Présentation
Les personnes atteintes de paralysie pseudobulbaire peuvent présenter des explosions émotionnelles gênantes ou inappropriées. [spiegato.com]
Après le premier accident vasculaire, le malade présente une hémiplégie suivie d’une récupération fonctionnelle plus ou moins totale. [concilio.com]
On va rire un peu, mais on va vite reprendre son calme et revenir au moment présent. [lapresse.ca]
Les causes de la PSP ne sont présentement pas connues mais des facteurs génétiques et environnementaux ont été proposés. [neuromotrix.com]
Ces signes précèdent habituellement le déficit cognitif, qui est moindre que la présentation d'ensemble ne le fait supposer. [psychologies.com]
Système du corps entier
- Pâleur
Des accès d’anxiété paroxystique, surtout nocturnes, s’accompagnent de tremblements, de sueurs froides, de pâleur livide. [medix.free.fr]
Respiratoire
- Stridor
Les symptômes associés sont variables : antécolis, dystonie, troubles du sommeil (ronflements, stridor), myoclonies, atteinte pseudo-bulbaire. [reseauparkinson-sudest.org]
Des troubles de la salivation, un stridor, une infection respiratoire sont alors possibles. [medix.free.fr]
- Ronflement
Les symptômes associés sont variables : antécolis, dystonie, troubles du sommeil (ronflements, stridor), myoclonies, atteinte pseudo-bulbaire. [reseauparkinson-sudest.org]
Gastro-intestinal
- Dysphagie
Dysphagie due à: la paralysie de la langue. et la paralysie du pharynx. Faciès figé. Démarche à petits pas. Rires et pleurs spasmodiques. Examens complémentaires: Scanner du cerveau. Ou, mieux, IRM du cerveau. [assistant-medical.fr]
[…] plusieurs accidents vasculaires cérébraux, se manifestent: - une dysarthrie caractéristique: nasonnement, répétition incoercible d'un ou plusieurs mots, troubles de la phonation en raison d'une paralysie du voile du palais, des lèvres et de la langue, - une dysphagie [notrefamille.com]
Dans ce cas, les fonctions bulbaires souffrent principalement d'articulation, de phonation, de déglutition et de mastication (dysarthrie, dysphonie, dysphagie). [fr-m.iliveok.com]
Signes et symptômes Cliniquement, cette altération des motoneurones se traduit par : une dysarthrie (troubles de l’articulation), une dysphagie (problèmes de déglutition), une faiblesse faciale, une faiblesse de la langue, et des mouvements involontaires [concilio.com]
- Dysphagie
Dysphagie due à: la paralysie de la langue. et la paralysie du pharynx. Faciès figé. Démarche à petits pas. Rires et pleurs spasmodiques. Examens complémentaires: Scanner du cerveau. Ou, mieux, IRM du cerveau. [assistant-medical.fr]
[…] plusieurs accidents vasculaires cérébraux, se manifestent: - une dysarthrie caractéristique: nasonnement, répétition incoercible d'un ou plusieurs mots, troubles de la phonation en raison d'une paralysie du voile du palais, des lèvres et de la langue, - une dysphagie [notrefamille.com]
Dans ce cas, les fonctions bulbaires souffrent principalement d'articulation, de phonation, de déglutition et de mastication (dysarthrie, dysphonie, dysphagie). [fr-m.iliveok.com]
Signes et symptômes Cliniquement, cette altération des motoneurones se traduit par : une dysarthrie (troubles de l’articulation), une dysphagie (problèmes de déglutition), une faiblesse faciale, une faiblesse de la langue, et des mouvements involontaires [concilio.com]
- Étouffement
[…] mots, troubles de la phonation en raison d'une paralysie du voile du palais, des lèvres et de la langue, - une dysphagie: la paralysie de la langue et du pharynx rendent difficile la faculté d'avaler, provoquant souvent des fausses routes avec crises d'étouffement [notrefamille.com]
