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Maladie de Hirschsprung


Présentation

  • En revanche, le long-segment HD présente en tant que les la plupart ou parfois tout les gros intestin les cellules manquantes, qui peuvent parfois s'étendre à la première partie de l'intestin grêle.[news-medical.net]
  • Plus généralement, l’enfant atteint présente des selles rares, extrêmement dures, très difficiles à évacuer, alternant parfois avec des épisodes de diarrhée.[stomie.be]
  • Néanmoins, cette technique présente quelques dangers, en effet, en raison du risque élevé de dissémination des microbes qu'elle entraîne et elle nécessite des précautions particulières pour sa réalisation, qui doit se faire dans de très bonnes conditions[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Cette recherche représente une avancée vers une médecine régénérative, comme l’explique Maxime Mahé : « Nos travaux marquent une étape essentielle dans la compréhension des maladies digestives chez l’homme où peu de modèles sont présents.[santemagazine.fr]
Constipation
  • Certaines constipations chroniques prolongées peuvent être cause de mégacolon acquis et même si l'innervation colique est normale la dilatation peut atteindre tout le colon y compris le recto-sigmoïde.[sante-guerir.notrefamille.com]
  • Certains bébés souffrent de diarrhée au lieu de constipation. Des enfants et des adolescents souffrant de la maladie de Hirschsprung ont en général des problèmes de constipation toute leur vie.[volepapillondamour.fr]
  • Il en résulte une constipation chronique et importante dans sa forme se manifestant chez l'adulte.[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • La maladie de Hirschsprung peut parfois se révéler simplement par des formes de constipation chronique, c’est-à-dire de constipation traînante plus ou moins opiniâtre, pouvant se compliquer d’obstruction de l’intestin et parfois même d’inflammation de[stomie.be]
  • Il s'agit d'une pathologie génétique rare qui se traduit par des symptômes d'occlusion intestinale à savoir : une importante constipation (selles rares, dures, et difficiles à expulser), des vomissements et une distension abdominale.[medisite.fr]
Diarrhée
  • Résultat, la maladie de Hirschsprung entraîne une fragilité du transit, des constipations et des diarrhées qui peuvent être graves.[allodocteurs.fr]
  • C’est une infection grave du côlon qui peut rendre l’enfant très malade avec de fortes diarrhées. L’enfant requiert souvent des fluides intraveineux et des antibiotiques.[volepapillondamour.fr]
  • Elle se caractérise par une diarrhée (liquide, sanglante), des vomissements, de forte douleurs abdominales. La fièvre n’est pas systématique.[stomie.be]
  • Certains enfants, fonction de la forme de la maladie, vont devoir lutter contre la constipation chronique ou au contraire contre des diarrhées récurrentes.[riresettapage-chez-les-hirschsprung.fr]
  • Ce modèle servira à mieux comprendre les troubles intestinaux comme la diarrhée, la constipation ou les occlusions. C’est ce qu’on appelle de « l’ingéniérie tissulaire ».[santemagazine.fr]
Distension abdominale
  • Il s'agit d'une pathologie génétique rare qui se traduit par des symptômes d'occlusion intestinale à savoir : une importante constipation (selles rares, dures, et difficiles à expulser), des vomissements et une distension abdominale.[medisite.fr]
  • La maladie de Hirschsprung provoque une distension abdominale importante, en effet, quand les selles et les gaz arrivent dans la partie de l’intestin dépourvue de plexus de Meissner et d’Auerbach, leur progression ne se fait plus.[stomie.be]
  • Les signes cliniques sont digestifs : constipation, distension abdominale ou vomissement ou entérocolite. Mais 10 % des diagnostics de maladie de Hirschprung ne sera fait qu’après l’âge de 1 an (dans les formes non syndromiques).[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Symptômes et prévalence La HSCR se manifeste peu de temps après la naissance avec des symptômes d’une occlusion du colon ou du rectum : douleur abdominale, constipation, distension abdominale progressive, vomissement… Dans des cas rares, la maladie se[fimatho.fr]
  • Les signes cliniques sont digestifs : constipation, distension abdominale ou vomissement ou entérocolite. Mais 10 % des diagnostics ne seront faits qu’après l’âge de 1 an (dans les formes non-syndromiques).[lepotsolidaire.fr]
Vomissements bilieux
  • AVANT L'INTERVENTION Les premiers symptômes de la maladie peuvent être les suivants : un retard important du méconium (premières selles visqueuses du nouveau-né), des vomissements bilieux (colorés et en jets), un manque d'appétit évident, une constipation[riresettapage-chez-les-hirschsprung.fr]
  • À la naissance il existe une occlusion intestinale avec ballonnement abdominal souvent considérable puis vomissement bilieux (vert).[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Le diagnostic a pu être évoqué sur les échographies ante-natales du fait de la dilatation intestinale A la naissance, il existe une occlusion intestinale avec ballonnement abdominal souvent considérable puis vomissement bilieux (vert).[michel-lewin.be]
Douleur abdominale
  • Elle se caractérise par une diarrhée (liquide, sanglante), des vomissements, de forte douleurs abdominales. La fièvre n’est pas systématique.[stomie.be]
  • Symptômes et prévalence La HSCR se manifeste peu de temps après la naissance avec des symptômes d’une occlusion du colon ou du rectum : douleur abdominale, constipation, distension abdominale progressive, vomissement… Dans des cas rares, la maladie se[fimatho.fr]
  • Il était faible, souffrait de douleurs abdominales aiguës, éprouvait des difficultés pour parler et même respirer.[pourquoidocteur.fr]

