Présentation
Pour de plus amples informations sur la présente demande d’autorisation, Swissmedic renvoie à l’autorisation de la préparation de comparaison étrangère. [swissmedic.ch]
Le tableau 6 présente les résultats d'efficacité issus de cette étude. Tableau 6. [bcbdexther.fr]
Ce travail, présenté dans le cadre du 51ème congrès de l’ASH à la Nouvelle-Orléans, a retenu l’attention. Il n’existe pas en effet, de traitement de référence contre cette affection. [destinationsante.com]
Enfin, les personnes souffrant de la maladie de Crohn, de colite ulcéreuse, d’ulcère gastroduodénal ou de plusieurs autres pathologies du tube digestif peuvent également souffrir d'hémorragies, présentes dans les selles. [passeportsante.net]
Une restriction hydrique et l’utilisation de diurétiques (qui augmente la sécrétion urinaire) est prescrite si le patient présente une ascite ou des oedèmes des jambes. Il faut aussi s’assurer que la pression artérielle du patient est suffisante. [deuxiemeavis.fr]
Respiratoire
- Pneumonie
Il expose un tiers des patients à des effets indésirables graves (diarrhées, pneumonies, hypertensions artérielles), et aussi à des pneumopathies interstitielles, des torsades de pointes et des morts subites. » La vinflunine (Javlor) « La vinflunine [psychomedia.qc.ca]
Système du corps entier
- Ascite
[…] veno-occlusive disease) Anatomo-pathologie atteinte des cellules endothéliales sinusoïdales et des hépatocytes prédominant en zone centrolobulaire du lobule hépatique, avec fibrose et occlusionTableau clinique - prise de poids (> 5%) avec développement d'ascite [oncorea.com]
- Dans un contexte de greffe de moelle osseuse, la survenue des signes cliniques suivants peut orienter le diagnostic : prise de poids par rétention hydrosaline avec oedeme, ascite; hépatomégalie ou douleur de l'hypochondre droit, ictère… Parfois l'atteinte [doctissimo.fr]
</li> <li>Symptoms of VOD include jaundice, pain or tenderness in the liver, rapid weight gain, edema, and ascites. [aboutkidshealth.ca]
D'autres patients ont une ascite récidivante, une hypertension portale Hypertension portale L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. [msdmanuals.com]
- Douleur
- Dans un contexte de greffe de moelle osseuse, la survenue des signes cliniques suivants peut orienter le diagnostic : prise de poids par rétention hydrosaline avec oedeme, ascite; hépatomégalie ou douleur de l'hypochondre droit, ictère… Parfois l'atteinte [doctissimo.fr]
</li> <li>Les symptômes du TVO sont la jaunisse, la douleur ou la sensibilité au niveau du foie, un gain de poids rapide, l’enflure et l’ascite. [aboutkidshealth.ca]
Étiologie: • Irradiation • Chimiothérapie anticancéreuse • Médecine traditionnelle des Antilles Symptomatologie: • Douleurs abdominales • Hépatomégalie • Ascite • Ictère inconstant • Évolution possible vers la cirrhose, l'insuffisance hépatique Diagnostic [revuedesante.com]
Symptômes perte importante de sang douleur localisée pâleur respiration rapide ou essoufflement étourdissements, vertiges, faiblesse angoisse, anxiété sueurs froides peau moite confusion état de choc Personnes à risque Les personnes qui ont un risque [passeportsante.net]
- Prise de poids
Le tableau clinique se caractérise par une hépatomégalie douloureuse, un ictère, une rétention d'eau qui se traduit par une prise de poids, un oedème et une ascite. [orpha.net]
- Dans un contexte de greffe de moelle osseuse, la survenue des signes cliniques suivants peut orienter le diagnostic : prise de poids par rétention hydrosaline avec oedeme, ascite; hépatomégalie ou douleur de l'hypochondre droit, ictère… Parfois l'atteinte [doctissimo.fr]
[…] d'obstruction sinusoïdale (appelée VOD pour veno-occlusive disease) Anatomo-pathologie atteinte des cellules endothéliales sinusoïdales et des hépatocytes prédominant en zone centrolobulaire du lobule hépatique, avec fibrose et occlusionTableau clinique - prise [oncorea.com]
MVO devra être rapidement évoqué devant une prise de poids, une inefficacité transfusionnelle plaquettaire, une hyperbilirubinémie, une altération du bilan hépatique. [pharmacovigilance-tours.fr]
- Inflammation
Définition: Inflammation des veines centrolobulaires qui sont généralement thrombosées, sans atteinte des veines sus-hépatiques. [revuedesante.com]
