Présentation
On présente ici un cas de polychondrite récidivante dont on fait des remarques cliniques et thérapeutiques; il s’agit d’une pathologie à diagnostic essentiellement clinique ayant les symptômes et les signes d’une maladie systémique. [fr.glosbe.com]
• La peau peut présenter des signes de vascularite (purpura, livedo), ou des aphtes muqueux. [mickaelle.over-blog.com]
Les analyses de sang révèlent également si la personne présente une diminution de la numération des globules rouges ou une augmentation de la numération des globules blancs et si certains anticorps sont présents. [merckmanuals.com]
La polychondrite atrophiante se manifeste en tout premier lieu par des chondrites, en particulier des oreilles, localisation présente chez quasiment tous les malades et qui constitue souvent le premier symptôme. [maladiesautoimmunes.com]
Système du corps entier
- Polychondrite récidivante
Les exemples de phrases avec polychondrite récidivante contiennent au moins 4 traductions. polychondrite récidivante traductions polychondrite récidivante + Ajouter relapsing polychondritis en Human disease Décliner Faire correspondre Résumé La polychondrite [fr.glosbe.com]
M9414 Polychondrite récidivante - Main 1 oui oui M9415 Polychondrite récidivante - Région pelvienne et cuisse 1 oui oui M9416 Polychondrite récidivante - Jambe 1 oui oui M9417 Polychondrite récidivante - Cheville et pied 1 oui oui M9418 Polychondrite [aideaucodage.fr]
Polychondrite récidivante Classification et ressources externes CIM-10 M94.1 Mise en garde médicale La polychondrite récidivante, aussi désignée par le terme polychondrite chronique atrophiante est une connectivite rare, caractérisée par l'inflammation [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Il prend plusieurs formes, ostéochondrite, costochondrite, Polychondrite récidivante parmi eux. Costochondrite est remarquable pour se sentir comme une crise cardiaque. [fr.qwe.wiki]
La perte de cartilage dans les voies aériennes peut entraîner un gêne respiratoire. synonymes Polychondrite récidivante UMLS ASKANASY, SYNDROME, CHONDROMALACIE GENERALISEE, POLYCHONDRITE CHRONIQUE ATROPHIANTE images 2 imagenes encontradas [dermis.net]
- Douleur
La plupart des patients (>70 %) souffrent de douleurs articulaires pendant plusieurs semaines ou plusieurs mois, et ces douleurs sont souvent le signe initial de la maladie (30 %). [orpha.net]
Douleur des cartilages avec érythème, oedème et chaleur locale: douleur des cartilages des pavillon des oreilles. douleur du cartilage du nez. douleur du cartilage du larynx. ou douleur du cartilage de la trachée. [assistant-medical.fr]
D’autres manifestations peuvent être associées, comme des douleurs articulaires avec des gonflements et un enraidissement articulaire, une inflammation oculaire entraînant une douleur et rougeur oculaire voire une baisse de l’acuité visuelle, mais aussi [maladiesautoimmunes.com]
• Les cartilages costaux enflammés donnent des douleurs pariétales • Les articulations peuvent être touchées, indépendamment des poussées. [mickaelle.over-blog.com]
Symptomatologie La douleur aiguë, l'érythème, le gonflement touchent le plus souvent le cartilage du pavillon. [msdmanuals.com]
- Fièvre
Signes cliniques • Les signes généraux, lors des poussées: fièvre, anorexie, amaigrissement. • Le pavillon de l'oreille est le plus souvent atteint, de manière spécifique. [mickaelle.over-blog.com]
Fièvre, perte de poids, arthralgie peuvent être associés. [gsdinternational.com]
Signes cliniques Les signes généraux sont rarement absents lors des poussées: fièvre, anorexie, amaigrissement. Le pavillon de l'oreille est le plus souvent atteint, de manière spécifique. [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
La vaccination contre la fièvre jaune doit généralement être évitée à moins qu'une modification du traitement immunosuppresseur puisse être transitoirement envisagée pour permettre la vaccination. [vidal.fr]
Dans les mois suivants, une fièvre et des bronchites récidivantes s'étaient installées. Finalement, une chondrite des oreilles apparaissait brutalement, faisant poser le diagnostic de polychondrite atrophiante, confirmé histologiquement. [lissa.fr]
- Anémie
[…] par carence en fer, sans précision R52.10 2 Douleur neuropathique D64.8 2 Autres anémies précisées J39.8 1 Autres maladies des voies respiratoires supérieures précisées I79.1 1 Aortite au cours de maladies classées ailleurs R65.2 2 Syndrome de réponse [aideaucodage.fr]
Anémie, hyperleucocytose. Biopsie des cartilages atteints. Anticorps anticartilage et anticorps anticollagène II: ils sont trop rarement présents pour constituer un test de diagnostic. [assistant-medical.fr]