Une fois que le patient est devenu handicapé, le risque d’aspiration ou d’étouffement augmente, pouvant entraîner une maladie grave ou la mort. Ce site utilise des cookies pour améliorer votre expérience. [spiegato.com]
En raison des difficultés de déglutition, les personnes peuvent parfois saliver et sont plus susceptibles de s’étouffer avec des liquides. [merckmanuals.com]
Peut-il faire perdre le souffle, jusqu’à s’étouffer, comme dans le cas du Joker ? « Oui, c’est possible », croit le Dr Ducharme. Évidemment, cela peut être très handicapant. Socialement, c’est incapacitant. [lapresse.ca]
La dysphagie peut également entraîner des risques de complications par étouffement. Il y a environ 50% de personnes qui décèdent dans les trois premières années suivant le diagnostic. [cnfs.ca]
Psychiatrique
- Labilité émotionnelle
C’est ce qu’on appelle l’effet pseudobulbaire ou « incontinence émotionnelle ». [genialsante.com]
Le pseudobulbaire, aussi appelée labilité émotionnelle, ne doit pas être confondue avec l' humeur instable ou labilité émotionnelle qui découlent de l' instabilité émotionnelle - dysrégulation affective - souvent vu dans les troubles de la personnalité [fr.qwe.wiki]
Les symptômes varient en gravité et peuvent comprendre une faiblesse et une atrophie musculaire, des fasciculations, une labilité émotionnelle et une faiblesse des muscles respiratoires. [msdmanuals.com]
Une labilité émotionnelle est possible : Les patients qui souffrent de paralysie pseudobulbaire progressive peuvent passer du rire aux pleurs, de manière soudaine et sans raison. [merckmanuals.com]
- Trouble du comportement
Une épilepsie, des difficultés d'apprentissage et des troubles du comportement sont fréquents. [orpha.net]
[…] fr Les animaux sont observés pendant 21 jours pour détecter des troubles du comportement, une ataxie et une paralysie. fr L'homme est paralysé. it Il regolamento (CE) n. #/# della Commissione stabilisce le modalità di applicazione delle restituzioni all'esportazione [fr.glosbe.com]
[…] du comportement Troubles du langage Troubles de l’attention 35 …traumatique: 1848, Phineas Gage Pas de paralysie, mais devenu impulsif, grossier… asocial 36 Syndrome de l’hémisphère « majeur » Hémiplégie controlatérale (droite) aux 3 étages (PF centrale [slideplayer.fr]
- Débordements émotionnels
Les débordements émotionnels inadaptés (par exemple, rire ou pleurs soudains) sont fréquents. Les symptômes évoluent habituellement sur plusieurs années vers un handicap complet. L’atrophie musculaire progressive peut se développer à tout âge. [merckmanuals.com]
- Isolement social
Présence d’apathie, dépression, isolement social, etc. Syndrome pseudobulbaire. Des épisodes spasmodiques de rires et de pleurs, de dysphagie, de dysarthrie, etc. peuvent survenir. [nospensees.fr]
Neurologique
- Dysarthrie
Libellé préféré : paralysie pseudobulbaire; Synonyme MeSH : paralysie pseudo-bulbaire; syndrome pseudo-bulbaire; syndrome pseudobulbaire; Hyponyme MeSH : Dysarthrie pseudobulbaire; Dysarthrie pseudo-bulbaire; Terme MeSH Related : Mutisme pseudobulbaire [chu-rouen.fr]
Libellé préféré : paralysie pseudobulbaire; Synonyme CISMeF : paralysie pseudo-bulbaire; syndrome pseudo-bulbaire; syndrome pseudobulbaire; Hyponyme MeSH : Dysarthrie pseudobulbaire; Dysarthrie pseudo-bulbaire; Terme MeSH Related : Mutisme pseudobulbaire [cismef.org]
[…] pseudobulbaire - Plus spécifique Concept UI M0336490 Terme préféré Dysarthrie pseudobulbaire Synonymes Dysarthrie pseudo-bulbaire [decs.bvsalud.org]
