Présentation
Ces anomalies peuvent être présentes partout dans le foie ou peuvent être limitées à une petite partie. Si l’arbre biliaire devient infecté, le patient présente de la fièvre, des douleurs abdominales et rarement de la jaunisse. [liver.ca]
Dans le cas de la maladie de Caroli, la prise en charge dépend de la présentation clinique, de la localisation et de l'état d'évolution de la maladie. [csfe.hug-ge.ch]
Ils peuvent être présents à la naissance (on parle alors de kystes congénitaux) ou apparaître plus tard. La plupart des kystes grossissent très lentement et occasionnent rarement des symptômes. [cancer.ca]
La transmission, dans ce cas se fait selon le mode autosomique dominant : il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection. [vulgaris-medical.com]
La présentation clinique du LK est variable [5]. [urofrance.org]
Respiratoire
-
Détresse respiratoire
Depuis 10 j, apparition d'une détresse respiratoire avec tirage et désaturations. [imaios.com]
Urogénital
-
Césarienne
[…] lombaire étroit, cancer, cancer broncho-pulmonaire, cancer canalaire du sein, cancer de l’estomac, cancer de l’ovaire, cancer de la thyroïde, cancer du larynx, cancer du poumon, cancer du rein, cancer du sein, cancer glandulaire, cataracte, céphalées, césarienne [lejardindeslivres.fr]
Foie, vésicule biliaire et pancréas
-
Masse hépatique
Masse hépatique, essentiellement anéchogène, de grande taille. Sa paroi est fine et non visible, mais en arrière et en bas, il existe une zone échogène, correspondant soit à du matériel intrakystique au contact de la paroi, soit à une zone épaissie. [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
Bilan
Le bilan biologique hépatique est normal. Le diagnostic est posé grâce à l’échotomographie hépatique ou à la tomodensitométrie. [medecine.savoir.fr]
Chez cette patiente suspecte de présenter un kyste du cholédoque, la bili-IRM permet un bilan morphologique et la recherche de facteurs anatomiques prédisposants. [fmcgastro.org]
Dans les glycogénoses par déficit en phosphorylase kinase, l’hépatomégalie est asymptomatique et le bilan hépatique indique une faible augmentation des GGT. [pap-pediatrie.fr]
Tous les malades avaient bénéficié d’un bilan hépatique et d’une échographie abdominale. [latunisiemedicale.com]
Réaliser un TDM en bilan pré-opératoire à la recherche de complications pulmonaires et de malformations vertébrales et cardio-vasculaires associées. [imaios.com]
Traitement
Seule la lithiase biliaire symptomatique est justifiable d’un traitement (dans la majorité des cas, un traitement chirurgical). [albi-france.org]
Traitement L'angiome dont le diagnostic est certain et non compliqué ne justifie aucune surveillance et aucun traitement. L'hyperplasie nodulaire focale du foie (HNF) Il s'agit d'une tumeur rare. [doctissimo.fr]
La CPRE a un double intérêt diagnostique (caractère communicant du kyste du cholédoque) et thérapeutique (extraction d'éventuels calculs intrakystiques, traitement d'une angiocholite, voire le traitement des cholédochocèles « type III »). [snfge.org]
[…] de traitement ne sont pas égaux. [concilio.com]
Le traitement chirurgical a consisté en une résection totale du kyste avec une anastomose hépatico-jéjunale sur une anse en Y pour cinq patients ayant type I, et un traitement exclusivement médical chez 3 patients ayant type IV et V vu l’absence d’indication [chu-fes.ma]
Pronostic
Quels pronostics ? Le pronostic est variable et dépend de la fréquence et de la sévérité des épisodes de cholangite, de la présence de maladies associées, et du risque accru de cancer des voies biliaires. [csfe.hug-ge.ch]