À noter une association possible, non fortuite, à un tableau de dysmyélopoïèse avec anémie. [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Les examens sanguins peuvent montrer une anémie normocytaire, normochrome, une hyperleucocytose, une VS ou une gamma-globulinémie augmentées et parfois un facteur rhumatoïde positif, des anticorps antinucléaires (AAN), ou, jusque dans 25% des patients [msdmanuals.com]
Deux ans après le diagnostic de polychondrite atrophiante, le malade développait une anémie réfractaire. Discussion. [lissa.fr]
- Amaigrissement
Signes cliniques • Les signes généraux, lors des poussées: fièvre, anorexie, amaigrissement. • Le pavillon de l'oreille est le plus souvent atteint, de manière spécifique. [mickaelle.over-blog.com]
Signes cliniques Les signes généraux sont rarement absents lors des poussées: fièvre, anorexie, amaigrissement. Le pavillon de l'oreille est le plus souvent atteint, de manière spécifique. [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Les signes généraux sont rarement absents lors des poussées : fièvre, anorexie, amaigrissement. Le pavillon de l'oreille est le plus souvent atteint, de manière spécifique. [fr.wikipedia.org]
Respiratoire
- Enrouement
Le larynx, la trachée ou les voies aériennes des poumons peuvent être touchés, ce qui entraîne un enrouement, une toux sèche, un essoufflement et une sensibilité de la pomme d’Adam. [merckmanuals.com]
L’inflammation de la trachée est également fréquente dans la PCA et entraîne des symptômes respiratoires (obstruction de la trachée rendant le passage de l’air difficile et entraînant un essoufflement), une douleur au niveau de la gorge, une voix enrouée [maladiesautoimmunes.com]
Ensuite, dans l'ordre décroissant de fréquence, ce qui suit: maladie de l'œil (conjonctivite, la sclérite, l'iritis, kératite, choriorétinite), le cartilage du larynx, de la trachée et des bronches (enrouement, toux), de l'oreille interne, le système [fr.iliveok.com]
- Stridor
Certains patients développent une atteinte laryngotrachéale potentiellement grave, avec raucité de la voix, aphonie, stridor, respiration sifflante, dyspnée ou même collapsus des voies aériennes. [orpha.net]
Si le rétrécissement trachéal déclenche un stridor, une trachéotomie ou un stent seront nécessaires. Un plus vaste effondrement trachéobronchique peut exiger une reconstruction trachéale. [msdmanuals.com]
[…] enflées, douloureuses (enflammées), la perte auditive, les vertiges Les oreilles qui sont «floppy», c’est-à-dire qu’elles sont plus molles que la normale, molles ou tombantes Inflammation sur le pont du nez, congestion nasale Arthrite Essoufflement, toux, stridor [yogourt.org]
Peuvent s’y associer une dyspnée laryngée, des cervicalgies antérieures aggravées par la palpation des structures cartilagineuses superficielles ou plus rarement un stridor en cas de sténose sous-glottique. [maladie-autoimmune.fr]
- Pneumonie
[…] streptococcique Revue générale des pneumonies La pneumonie est une inflammation aiguë des poumons provoquée par une infection. [msdmanuals.com]
Covid19 NCT04403685 Interrompue Conditions: COVID, Pneumonie du SRAS, Syndrome de libération de cytokines NCT04346355 Interrompue Conditions: Pneumonie COVID-19 NCT04560205 Recrutement Conditions: Infection par le SRAS-CoV [ichgcp.net]
[…] et pleurésies banales, âge supérieur à 17 ans, niveau 3 08C541 Autres interventions sur le genou, niveau 1 04M052 Pneumonies et pleurésies banales, âge supérieur à 17 ans, niveau 2 10M083 Acidocétose et coma diabétique, niveau 3 Liste de GHM pour M941 [aideaucodage.fr]
Lorsque la personne a également une infection, comme une pneumonie ou une bronchite, l’antibiothérapie peut sauver des vies. [yogourt.org]
- Ensellures nasales
Une maladie avancée peut conduire à la destruction du cartilage de soutien, entraînant des oreilles tombantes; une ensellure nasale marquée; un pectus excavatum (thorax en entonnoir); et des anomalies visuelles, auditives et vestibulaires. [msdmanuals.com]
Le stade d’atrophie, qui peut lui succéder ou survenir d’emblée sans inflammation préalable, entraîne une déformation acquise et définitive «en selle» (ou ensellure nasale) résultant de l’effondrement de la cloison cartilagineuse. [snfmi.org]
- Douleur à la paroi thoracique
Pour mieux comprendre, une illustration de l'appareil respiratoire : © iStock La chondrite costale Les chondrites costales donnent des douleurs de la paroi thoracique, parfois une tuméfaction. [doctissimo.fr]
Chondrite costo-sternale Les chondrites costales se manifestent par des douleurs de la paroi thoracique antérieure et/ou des côtes flottantes, reproductibles à la palpation et parfois accompagnées de phénomènes inflammatoires locaux. [maladie-autoimmune.fr]
Musculo-squelettique
- Arthrite
