Présentation
Les causes de la PSP ne sont présentement pas connues mais des facteurs génétiques et environnementaux ont été proposés. [neuromotrix.com]
Jusqu'à présent, les travaux de LifeArc ont contribué à développer quatre médicaments approuvés (Keytruda®, Actemra®, Tysabri® et Entyvio®), ainsi qu'un test de diagnostic relatif à la résistance aux carbapénèmes. [caducee.net]
Troubles Cognitifs Les modifications cognitives et comportementales sont présentes dès le début de la maladie. [clemedicine.com]
Dans cette maladie, seul le tremblement est présent et ne disparaît pas lors de l'exécution d'un mouvement. [sante.lefigaro.fr]
En effet, cette pathologie se présente sous des entités cliniques différentes : la forme classique dite de Richardson (PSP-R), la forme parkinsonienne (PSP-P) et d’autres formes qui ont des traits communs avec d’autres pathologies dégénératives. [oppq.qc.ca]
Système du corps entier
- Chute
Les mouvements et la marche se font donc avec lenteur et avec des risques de perte d’équilibre (chutes en arrière). Progressivement, une paralysie affecte les mouvements oculaires, les yeux semblant figés. [fr.style.yahoo.com]
Ils peuvent également recommander des stratégies et des mesures sécuritaires pour réduire le risque de chute. [msdmanuals.com]
On peut néanmoins établir les principaux symptômes suivants : les troubles progressifs de l’équilibre, avec des chutes de plus en plus fréquentes (chutes en arrière par exemple) ; les difficultés visuelles, avec des mouvements des yeux lents et limités [francealzheimer.org]
L’instabilité posturale et les chutes sont les aspects les plus handicapants pour les personnes atteintes de PSP. [neuromotrix.com]
- Rigidité
Plus tard, une rigidité axiale et une amimie faciale peuvent s'observer, ainsi qu'une parésie de la verticalité du regard vers le bas, apparaissant après une décennie. [orpha.net]
La paralysie supranucléaire progressive évolue rapidement et entraîne une rigidité musculaire et une invalidité plus graves que dans la maladie de Parkinson. [msdmanuals.com]
La prise en charge de la paralysie supranucléaire progressive est symptomatique et pluridisciplinaire avec notamment de la kinésithérapie et de l’orthophonie pour lutter contre la rigidité musculaire progressive et préserver le plus longtemps possible [institutducerveau-icm.org]
- Handicap
Dossier : journal des psychologues n°304 Extrait du dossier : Regards sur le handicap du vécu aux représentations Date de parution : Février 2013 Rubrique dans le JDP : Hors série Nombre de mots : 3300 Auteur(s) : Piton Ronan Présentation La paralysie [jdpsychologues.fr]
Malgré la progression du handicap, les capacités intellectuelles ne sont généralement pas altérées. Les patients souffrent souvent d'une incapacité à communiquer en raison de leurs difficultés physiques. Il peut y avoir une légère incontinence. [gsdinternational.com]
Rencontre avec une association 24/06/2013 Après un engagement important au sein de la région Bourgogne en tant que chargé de mission sur l'insertion des travailleurs handicapés, Claude Broyon a pris sa retraite en 2006. [xn--cfdt-retraits-mhb.fr]
La lésion de la myéline au cours de la SEP induit des difficultés de transmission des informations pour les neurones, ce qui entraîne une accumulation de la perte des neurones, une atrophie cérébrale, puis, à long terme, un handicap important. [abbvie.fr]
Par rapport à la maladie de Parkinson, la paralysie supranucléaire progressive évolue plus rapidement, provoque des chutes plus tôt, répond moins bien au traitement et donne lieu à une rigidité musculaire et un handicap plus graves, généralement dans [msdmanuals.com]
- Trouble du mouvement
Le diagnostic de la paralysie supranucléaire progressive se base sur des tests neuropsychologiques, une imagerie cérébrale par IRM et/ou par TEP et un examen oculomoteur pour identifier un éventuel trouble des mouvements des yeux. [institutducerveau-icm.org]
Toutefois, avec l’évolution de celles-ci, les personnes présenteront quasiment toutes un trouble de la marche important avec des chutes fréquentes, des troubles du mouvement des yeux, de la parole, de la déglutition et des troubles intellectuels. [francealzheimer.org]
des troubles de l'équilibre : chutes de plus en plus fréquentes ; des troubles visuels : mouvements oculairesoculaires lents (sensation de regard fixe), vision floue, sécheressesécheresse oculaire, photosensibilité. [futura-sciences.com]
La Dre Marras est professeure agrégée de neurologie à l’Université de Toronto et neurologue au Centre des troubles du mouvement de l’Hôpital Western de Toronto. [lactualiteparkinson.com]
