée et impose une enquête étiologique rigoureuse.[rhumatologie.asso.fr]
  • Etiologie La maladie peut être due à un déficit B cellulaire intrinsèque (déficit en CD19 par mutations du gène CD19 ; 16p11.2), à un déficit T cellulaire intrinsèque (déficit en ICOS par mutations du gène ICOS ; 2q33), à des mutations des gènes des récepteurs[orpha.net]
  • Les étiologies sont résumées dans le tableau II.[em-premium.com]

Épidémiologie

  • Résumé Epidémiologie Sa prévalence est estimée à 1/25.000 dans la population d'origine européenne et il touche aussi bien hommes et femmes.[orpha.net]
  • Épidémiologie C'est la cause d'environ 14 % des déficits immunitaires primitifs Elle reste inconnue.[fr.wikipedia.org]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Quelle est la physiopathologie de la granulomatose systémique associée au déficit immunitaire commun variable ? Une réponse précise à cette question est impossible, la physiopathologie de la sarcoïdose et du DICV n’étant elle-même pas connue.[em-premium.com]
  • Physiopathologie Maladie liée à l’accumulation (principalement dans la moelle osseuse) de plasmocytes tumoraux monoclonaux synthétisent tous la même Ig (même chaîne H et même chaîne L).[hematocell.fr]

Prévention

  • La prévention de ces accidents thrombotiques repose sur l'identification des facteurs de risque vasculaire, sur un niveau d'hydratation suffisant lors de l'administration chez les patients à risque d'hyperviscosité et sur un débit de perfusion adapté.[vidal.fr]
  • Le traitement par injections de gammaglobulines humaines répétées indéfiniment tous les mois permet généralement une prévention satisfaisante des infections.[lvts.fr]
  • Pathogénie, expression clinique, prévention et législation. Rev Mal Respir 2005 ; 22 : 271-87. [5] De Vuyst P, Dumortier P, Schandene L, Estenne M, Verhest A, Yernault JC : Sarcoidlike lung granulomatosis induced by aluminum dusts.[em-premium.com]

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