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Maladie du motoneurone


Présentation

  • La biopsie neuro-musculaire ne présente pas d’intérêt.[wikimedecine.fr]
  • Deux expressions sont très importantes pour moi : la première, Carpe diem (Cueille le jour présent), parce que je vis que, dans l’instant présent et chaque jour compte à mes yeux.[eurordis.org]
  • L’objectif de cet article est de discuter l’utilisation du SNIIRAM pour identifier les patients atteints par trois maladies neurodégénératives (maladie d’Alzheimer ou autres démences, maladie de Parkinson, maladie du motoneurone) et de présenter quelques[academie-medecine.fr]
  • Jusqu'à présent, il n'existait aucun moyen de visualiser la maladie de Charcot dans le cerveau. " Nous avons pour la première fois mis en évidence une réaction inflammatoire dans des régions, qui sont des régions au niveau du cortex cérébral directement[allodocteurs.fr]
  • Une maladie dont la présentation et l’évolution sont variables: La SLA se traduit par l’association de signes et de symptômes témoignant de l’atteinte des motoneurones du cerveau (« motoneurones centraux ») et de ceux de la moelle épinière et du bulbe[centre-sla-paris.fr]
Fatigue
  • Ces troubles s’accentuent peu à peu et s’associent à un sentiment de fatigue générale. Tous les membres finissent par être atteints, mais de façon asymétrique (un côté est plus touché que l’autre).[cnfs.ca]
Difficulté à marcher
  • Il peut s’agir aussi de difficultés pour marcher. L’atteinte bulbaire se manifeste par des difficultés pour articuler les mots ou pour avaler. La maladie s’aggrave progressivement avec des paliers mais jamais par poussées d’évolution rapide.[ffn-neurologie.fr]
Amyotrophie
  • Formes cliniques Amyotrophies spinales dégénérescence du motoneurone inférieur - bulbaire se caractérise par des fasciculations, une amyotrophie et une faiblesse (le plus souvent distale et bilat). - signes d'atteinte bulbaire (mauvais pronostic).[wikimedecine.fr]
  • Formulaire de recherche Recherche En 1 clic Accueil / Les associations / ARS - Association pour la Recherche sur la Sclerose amyotrophique et autres maladies du motoneurone Site Internet de l'Association pour la Recherche sur la Sclérose amyotrophique[fr.ap-hm.fr]
  • En savoir plus Sur Allodocteurs.fr : Sclérose latérale amyotrophique : un esprit libre dans un corps emprisonné Sclérose latérale amyotrophique : une piste de traitement Ailleurs sur le web : Association pour la recherche sur la sclérose latérale amyotrophique[allodocteurs.fr]
  • […] dans les maladies du motoneurone comme la sclérose latérale amyotrophique.[eurordis.org]
  • Le blog du Groupe d'intérêt AFM-Téléthon Amyotrophies Spinales (SMA) Le blog du Groupe d'intérêt AFM-Téléthon Amyotrophies Spinales (SMA) vous tient informé sur les actualités dans les amyotrophies spinales et les activités du groupe.[afm-telethon.fr]
Faiblesse musculaire
  • Au début, la SLA se caractérise surtout par une faiblesse musculaire.[santeweb.ch]
  • C’est une pathologie neurodégénérative affectant les motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière, du tronc cérébral et du cortex cérébral, responsable d’une faiblesse musculaire progressive.[centre-sla-paris.fr]
  • musculaire et l’immobilisation progressive de la personne.[cnfs.ca]
Contractions musculaires
  • musculaires Spasticité Réflexes hyperactifs Dysphagie Dysarthrie Dysphagie Dysarthrie La SLA peut se présenter sous deux formes principales : la forme « spinale » (qui débute par l’atteinte d’un membre) et la forme « bulbaire » (qui débute par l’atteinte[cnfs.ca]
Asthénie
  • Il peut également donner une asthénie, des céphalées, de la tachycardie, et de la somnolence.[bichat-larib.com]

Bilan

  • Le bilan mesure donc aussi le souffle du patient. Pour l'instant la prise en charge de la maladie consiste surtout à compenser le mieux possible l'évolution de la maladie.[allodocteurs.fr]
  • Une fois le diagnostic posé, les malades viennent tous les trois mois faire un bilan. À cette occasion, ils rencontrent différents praticiens, de l'orthophoniste au kinésithérapeute, chacun touche un aspect de la maladie.[francetvinfo.fr]
  • Les examens nécessaires pour éliminer les diagnostics différentiels sont : l'ENMG, une IRM médullaire ou cérébrale selon l'atteinte, et un bilan biologique. Évolution L'évolution se fait sur 2-3 ans en moyenne.[bichat-larib.com]