[…] lombaire (Petit · Grynfeltt-Lesshaft) position non définie (éventration · hernie interne · hernie Richter) péritoine péritonite (péritonite bactérienne spontanée) · hémopéritoine · pneumopéritoine troubles vasculaires artères, artérioles et capillaires inflammation [boowiki.info]
La fibrose se développe lorsque le foie est régulièrement ou continuellement endommagé, ou inflammé 1. [myliverexam.com]
L’inflammation portale ou périportale, entraînant une désorganisation des travées avec ou sans l’hyperplasie nodulaire régénérative vraie, pourrait en partie expliquer l’augmentation des résistances vasculaires. [fmcgastro.org]
- Sepsis
[…] dans les 3 semaines précédentes) Souvent thrombopénie précoce et réfractaireEtiologie - chimiothérapie intensive avec greffe de moëlle osseuse - pyrrozilidine (racines utilisées en médecine traditionnelle) - oxaliplatineDiagnostic différentiel - GVHD - sepsis [oncorea.com]
Isolement (prophylactique) Z94.802 2 Allogreffe de cellules souches hématopoïétiques, greffon de moelle osseuse, de cellules souches périphériques ou d'unité de sang placentaire de donneur apparenté K71.0 2 Maladie toxique du foie avec cholestase A41.9 3 Sepsis [aideaucodage.fr]
L’apparition de manifestations cliniques d’hypertension portale (ascite) ou d’insuffisance hépatocellulaire (ictère, diminution des facteurs de coagulation) peuvent survenir lors d’une pathologie intercurrente (sepsis, insuffisance rénale, diabète). [fmcgastro.org]
Foie, vésicule biliaire et pancréas
- Hépatomégalie
Le tableau clinique se caractérise par une hépatomégalie douloureuse, un ictère, une rétention d'eau qui se traduit par une prise de poids, un oedème et une ascite. [orpha.net]
Il est difficile de palper l’hépatomégalie stéatosique chez l’obèse. Dans les glycogénoses par déficit en phosphorylase kinase, l’hépatomégalie est asymptomatique et le bilan hépatique indique une faible augmentation des GGT. [pap-pediatrie.fr]
- Dans un contexte de greffe de moelle osseuse, la survenue des signes cliniques suivants peut orienter le diagnostic : prise de poids par rétention hydrosaline avec oedeme, ascite; hépatomégalie ou douleur de l'hypochondre droit, ictère… Parfois l'atteinte [doctissimo.fr]
Anatomo-pathologie atteinte des cellules endothéliales sinusoïdales et des hépatocytes prédominant en zone centrolobulaire du lobule hépatique, avec fibrose et occlusionTableau clinique - prise de poids (> 5%) avec développement d'ascite - ictère ( bilirubine) - hépatomégalie [oncorea.com]
Étiologie: • Irradiation • Chimiothérapie anticancéreuse • Médecine traditionnelle des Antilles Symptomatologie: • Douleurs abdominales • Hépatomégalie • Ascite • Ictère inconstant • Évolution possible vers la cirrhose, l'insuffisance hépatique Diagnostic [revuedesante.com]
Gastro-intestinal
- Douleur abdominale
Étiologie: • Irradiation • Chimiothérapie anticancéreuse • Médecine traditionnelle des Antilles Symptomatologie: • Douleurs abdominales • Hépatomégalie • Ascite • Ictère inconstant • Évolution possible vers la cirrhose, l'insuffisance hépatique Diagnostic [revuedesante.com]
Elle peut être aussi associée à un tableau d'hépatite alcoolique aigue (Kishi) Cliniquement le tableau ressemble à un syndrome de Budd-Chiari plus ou moins aigu : Hypertension portale avec ascite, hépatomégalie, douleurs abdominales et parfois ictère [radiologie-dijon.chez-alice.fr]
Les manifestations cliniques de la MVPS peuvent être une grosse rate (splénomégalie), une hémorragie digestives lié à un saignement de varices gastro-oesophagiennes, des douleurs abdominales liées à une thrombose porte, ou plus rarement du liquide dans [amvf.asso.fr]
Les symptômes ont été notamment une fièvre, une éosinophilie, des douleurs abdominales, une augmentation du volume du foie, un ictère et un choc s'aggravant rapidement en quelques heures ou jours. [base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr]
- Vomissement
Affections gastro-intestinales Fréquent Anorexie, nausées, vomissements. Rare Diarrhées. [base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr]
Dans l’intolérance au fructose, l’hépatomégalie est modérée mais l’interrogatoire caractéristique avec dégoût et/ou vomissement et/ou hypoglycémie pour les fruits et les aliments contenant du saccharose. [pap-pediatrie.fr]