Bilan

  • […] parasympathiques et l'absence de cellule ganglionnaire des plexus de Meissner Diagnostic différentiel POIC : pseudo-obstruction intestinale chronique - accidents sub-occlusifs à répétition (neuropathies digestives, myopathie) Syndrome du bouchon méconial : bilans[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
  • Dépôt de bilan Mais pour le jeune Chinois, même s’il a été victime de constipation toute sa vie, elle n’avait pas été repérée. Les laxatifs qu’il a essayés n’ont jamais vraiment marché, mais ses parents ne s’en étaient pas plus inquiétés que cela.[pourquoidocteur.fr]

Traitement

  • Traitement de la maladie de Hirschsprung La prise en charge précoce de la maladie de Hirschsprung est nécessaire, car elle risque de s'aggraver rapidement. Le traitement est chirurgical.[medisite.fr]
  • Traitement de la maladie de Hirschsprung La maladie de Hirschsprung est traitée par intervention chirurgicale.[volepapillondamour.fr]
  • TRAITEMENT : Il repose sur la psychothérapie, le traitement de la cause est celui de la CONSTIPATION. Dans cetains cas l'ablation de la région de l'intestin qui n'est pas innervée est indispensable Dernière modification le vendredi 4 mars 2011[sante-guerir.notrefamille.com]
  • Traitement Une opération chirurgicale permet de rétablir le processus intestinal en supprimant les parties anormales de l'intestin.[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • Quand le traitement médical est inefficace, on effectue ce que l’on appelle une « colotomie » et non pas une « colostomie avec un S » qui est la création d’un anus artificiel.[stomie.be]

Pronostic

  • FORMES TOPOGRAPHIQUES 0-FORME CLASSIQUE rectale et recto-sigmoïdienne 75% 1-FORME ULTRA COURTE signes radiologiques mégacôlon idiopathique rectomanométrie et la défécographie 2-FORMES LONGUES côlon gauche ou côlon transverse (mêmes signes) 3-FORME TOTALE pronostic[michel-lewin.be]

Étiologie

  • Étiologie Formes non syndromiques 6 gènes ont été identifiés comme responsables de maladie de Hirschsprung : RET situé sur le locus q11.2 du chromosome 10.[dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]

Épidémiologie

  • Épidémiologie HD est une condition on estime qu'affecte environ 1 dans chaque 1500 - 1700 nouveaux-nés mondiaux et semble qui avoir un cas trois fois plus fréquentes dans les Asiatique-Américains comparés à d'autres chemins.[news-medical.net]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • FAURE garçon 80% 80% dépistée NN ou nourrisson traitement exclusivement chirurgical PHYSIOPATHOLOGIE absence de cellule ganglionnaire neuronale (zone de transition de 2 à 3 cm) musculature lisse anormalement innervée obstacle fonctionnel distal dilatation[michel-lewin.be]

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