Traitement

  • Thérapie par cellules souches Thérapie par cellules souches Notre traitement par cellules souches pour les maladies du motoneurone consiste en 6 à 8 simples injections de cellules souches dérivées de cordon ombilical.[traitementscellulessouches.com]
  • Rapidement progressive (survie médiane post-diag 3 ans), traitement limité au palliatif et confort. Clinique allant vers la bilatéralisation et l'extension.[wikimedecine.fr]
  • D'autres traitements sont actuellement à l'étude tels que le lithium mais aucun n'a encore abouti.[maxisciences.com]
  • Traitement Étiologique Le riluzole ( Rilutek ) à 50mg matin et soir est le traitement de la SLA. Il s'agit d'une benzothiazole fluorée, qui module le canal calcique et le canal sodique.[bichat-larib.com]
  • Plus le diagnostic est posé tôt, plus le traitement peut être instauré tôt, permettant ainsi de ralentir l évolution de la maladie, sans toutefois la guérir.[santeweb.ch]

Pronostic

  • . - signes d'atteinte bulbaire (mauvais pronostic). Le pronostic est variable selon la forme : d'une survie de 5 ans à une stabilisation à un membre. SLA : Sclérose Latérale Amyotrophique dégénérescence du MN inf MN sup - bulbaire !!!![wikimedecine.fr]
  • Il n est pas possible d établir un pronostic concernant l évolution de la SLA au début de la maladie. La plupart des patients décèdent d une paralysie du diaphragme, «le moteur de la respiration».[santeweb.ch]
  • Commentaire La maladie de Charcot a un pronostic très sombre et une évolution rapide. Le seul traitement étiologique disponible est de peu d efficacité et ne fait que ralentir un peu l évolution sans en transformer le pronostic.[bichat-larib.com]
  • Diagnostic de la maladie de Charcot L'évolution de la maladie est cependant très variable d'un individu à l'autre et peut s'étendre de quelques mois à plusieurs années, empêchant les médecins d'effectuer un pronostic exact.[maxisciences.com]
  • Le mode d’évolution est très variable d’un cas à un autre et il est absolument impossible, même pour un médecin expert, d’établir un pronostic évolutif.[ffn-neurologie.fr]

Étiologie

  • Maladies du motoneurone de l'enfant principalement la SMA (amyotrophie spinale) Etiologie Mutation du gène SMN1 (chr. 5) intervenant dans l'épissage de l'ARN.[wikimedecine.fr]
  • Le seul traitement étiologique disponible est de peu d efficacité et ne fait que ralentir un peu l évolution sans en transformer le pronostic.[bichat-larib.com]
  • Quelques autres maladies neurodégénératives du motoneurone ont une étiologie mieux définie et connue.[cnfs.ca]

Épidémiologie

  • Ces données représentent une opportunité considérable pour la surveillance et pour la recherche, notamment en épidémiologie et dans le domaine des services de santé.[academie-medecine.fr]
  • […] de risque ont été évoqués (comme par exemple l’exposition aux pesticides, aux métaux lourds ou l’activité physique) mais aucune association n’a, à ce jour, été démontrée de façon convaincante et reproductible et les résultats des différentes études épidémiologiques[centre-sla-paris.fr]
  • C’est précisément le sujet qu’a choisi d’étudier Sofiane Kab lors de sa thèse de Santé publique et d’épidémiologie.[infoprotection.fr]
  • Épidémiologie L'incidence de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est de 1,5 nouveaux cas pour 100.000 habitants en moyenne. Le taux d'incidence augmente avec l'âge jusqu'à un pic situé entre 60 et 75 ans, puis diminue légèrement ensuite.[bichat-larib.com]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Prévention

  • […] syringomyélie, myasthénie, polymyosite, intoxications (plomb, mercure), syphilis, HIV, SEP, syndrome du défilé costo-claviculaire, poliomyélite séquellaire/ syndrome post-polio ( lente évolution des séquelles après 15 ans),… Prise en charge palliatif : prévention[wikimedecine.fr]

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