Gastro-intestinal
- Étouffement
[…] cérébraux contrôlant les mouvements oculaires les troubles de la déglutition sont plus tardifs pouvant entraîner des « fausses routes » alimentaires (l'asphyxie (L'asphyxie est un terme médical signifiant l'arrêt plus ou moins long de la circulation...) par étouffement [techno-science.net]
Ce peut être le symptôme le plus dangereux, car il peut causer une pneumonie et des épisodes d’étouffement qui peuvent être mortels. [lactualiteparkinson.com]
Ces fausses routes sont à prendre très au sérieux car elles entraînent des risques d’infections pulmonaires et d’asphyxie par étouffement. Ce sont d'ailleurs des causes fréquentes de décès en fin d'évolution de la maladie. [pspfrance.org]
Les troubles de la déglutition sont plus tardifs, pouvant entraîner des « fausses routes » alimentaires, qui elles-mêmes entrainent des complications pulmonaires : l'asphyxie par étouffement est une fréquente cause de décès en fin d'évolution. [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Les troubles de la déglutition sont plus tardifs, pouvant entraîner des « fausses routes » alimentaires, qui elles-mêmes entraînent des complications pulmonaires : l'asphyxie par étouffement est une fréquente cause de décès en fin d'évolution. [fr.wikipedia.org]
- Dysphagie
Des épisodes spasmodiques de rires et de pleurs, de dysphagie, de dysarthrie, etc. peuvent survenir. Variantes cliniques En 1994, Lantos décrit trois types ou variantes cliniques de la paralysie supranucléaire progressive. [nospensees.fr]
La dysphagie, la dysarthrie avec labilité émotionnelle (paralysie pseudobulbaire), la dépression et les troubles du sommeil sont fréquents. Un tremblement de repos peut se développer. Finalement, les troubles démentiels apparaissent. [msdmanuals.com]
Diagnostics CIM-10 (DAS) associés à G231 F07.0 3 Trouble organique de la personnalité R29.6 3 Chutes à répétition, non classées ailleurs R47.1 2 Dysarthrie et anarthrie R13 1 Dysphagie Z50.5 1 Orthophonie R26.8 1 Anomalies de la démarche et de la motilité [aideaucodage.fr]
[…] clignement (signe de Mona Lisa) avec plissement frontal, des troubles de la marche avec chutes, un freezing, une rétropulsion, une absence de réflexes posturaux, une tendance à la fermeture spontanée des yeux, une voix hypophone et dysarthrique avec dysphagie [revmed.ch]
Psychiatrique
- Labilité émotionnelle
D'autres effets comportementaux peuvent également apparaître, tels qu'une labilité émotionnelle (rire et/ou pleurer sans cause apparente), une dépression et une incapacité à résoudre des problèmes compliqués. [gsdinternational.com]
D’autres signes sont une insomnie, une agitation, une irritabilité, une apathie et une labilité émotionnelle. La maladie évoluant, des signes de dépression et de démence apparaissent souvent. [msdmanuals.com]
Neurologique
- Agitation
Il s'agit d'une piste de recherche importante. Maladie de Richardson : diagnostic et symptômes Diagnostiquer la maladie de Richardson est très complexe et sujet à de nombreuses errances médicales. [parkinson.ooreka.fr]
D’autres signes sont une insomnie, une agitation, une irritabilité, une apathie et une labilité émotionnelle. La maladie évoluant, des signes de dépression et de démence apparaissent souvent. [msdmanuals.com]
Il s’agit d’une taupathie caractérisée par un dépôt d’enchevêtrements neurofibrillaires, des touffes d’astrocytes et une perte neuronale. [jnnpguinee.com]
Symptômes Il s'agit d'une maladie rare difficile à diagnostiquer car les symptômes manifestés sont présents dans de nombreuses autres maladies. [sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
- Instabilité posturale
La variante classique se caractérise par une instabilité posturale, une ophtalmoplégie et un syndrome pseudobulbaire. La variante parkinsonienne présente un cadre akinétique-rigide. [nospensees.fr]
La PSP-CBS se caractérise par une dyspraxie asymétrique progressive avec rigidité des membres, bradykinésie et instabilité posturale progressive. [orpha.net]
La précocité de l’instabilité posturale est responsable de chutes en rétropulsion, la marche est enraidie avec un léger élargissement du polygone de sustentation, alors que les bras sont écartés avec un balancement automatique qui peut être conservé. [clemedicine.com]
- Irritabilité
Toutefois certains symptômes caractéristiques sont souvent observés : une modification du comportement : inattention, irritabilité, perte d'intérêt, impulsivité, apathieapathie ; des troubles du langage : difficultés à articuler ou à trouver ses mots [futura-sciences.com]