PARALYSIE PSEUDO-BULBAIRE Clinique: Dysarthrie due à: la paralysie du voile du palais. la paralysie des lèvres. et la paralysie de la langue. Dysphagie due à: la paralysie de la langue. et la paralysie du pharynx. Faciès figé. Démarche à petits pas. [assistant-medical.fr]
SYMPTOMES Après plusieurs accidents vasculaires cérébraux, se manifestent: - une dysarthrie caractéristique: nasonnement, répétition incoercible d'un ou plusieurs mots, troubles de la phonation en raison d'une paralysie du voile du palais, des lèvres [notrefamille.com]
- Atteinte du nerf crânien
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement. pages 7 Iconographies 0 Vidéos 0 Autres 0 Article archivé, publié initialement dans le traité EMC Neurologie Résumé La sémiologie bulbaire se décompose en atteinte des nerfs crâniens et [em-consulte.com]
Atteinte des nerfs crâniens (trbles déglut et phonation ) et respiratoire >> risque vital. [slideplayer.fr]
En l'absence de signes cliniques ou électromyographiques d'atteinte des nerfs moteurs crâniens, l'IRM du rachis cervical est indiquée afin d'exclure des lésions structurelles qui peuvent comprimer la moelle épinière. [msdmanuals.com]
qui est la troisième paire des nerfs crâniens. [sante-guerir.notrefamille.com]
- Troubles de l'élocution
D’autres symptômes peuvent inclure des troubles de l’élocution, des secousses de la mâchoire, une langue raide et spastique et un réflexe nauséeux absent ou exagéré. [spiegato.com]
Vous pouvez également ressentir les symptômes suivants : dysarthrie, ralentissement ou troubles de l’élocution dysphagie ou difficulté à avaler entraînant une augmentation du temps requis pour manger et une perte de poids involontaire dysphonie, ou spasmes [genialsante.com]
Les autres symptômes comprennent une voix rauque, une dysphagie et des troubles de l'élocution et souvent une voie nasonnée; la déglutition étant difficile, la salivation semble augmenter et les patients ont tendance à faire des fausses routes avec les [msdmanuals.com]
Au cours du syndrome pseudobulbaire, les troubles de l’élocution sont marqués par une palilalie plutôt que par une voix nasonnée, les troubles de la déglutition sont tardifs, le rire et le pleurer spasmodiques sont au premier plan. [medix.free.fr]
- Paralysie de la langue
PARALYSIE PSEUDO-BULBAIRE Clinique: Dysarthrie due à: la paralysie du voile du palais. la paralysie des lèvres. et la paralysie de la langue. Dysphagie due à: la paralysie de la langue. et la paralysie du pharynx. Faciès figé. Démarche à petits pas. [assistant-medical.fr]
[…] et de la langue, - une dysphagie: la paralysie de la langue et du pharynx rendent difficile la faculté d'avaler, provoquant souvent des fausses routes avec crises d'étouffement, - le visage est totalement inexpressif, - le malade pleure ou rit sans raison [notrefamille.com]
- Discours lent
Les personnes atteintes de paralysie pseudobulbaire présentent un discours lent et ont souvent des difficultés à avaler ou à mâcher. Les muscles faciaux affaiblis font souvent apparaître la personne sans expression ou sans émotion. [spiegato.com]
Yeux
- Larmoiement
L'électromyogramme fait après 1 mois d'évolution permettra de montrer les signes de dégénérescence nerveuse laissant augurer une récupération longue, avec séquelles possibles: contractures en particulier, asymétrie surtout en cas de sourire, hémispasmes, larmoiements [sante-guerir.notrefamille.com]
Bilan
[…] neuropsychologique, imagerie cérébrale (scanner, IRM, DATscan), enregistrement du sommeil, étude de l'oculomotricité, bilan uro-dynamique, vidéofluoroscopie, étude du système nerveux autonome En début de maladie, un certain nombre de signes cliniques [reseauparkinson-sudest.org]