Pronostic Le pronostic dépend des complications associées. Informations supplémentaires Toutes les informations et documents contenus dans ce site sont fournis uniquement à titre d'information. [orpha.net]
Les deux points remarquables sont la précocité d’apparition des diverticules et le développement possible sur tout le tube digestif. 3.2.2.5 Hernie inguinale 3.3 Les facteurs pronostics de la PKD Les deux facteurs pronostic ayant le plus d’impact sur [polykystose.org]
[…] paracliniques et étiologiques d’une DKCVB, discuter les différentes modalités de prises en charge thérapeutique, évaluer l’évolution à court et à moyen terme et finalement chercher les facteurs incriminés dans la survenue des complications mettant en jeu le pronostic [chu-fes.ma]
Étiologie
Objectifs : Les objectifs de notre étude est de décrire les aspects cliniques, épidémiologiques, paracliniques et étiologiques d’une DKCVB, discuter les différentes modalités de prises en charge thérapeutique, évaluer l’évolution à court et à moyen terme [chu-fes.ma]
L'étiologie est inconnue et son occurrence est sporadique. Comment poser le diagnostic ? Le diagnostic repose sur l'imagerie (échographie, scanner, ou cholangiographie par résonance magnétique). [csfe.hug-ge.ch]
Etiologie Deux gènes ont été identifiés : AGPAT2 (9q34) codant pour une enzyme (1-acyl-glycerol-3-phosphate-O-acyltransferase-2) impliquée dans la synthèse des triglycérides et BSCL2 (11q13) codant pour la protéine seipine. [orpha.net]
L'étiologie la plus communément admise est l'anomalie de la jonction bilio-pancréatique qui est aussi incriminé dans la dégénérescence des voies biliaires. [ncbi.nlm.nih.gov]
Une biopsie hépatique n’est réalisée qu’en dernière intention lorsque tous les examens ont écarté les causes habituelles et pour relancer la discussion étiologique. (2) La cholangite bactérienne ou angiocholite s’observe dans les obstacles biliaires [pap-pediatrie.fr]
Épidémiologie
Objectifs : Les objectifs de notre étude est de décrire les aspects cliniques, épidémiologiques, paracliniques et étiologiques d’une DKCVB, discuter les différentes modalités de prises en charge thérapeutique, évaluer l’évolution à court et à moyen terme [chu-fes.ma]
Résumé Epidémiologie Le syndrome est très rare, sa prévalence dans la population européenne étant estimée à 1 sur 400 000. Description clinique Ce syndrome associe une insulino-résistance résultant en un diabète qui débute dans la deuxième décennie. [orpha.net]
A travers une série de 14 patients porteurs de dilatation kystique des voies biliaires colligés à la clinique médicale C et diagnostiqués à l'âge adulte, nous mettons le point sur les différents aspects épidémiologiques, diagnostiques et thérapeutiques [snfge.org]
Épidémiologie L'incidence de l'agénésie de la vésicule biliaire est comprise entre 1/5000 et 1/18000 naissances On distingue deux types d'atrésie biliaire : dans 10 % des cas, il s'agit d'une atrésie biliaire syndromique (c'est-à-dire, faisant partie [fr.wikipedia.org]
Devant cet aspect et le contexte épidémiologique, un kyste hydatique rétropéritonéal a été évoqué. [urofrance.org]
Physiopathologie
Les kystes de l’épididyme peuvent se compliquer de stérilité. 3.2.2 les atteintes non kystiques 3.2.2.1 L’hypertension artérielle Sa physiopathologie est incomplètement comprise. [polykystose.org]
Des progrès considérables ont été réalisés, au cours des dernières années, dans la compréhension de la physiopathologie de certaines MKR, dont la polykystose autosomale dominante (PKD).1 Cette affection est liée à des mutations des polycystines 1 et/ou [revmed.ch]
Prévention
Le succès apprécié en terme de clairance complète des calculs n’avait intéressé que 4 malades et avait permis la prévention des poussées d’angiocholite aiguë [6]. [latunisiemedicale.com]