Cependant, on peut constater certains problèmes au fur et à mesure que le foie se dégrade : De la fatigue et de la faiblesse 5 Une perte d’appétit 5 Une perte de poids et une fatigue musculaire 5 Des nausées et des vomissements 5 Une douleur autour de [myliverexam.com]
DIAGNOSTIC ETIOLOGIQUE INTERROGATOIRE EXAMEN PHYSIQUE BIOLOGIE Douleurs ATCD ictère Vomissements ATCD de cirrhose Signes d’HTP - SMG - Ascite - CVC Bilan hépatique Cholestase et signes d’IHC FOGD dans les 12 heures Maître examen, diagnostic étiologique [slideshare.net]
- Nausée
Affections gastro-intestinales Fréquent Anorexie, nausées, vomissements. Rare Diarrhées. [base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr]
Cependant, on peut constater certains problèmes au fur et à mesure que le foie se dégrade : De la fatigue et de la faiblesse 5 Une perte d’appétit 5 Une perte de poids et une fatigue musculaire 5 Des nausées et des vomissements 5 Une douleur autour de [myliverexam.com]
Cardiovasculaire
- Thrombose
[…] de l'artère hépatique, Thrombose de la veine mésentérique supérieure, Thrombose de la veine splénique, Thrombose des veines hépatiques, Thrombose portale, Veinopathie portale oblitérante __________________________________________________________ Anévrysme [amvf.asso.fr]
Maladie veino-occlusive hépatique - Syndrome veino-occlusif hépatique : obstruction sans thrombose des veines hépatiques de petit calibre, par un épaississement concentrique de leur paroi, les gros troncs veineux hépatiques restant perméables. - Dans [encyclopedie.fr]
[…] veineuse / thrombophlébite pieds: La thrombose veineuse profonde · abdomen: une maladie du foie veino-occlusive · syndrome de Budd-Chiari · syndrome de May-Thurner · Thrombose de la veine porte · Thrombose de la veine rénale · membres supérieurs / poitrine [boowiki.info]
[…] le 19/11/2018 Définition du terme Maladie veino-occlusive hépatique sévère dans le cadre d'une transplantation de cellules souches hématopoïétiques : - Maladie Veino-occlusive du foie ou syndrome d'obstruction sinusoïdale du foie : obstruction sans thrombose [doctissimo.fr]
Bilan
MVO devra être rapidement évoqué devant une prise de poids, une inefficacité transfusionnelle plaquettaire, une hyperbilirubinémie, une altération du bilan hépatique. [pharmacovigilance-tours.fr]
Les atteintes artérielles retentissent sur les voies biliaires et se manifeste donc par une cholestase (perturbation du bilan hépatique, ictère), pouvant évoluer vers la fibrose puis la cirrhose. [chu-lyon.fr]
Dans un certain nombre de cas, elles peuvent également être peu symptomatiques, ou encore découvertes de manière fortuite lors d’un bilan biologique (anomalies du bilan hépatique) ou lors de l’examen clinique (hépatomégalie, splénomégalie). [chuliege.be]
Dans les glycogénoses par déficit en phosphorylase kinase, l’hépatomégalie est asymptomatique et le bilan hépatique indique une faible augmentation des GGT. [pap-pediatrie.fr]
Bilan clinique et hépatique Échographie Parfois, tests invasifs (p. ex., biopsie hépatique, mesure du gradient de pression veineuse sus-hépatique) Le diagnostic est suspecté en cas de signes cliniques ou biologiques inexpliqués d'atteinte hépatique, en [msdmanuals.com]
Urine
- Augmentation de la bilirubine
Elle se manifeste par des anomalies clinico-biologiques (prise de poids, diminution de lefficacité des transfusions de plaquettes, augmentation de la bilirubine conjuguée, dégradation des fonctions hépatiques ). [francelymphomeespoir.fr]
Traitement
Prise en charge et traitement Il n'existe aucun traitement spécifique. [orpha.net]
La cause la plus fréquente en est le traitement d'induction à la greffe de moelle osseuse. [doctissimo.fr]
Les cas d’insuffisance rénale par exemple, ont vu leur fréquence passer de 6% dans le groupe contrôle, à 1% dans le groupe traité par défibrotide. [destinationsante.com]
Dans la plupart des cas, la maladie veino-occlusive se résorbe après 2 à 3 semaines de traitement symptomatiques. [deuxiemeavis.fr]
Pronostic
La transplantation hépatique doit être discutée chez les patients dont le pronostic hématologique est excellent. Pronostic La sévérité et l'évolution de la maladie varient selon les patients. [orpha.net]
• Pronostic sombre [revuedesante.com]