D’autres signes sont une insomnie, une agitation, une irritabilité, une apathie et une labilité émotionnelle. La maladie évoluant, des signes de dépression et de démence apparaissent souvent. [msdmanuals.com]
Les symptômes les plus précoces sont un ralentissement intellectuel avec une conservation de la mémoire épisodique, des modifications du comportement à type de perte d'intérêt (apathie) ou d'une irritabilité. [techno-science.net]
Les symptômes les plus précoces sont un ralentissement intellectuel, des modifications du comportement pouvant se manifester sous forme d'une perte d'intérêt pour les activités journalières ordinaires ou d'une irritabilité et d'une susceptibilité croissantes [pspfrance.org]
- Dysarthrie
Une atteinte cérébelleuse est retrouvée dans 1/3 des cas sous forme de troubles de l'équilibre, dysarthrie, ataxie des membres. [reseauparkinson-sudest.org]
La paralysie supranucléaire progressive est un trouble moteur caractérisé au début par une instabilité posturale, une dysarthrie, des anomalies oculomotrices avec limitation des saccades verticales et une dystonie axiale. [neuromedia.ca]
Des épisodes spasmodiques de rires et de pleurs, de dysphagie, de dysarthrie, etc. peuvent survenir. Variantes cliniques En 1994, Lantos décrit trois types ou variantes cliniques de la paralysie supranucléaire progressive. [nospensees.fr]
Dans le cas de la PSP, ces éléments sont essentiellement des chutes, un trouble de la motricité oculaire dans le plan vertical ainsi qu’une dysarthrie … pour accèder au texte complet cliquez ici : 66 Christelle RIVIERE PSP Ce contenu a été publié dans [lettre-psychogeriatrie.com]
[…] troubles oculomoteurs peuvent être constatés: anomalie de la convergence, trouble de la mobilité palpébrale avec rétraction des paupières supérieures, apraxie de l’ouverture des paupières, blépharospasme ; – un syndrome pseudo-bulbaire responsable d’une dysarthrie [clemedicine.com]
- Persévération
[…] jusqu'aux chutes; - perte de la mobilité du regard et particulièrement à bouger les yeux du haut vers le bas; - ralentissement de la marche, de la fluidité verbale, apathie, impulsivité, agressivité; - difficulté à desserrer la main des objets tenus; - persévérations [1cheval.com]
(palilalie, écholalie), persévérations verbales, nasillement et difficultés à émettre des phrases compréhensibles. A ces troubles de la mobilité viennent s'ajouter des troubles plus insidieux tels que des difficultés visuelles. [techno-science.net]
Les troubles de la fluence verbale et de la parole sont variés : bégaiement (palilalie, écholalie), persévération verbale, nasillement et difficulté à émettre des phrases compréhensibles. [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
La plupart des items du sous-test d’initiation sont concernés: la fluence verbale sémantique est faible, les séquences de gestes sont difficilement réalisées et on peut observer des persévérations lors de la reproduction de séquences graphiques. [clemedicine.com]
Yeux
- Strabisme
Olszewski-Richardson Maladie Richardson Maladie Richardson-Olszewski Maladie Steele-Richardson Maladie Steele-Richardson évoluée Maladie Steele-Richardson-Olszewski Neurodégénérescence Steele-Richardson Olszewski-Richardson Ophtalmoplégie (voir aussi Strabisme [aideaucodage.fr]
- Paralysie du regard vertical
Troubles du regard. Une paralysie du regard vertical se produit, surtout vers le bas. On peut aussi noter des altérations palpébrales. Troubles cognitifs et comportementaux. Présence d’apathie, dépression, isolement social, etc. [nospensees.fr]
- Diplopie
Manifestations Cliniques Signes Initiaux Le diagnostic au début de la maladie est souvent difficile de par le caractère insidieux de la symptomatologie clinique et son caractère aspécifique: asthénie, ralentissement psychomoteur, troubles visuels (vision floue, diplopie [clemedicine.com]
Bilan
Certaines de ces maladies sont curables, il ne faut donc pas sous-estimer l’importance d’un tel bilan ! [francealzheimer.org]
C’est le cas de Monsieur H., arrivant en consultation gériatrique avec des signes prégnants de dépression, et dont le bilan neuropsychologique mettra en avant l’importance du ralentissement psychomoteur mais aussi d’autres atteintes inhérentes d’une pathologie [jdpsychologues.fr]
[…] neuropsychologique, imagerie cérébrale (scanner, IRM, DATscan), enregistrement du sommeil, étude de l'oculomotricité, bilan uro-dynamique, vidéofluoroscopie, étude du système nerveux autonome En début de maladie, un certain nombre de signes cliniques [reseauparkinson-sudest.org]
Méthode(s) diagnostique(s) Le diagnostic repose sur le tableau clinique et le bilan neuropsychologique. [orpha.net]
Autres pathologies
- Enchevêtrement neurofibrillaire