En cas de suspicion, un bilan sanguin est réalisé. Des anomalies du bilan cuivrique pourront être mises en évidence. En effet, la concentration de cuivre mesurée est celle liée à la céruloplasmine, or cette dernière ne lie plus le cuivre. [carenity.com]
Bilan clinique Le diagnostic de la paralysie supranucléaire progressive est clinique. 1.Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, et al: Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The Movement Disorder Society criteria. [msdmanuals.com]
Les examens nécessaires pour éliminer les diagnostics différentiels sont : l'ENMG, une IRM médullaire ou cérébrale selon l'atteinte, et un bilan biologique. Évolution L'évolution se fait sur 2-3 ans en moyenne. [bichat-larib.com]
Ce diagnostic ne doit être évoqué qu’après la réalisation d’un bilan paraclinique complet. [cen-neurologie.fr]
Autres pathologies
- Lésions de la substance blanche
Récupéré le 4 Octobre, 2012. ^ Bourgouin PM, Chalk C, Richardson J, Duang H, JL Vezina, lésions de la substance blanche sous-corticale dans le syndrome de démyélinisation osmotique, en American Journal of neuroradiologie, vol. 16, nº 7, Août 1995, p. [boowiki.info]
Traitement
Comment traite-t-on la paralysie pseudobulbaire ? Il n’existe actuellement aucun remède contre la paralysie pseudobulbaire, mais votre médecin pourrait être en mesure de traiter certains de vos symptômes. [genialsante.com]
TRAITEMENT Il y a pas de traitement spécifique à ce syndrome si ce n'est un traitement symptomatique. [notrefamille.com]
[…] de traitement ne sont pas égaux. [concilio.com]
Étant donné que la paralysie pseudobulbaire est une manifestation clinique d'autres maladies, le traitement des affections sous-jacentes peut soulager les symptômes. [boowiki.info]
Orientation thérapeutique: Traitement de l'état vasculaire, pour la forme qui concerne l'adulte. [assistant-medical.fr]
Pronostic
Les paralysies faciales complètes ont un pronostic différent: l'âge au-dessus de 50 ans et la non récupération après 4 semaines sont des facteurs de mauvais pronostic. [sante-guerir.notrefamille.com]
Pronostic L'évolution n'est pas progressive. Le pronostic, dans l'ensemble favorable, est fonction de la prise en charge nutritionnelle, et du traitement de l'épilepsie et des complications respiratoires. [orpha.net]
Commentaire La maladie de Charcot a un pronostic très sombre et une évolution rapide. Le seul traitement étiologique disponible est de peu d´efficacité et ne fait que ralentir un peu l´évolution sans en transformer le pronostic. [bichat-larib.com]
Le pronostic de cette variante est habituellement moins bon, car la déglutition et la respiration sont touchées de façon précoce dans l'évolution de cette affection. [ressourcessante.salutbonjour.ca]
Les gliomes diffus du tronc cérébral sont de mauvais pronostic. En revanche, les tumeurs bulbomédullaires de bas grade sont opérables et de bon pronostic. [medix.free.fr]
Étiologie
Prise en charge de la paralysie pseudobulbaire Bien que l’étiologie de la paralysie pseudobulbaire ne soit pas tout à fait circonscrite, les chercheurs A. Miller, H. Pratt et R.B. [concilio.com]
Notes et références[modifier | modifier le code] ↑ Liste des termes MeSH sur le site du CISMeF, consultée le 13 juin 2013 ↑ a b c et d (en) A Miller, H Pratt et RB Schiffer, « Pseudobulbar affect: the spectrum of clinical presentations, etiologies and [fr.wikipedia.org]
: Existant (* M11: a pour type de localisation: #) : Tout ou Partie du Corps Humain (* M11: a pour type de localisation: #) : Partie du Corps Humain (* M11: a pour type de localisation: #) : Tout ou Partie du Système Nerveux (* M20: a un processus étiologique [sipg.sante.fr]