La maladie veino-occlusive hépatique, qui touche le foie, est une complication mettant en jeu le pronostic vital dans le cadre de traitements visant à préparer les patients à une transplantation de cellules souches hématopoïétiques. [swissmedic.ch]
Signes et symptômes 3. diagnostic 4. traitement 5. pronostic 6. notes 7. [boowiki.info]
En pédiatrie, le pronostic vital est en jeu dans presque la moitié des cas, expliquant 35% des décès avant l’âge d’un an, 10% entre 1 et 5 ans et 12% entre 5 et 15 ans. [deuxiemeavis.fr]
Étiologie
Quelle serait l’étiologie la plus probable ? Réponse: diverticule de Meckel [slideshare.net]
Etiologie Une atteinte des cellules endothéliales sinusoïdales hépatiques serait la cause principale de la maladie entraînant une obstruction non thrombotique des veines hépatiques par épaississement concentrique sous-endothélial fait d'oedème puis de [orpha.net]
Étiologie: • Irradiation • Chimiothérapie anticancéreuse • Médecine traditionnelle des Antilles Symptomatologie: • Douleurs abdominales • Hépatomégalie • Ascite • Ictère inconstant • Évolution possible vers la cirrhose, l'insuffisance hépatique Diagnostic [revuedesante.com]
[…] liquide cérébrospinal CI induit chimiquement CL classification CN congénital CO complications DG imagerie diagnostique DH diétothérapie DI diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie ET étiologie [decs.bvsalud.org]
Une biopsie hépatique n’est réalisée qu’en dernière intention lorsque tous les examens ont écarté les causes habituelles et pour relancer la discussion étiologique. (2) La cholangite bactérienne ou angiocholite s’observe dans les obstacles biliaires [pap-pediatrie.fr]
Épidémiologie
Résumé Epidémiologie La prévalence est difficile à estimer car la fréquence varie en fonction de la cause sous-jacente. [orpha.net]
[…] traditionnelle des Antilles Symptomatologie: • Douleurs abdominales • Hépatomégalie • Ascite • Ictère inconstant • Évolution possible vers la cirrhose, l'insuffisance hépatique Diagnostic: • Cytolyse hépatique, cholestase • Diagnostic clinique dans un contexte épidémiologique [revuedesante.com]
BL sang CF liquide cérébrospinal CI induit chimiquement CL classification CN congénital CO complications DG imagerie diagnostique DH diétothérapie DI diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie [decs.bvsalud.org]
Epidémiologie L’association entre hypertension portale et HTAP est bien établie et elle est reconnue comme une association « très probable ». [htapfrance.com]
Physiopathologie
Calderaro Département de pathologie, Centre hospitalo-universitaire Henri-Mondor-Albert-Chenevier, Inserm U955, Équipe 18, Physiopathologie des hépatites virales et des cancers associés, Faculté de médecine, Université Paris-Est-Créteil, 51, avenue du [emvmsa1a.jouve-hdi.com]
[…] médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie ET étiologie GE génétique HI histoire IM immunologie ME métabolisme MI microbiologie MO mortalité NU soins infirmiers PA anatomopathologie PC prévention et contrôle PP physiopathologie [decs.bvsalud.org]
Physiopathologie Les lésions vasculaires pulmonaires observées chez les malades atteints d’HTPoP sont comparables à celles observées chez les malades atteints d’HTAP idiopathique. [htapfrance.com]
Prévention
La prophylaxie (prévention) de la MVO n'est pas une indication autorisée pour Defitelio. [ansm.sante.fr]
21 décembre 2009 Utilisé dans le cadre d’un essai de phase III mené dans 10 pays, le défibrotide aurait donné des résultats encourageants dans la prévention de la maladie veino-occlusive hépatique. [destinationsante.com]
[…] évolution possible vers un syndrome de défaillance multiviscérale : syndrome hépatorénal, maladie veino-occlusive pulmonaire, pneumopathie interstitielle, hémorragie alvéolaire, hémorragies digestives, insuffisance cardiaque - mortalité globale : 20 à 50 % Prévention [oncorea.com]
Dans le cadre de l’ATU, il était également indiqué dans la prévention. Or, l’EMA a refusé cette indication (03/2013), dans laquelle Défitélio® était très utilisé. [pharmacie-hospitaliere-ageps.aphp.fr]
[…] sætte en stopper for det kludetæppe af afgifter, som medlemsstaterne i stigende grad indfører eller allerede har indført fr Le comité des médicaments à usage humain (CHMP) a estimé que les bénéfices de Siklos sont plus élevés que les risques pour la prévention [da.glosbe.com]