Il s’agit d’une taupathie caractérisée par un dépôt d’enchevêtrements neurofibrillaires, des touffes d’astrocytes et une perte neuronale. [jnnpguinee.com]
À l'autopsie, la PSP se caractérise sur le plan neuropathologique par une perte neuronale et une gliose avec des plaques astrocytaires immunoréactives à la protéine tau et des enchevêtrements neurofibrillaires dans le tronc cérébral et les ganglions de [orpha.net]
Les neurones des noyaux gris centraux et du tronc cérébral dégénèrent; des enchevêtrements neurofibrillaires contenant un taux anormalement élevé de protéine tau phosphorylée sont également présentes. [msdmanuals.com]
Ces variantes dépendent ainsi de la zone dans laquelle les enchevêtrements neurofibrillaires s’accumulent. Dans la variante frontale, les altérations cognitives et comportementales prédominent. [nospensees.fr]
Traitement
Il n’existe aucun traitement permettant de stopper ou ralentir la maladie. [blog.santelog.com]
Traitement et conclusion Un traitement efficace et spécifique de la paralysie supranucléaire progressive n’a pas encore été découvert. Les seules mesures appliquées sont palliatives, afin que le patient conserve une qualité de vie adéquate. [nospensees.fr]
TAU BIO-LOGIC développe le TBL-100 pour le traitement de la maladie d'Alzheimer (MA) et de la paralysie supranucléaire progressive (PSP). [caducee.net]
À ce jour, aucun traitement ne permet de traiter voire de ralentir la progression de cette maladie. Comment est établi le diagnostic ? La PSP est encore trop peu connue du grand public, mais aussi du corps médical. [alzprotect.com]
Pronostic
La présence d'un hypométabolisme dans le striatum pourrait expliquer la résistance à la L-dopa et constituer un élément de mauvais pronostic. [dial.uclouvain.be]
Pronostic Le décès, surtout par troubles respiratoires, troubles de la déglutition et infections, survient en général après 6 à 12 ans d'évolution. [orpha.net]
Son pronostic est mauvais : en effet, la survie médiane de ces patients est de l’ordre de dix ans. Le texte complet de cet article est disponible en PDF. [em-consulte.com]
Traitement et évolution de la maladie de Richardson La PSP est une maladie au pronostic sombre avec une moyenne d'évolution de 4 à 8 ans. Il n'existe pas aujourd'hui de traitement permettant la guérison, les traitements sont symptomatiques. [parkinson.ooreka.fr]
Étiologie
Ses symptômes sont connus, mais son étiologie n’est pas encore très définie. De cette façon, le traitement à suivre n’est pas non plus extrêmement spécifique. [nospensees.fr]
Etiologie La PSP est une tauopathie 4R avec accumulation prépondérante d'isoformes tau à quatre motifs répétés (exon 10 positif) et profil biochimique caractéristique (doublet majeur de protéines tau 64 et 69 anormales). [orpha.net]
L'étiologie de l'atrophie multisystémique est inconnue, mais la dégénérescence neuronale survient dans plusieurs régions du cerveau; la zone lésée et l'ampleur des lésions déterminent les premiers symptômes. [msdmanuals.com]
Épidémiologie
Résumé Epidémiologie La prévalence est classiquement estimée à environ 1/16 600. Description clinique La PSP se manifeste dans la 6e ou la 7e décennie. [orpha.net]
Épidémiologie[modifier | modifier le code] La PSP est une maladie rare car elle touche moins d'une personne sur 2 000, seuil en dessous duquel, dans l'Union Européenne, une maladie est définie comme rare. [fr.wikipedia.org]
Physiopathologie
Il est peu voire inefficace dans la majorité des cas, d’où l’intérêt de multiplier les recherches ciblant les mécanismes physiopathologiques à l’origine des tauopathies. [ao.um5.ac.ma]
Développé sur la base de travaux menés conjointement à l’Université Lille 2 et à l’Inserm (U837-1), le candidat AZP2006 a été étudié lors d’études précliniques sur des modèles cellulaires et animaux présentant une caractéristique physiopathologique de [blog.santelog.com]
Disposer d’un biomarqueur physiopathologique pertinent des formes atypiques de la PSP permettra une sélection plus efficace des patients à inclure dans les essais thérapeutiques. [anr.fr]
Physiopathologie[modifier | modifier le code] Vue tridimensionnelle du tronc cérébral (en rouge) et du thalamus (en jaune) Les principales régions du cerveau affectées par la PSP sont les suivantes : le tronc cérébral, en particulier la partie du mésencéphale [fr.wikipedia.org]
Prévention
Approches thérapeutiques Les approches thérapeutiques permettent également aux personnes atteintes de la PSP à mieux gérer les symptômes de leur maladie : La physiothérapie est souvent axée sur la prévention des chutes et les exercices pour améliorer [alzheimer.ca]