Étiologie État lacunaire Paralysie supranucléaire progressive (PSP ou maladie de Steele-Richardson-Olzewsky) Sclérose en plaque Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : atteinte pseudo-bulbaire + bulbaire Accident vasculaire du tronc cérébral (AIC du tronc [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Présentation au sujet: "ETIOLOGIE des TROUBLES de DEGLUTITION (2ème partie)"— Transcription de la présentation: 1 ETIOLOGIE des TROUBLES de DEGLUTITION (2ème partie) 5 mars 2013 2 6/ CAUSES NEUROLOGIQUES 3 Lésions encéphaliques AVC, tumeur cérébrale, [slideplayer.fr]
Épidémiologie
Résumé Epidémiologie La prévalence estimée est de 1/25.000 à 1/30.000 environ, avec une prédominance masculine (trois garçons pour une fille). Description clinique L'âge moyen au moment du diagnostic est de six ans. [orpha.net]
BL sang CF liquide cérébrospinal CI induit chimiquement CL classification CN congénital CO complications DG imagerie diagnostique DH diétothérapie DI diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie [decs.bvsalud.org]
Épidémiologie L'incidence de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est de 1,5 nouveaux cas pour 100.000 habitants en moyenne. Le taux d'incidence augmente avec l'âge jusqu'à un pic situé entre 60 et 75 ans, puis diminue légèrement ensuite. [bichat-larib.com]
D'autres études ont confirmé les résultats de NCT00573443, mais, « Le mécanisme par lequel dextrométhorphane exerce des effets thérapeutiques chez les patients atteints pseudobulbaire est inconnue. » Épidémiologie Les estimations de prévalence placent [fr.qwe.wiki]
Physiopathologie
Sémiologie On retrouve le ou les signes d'atteinte bulbaire suivants : Rires et pleurs spasmodiques Troubles de la déglutition Troubles de la phonation Diminution de la mobilité de la langue Abolition du réflexe du voile du palais Physiopathologie Le [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
[…] retrouve le ou les signes d'atteinte bulbaire suivants[2] : Rires et pleurs spasmodiques Troubles de la déglutition Troubles de la phonation (voix nasonnée) Diminution de la mobilité de la langue Abolition du réflexe du voile du palais Marche à petits pas Physiopathologie [fr.wikipedia.org]
Il partage avec le syndrome de Landau Kleffner un mécanisme physiopathologique commun, ainsi qu'un tableau clinique similaire à la phase d'état. L'EEG montre le plus souvent des pointes ondes continues durant le sommeil. [archives.jnlf.fr]
[…] médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie ET étiologie GE génétique HI histoire IM immunologie ME métabolisme MI microbiologie MO mortalité NU soins infirmiers PA anatomopathologie PC prévention et contrôle PP physiopathologie [decs.bvsalud.org]
Physiopathologie Ce syndrome (ensemble de symptômes) est le résultat des lésions des neurones moteurs centraux (neurones à l'origine des mouvements), entraînant l'apparition de troubles qui simulent (ressemblent à) une atteinte du bulbe rachidien. [vulgaris-medical.com]
Prévention
[…] diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie ET étiologie GE génétique HI histoire IM immunologie ME métabolisme MI microbiologie MO mortalité NU soins infirmiers PA anatomopathologie PC prévention [decs.bvsalud.org]
La prévention repose sur l'admistration de faibles doses de diurétiques thiazidiques. Voir PARALYSIE PERIODIQUE FAMILIALE. [sante-guerir.notrefamille.com]
Traitement et Prévention Étant donné que les causes exactes de la maladie n'ont pas encore été identifiées, il n'est pas possible, à l'heure actuelle, de guérir, voire prévenir la SLA. [ressourcessante.salutbonjour.ca]