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Malformation de Dandy-Walker


Présentation

  • Amicalement Muriel le forum le blog cecile58 Tempête Sujet: Re: DANDY WALKER MALFORMATION / COMPLEXE DE DANDY WALKER /SYNDROME DE DANDY WALKER / KYSTE DE DANDY WALKER Sam 26 Déc 2009 - 1:40 Bonjour comme je l'ai expliquée dans ma presentation,ma belle[solhand.forums-actifs.com]
  • Dans ce complexe polymalformatif, la CIA est présente dans 50 % des cas, la CIV dans 20 % des cas, et la tétralogie de Fallot dans 10 % des cas.[aly-abbara.com]
  • La présentation et d'imagerie caractéristiques cliniques de DWM se chevauchent avec isolées hypoplasie cérébelleuse de vermis (CVH) et méga-cisterna magna (MCM), et ceux-ci ont été classés ensemble comme un spectre d'anomalies connues comme le complexe[toutrecent.blogspot.com]
  • La lame tectale présente souvent un rostre postérieur. Une sténose de l’acqueduc peut coexister. Le V3 est élargi avec une adhérence inter-thalamique hypertrophiée.[campus.neurochirurgie.fr]
  • J attend avec impatience vos feedbacks, savoir ce que vous pensez du site (textes, presentation, clarete, lisibilite pour ceux qui eprouvent plus de difficulte etc etc)...et si vous avez des idees, n hesitez pas allonger quelques mots..et si vous aimez[forum.canalblog.com]
Vomissement en jet
  • […] en jet surtout le matin, douleurs abdominales, troubles du caractère, de la vigilance, baisse du rendement scolaire, fatigabilité, ataxie, signes pyramidaux, torticolis, troubles de l’oculomotricité.[campus.neurochirurgie.fr]
Nystagmus
  • Syndrome cérébelleux 6 - Trouble endocrinien : le plus souvent fonction gonadotrope puis somatotrope ; obésité fréquente. 7 - Syndrome de l’acqueduc de Sylvius : Parinaud, anomalie de la contraction pupillaire, nystagmus, paralysie de la musculature extrinsèque[campus.neurochirurgie.fr]
Ataxie cérébelleuse
  • CLINIQUE Il existe une grande variabilité et une grande richesse. 1 - Macrocéphalie 2 - HTIC 3 - Troubles visuels : acuité, champ visuel,... 4 - Troubles psychiatrique, confusion (40%) 5 - Troubles de la marche (30%) : syndrome pyramidal, ataxie cérébelleuse[campus.neurochirurgie.fr]
Convulsion
  • CLINIQUE 1 - Augmentation du volume crânien, tension de la fontanelle. 2 - Convulsions, vomissements, déshydratation, fièvre, altération de l’état général. 3 - Somnolence, obnubilation, coma. 4 - Déficit moteur, hypertonie, hypotonie, paralysie oculomotrice[campus.neurochirurgie.fr]
Syndrome cérébelleux
  • CLINIQUE 1 - Nourrisson : augmentation du PC ; hydrocéphalie. 2 - Adulte : syndrome cérébelleux ou de l’angle. 3 - Souvent la découverte est fortuite.[campus.neurochirurgie.fr]
Opisthotonos
  • Des formes cliniques particulières méritent d’être signalées : chez le nourrisson, souvent un syndrome bulbaire (détresse respiratoire, stridor laryngé, trouble de la déglutition, bradycardie, HTA, opisthotonos) révèle l’affection après l’âge de 2 ans[campus.neurochirurgie.fr]

Bilan

Traitement

  • Un espace pour crier haut et fort : 'non vous n etes pas seuls', 'regardez ce qui se passe autour de vous', ' regardez comment c est traite', 'agissez pour que des structures soient mises en place en France', si c est possible ailleurs pourquoi pas en[solhand.forums-actifs.com]
  • TRAITEMENT Il est controversé.[campus.neurochirurgie.fr]
  • Thérapies standard Traitement L’hydrocéphalie associée au syndrome de Dandy-Walker est traité par une intervention chirurgicale pour insérer un tube pour rediriger le fluide qui entoure le cerveau et pour faciliter le drainage du fluide dans d'autres[toutrecent.blogspot.com]
  • La science fait des progrès tous les jours, même si les traitements semblent mettre des siècles à arriver aux malades.[forum.canalblog.com]

Pronostic

  • Je vous laisse imaginer l etat de stress pour les parents, la famille proche... et lorsque l on cherche quelques infos sur le net on s'appercoit que les pronostics ne sont pas plus engageants, et surtout tres peu de litterature en francais - pas mal en[solhand.forums-actifs.com]
  • L'incertitude du pronostic pour ces trois conditions qui se chevauchent est expliquée par la variabilité naturelle et de la difficulté à les distinguer.[toutrecent.blogspot.com]
  • Le pronostic est bon lorsque le DW est isolé, sinon il est correlé à celui des malformations associées.[campus.neurochirurgie.fr]

Étiologie

  • ÉTIOLOGIE Elle est inconnue. On retrouve une incidence familiale dans 6 à 8 % et une discrète prédominance féminine.[campus.neurochirurgie.fr]
  • L'étiologie exacte n'est pas encore claire, probablement myogénique, neurogénique avec une influence hormonale. malrotation intestinale ; microcôlon ; une distension massive et non obstructive de la vessie ( mégavessie ) ; pas de dilatation de l'urètre[aly-abbara.com]

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