Arthrites non destructrices, de topographie et d'évolution inhabituelles. • une surdité de perception, uni- ou bilatérale, plus ou moins intense et généralement peu régressive. [mickaelle.over-blog.com]
[…] arthrite réactive (syndrome de Reiter), la forme adulte de l’arthrite idiopathique juvénile, la spondylarthrite, l'arthrite dans les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin et le syndrome SAPHO. [uzbrussel.be]
La chondrite nasale est la 2e manifestation la plus fréquente, suivie d'une atteinte articulaire, qui va de simples arthralgies à des arthrites symétriques ou asymétriques non déformantes, touchant à la fois les petites et les grosses articulations, avec [msdmanuals.com]
Pour les maladies plus bénignes, telles que l’arthrite ou les éruptions cutanées, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les analgésiques, la dapsone ou les corticostéroïdes peuvent être appropriés. [yogourt.org]
Évoquer une polychondrite (récidivante) atrophiante si les patients développent une inflammation du pavillon de l'oreille ou du cartilage nasal, en particulier avec des symptômes et des signes compatibles avec une chondrite des voies respiratoires ou une arthrite [fr.glosbe.com]
- Arthralgie
Fièvre, perte de poids, arthralgie peuvent être associés. [gsdinternational.com]
Le traitement repose sur les corticoïdes pour les formes graves et sur les AINS, la colchicine ou la dapsone (en l’absence de myélodysplasie) pour les formes limitées (chondrite ou arthralgies isolées). Articles sur le même thème [dermatologie-pratique.com]
Le traitement repose sur les corticoïdes pour les formes graves et sur les AINS, la colchicine ou la dapsone (en l’absence de myélodysplasie) pour les formes limitées (chondrite ou arthralgies isolées). [jim.fr]
Il ne rapportait pas d'arthrites, ni arthralgies. Pas d'hypoacousie, Pas d'épisodes antérieurs de chondrites. Pas d'aphtose buccale ou bipolaire. Il n'y avait pas de notion de traumatisme. [rhumatologie.asso.fr]
La chondrite nasale est la 2e manifestation la plus fréquente, suivie d'une atteinte articulaire, qui va de simples arthralgies à des arthrites symétriques ou asymétriques non déformantes, touchant à la fois les petites et les grosses articulations, avec [msdmanuals.com]
- Cervicalgie
Des cervicalgies et des lombalgies inflammatoires sont également signalées. [mn-net.pagesperso-orange.fr]
Les atteintes chondrosternales, périarticulaires et axiales (cervicalgies ou lombalgies inflammatoires) ne sont pas rares. [medix.free.fr]
Peuvent s’y associer une dyspnée laryngée, des cervicalgies antérieures aggravées par la palpation des structures cartilagineuses superficielles ou plus rarement un stridor en cas de sténose sous-glottique. [maladie-autoimmune.fr]
Peau
- Érythème
Elles sont polymorphes, mais il n'a jamais été décrit à notre connaissance de tableau clinique à type d'érythème annulaire centrifuge. [lissa.fr]
Douleur des cartilages avec érythème, oedème et chaleur locale: douleur des cartilages des pavillon des oreilles. douleur du cartilage du nez. douleur du cartilage du larynx. ou douleur du cartilage de la trachée. [assistant-medical.fr]
Une inflammation unilatérale ou bilatérale de l'oreille externe (avec douleurs, sensibilité, gonflement, érythème et décoloration) limitée à la partie cartilagineuse du pavillon et épargnant, de façon caractéristique, le lobe de l'oreille, est l'un des [orpha.net]
Atteinte ophtalmologique : Fréquente Parfois tardives dans la maladie Variées : conjonctivite, kératite, névrite optique… Autres atteintes : Altération de l’état général, fièvre Cardiovasculaire : insuffisance aortique, anévrysmes, thromboses… Cutanée : érythème [fai2r.org]
Neurologique
- Céphalée
Le patient se plaint également de céphalées, de douleur cervicale et d’une hypoacousie. Figure 1.. Angiographie à la fluorescéine : hyalite et œdème papillaire bilatéral. Zoom Figure 2.. Inflammation de l’oreille gauche. [mg-consulte.com]
L'étiologie, la symptomatologie... en apprendre davantage, grippe Grippe La grippe est une infection respiratoire virale provoquant une fièvre, un coryza, une toux, des céphalées et une sensation de malaise. [msdmanuals.com]
[…] partiellement par le régime Seignalet : Activation des macrophages Alzheimer (prévention) Angor Aplasie médullaire Artérite des membres inférieurs Artériosclérose (prévention) Arthrose Autisme à gluten ou à caséine (prévention) Cancer Caries dentaires Cataracte Céphalée [thierrysouccar.com]
Cardiovasculaire
- Douleur thoracique
La maladie peut se compliquer d'une insuffisance respiratoire obstructive grave du fait de sténoses définitives et/ou d'une chondromalacie. 4) Chondrite des cartilages costaux (35% des cas) : Elles peuvent se traduire par des douleurs thoraciques, responsables [mn-net.pagesperso-orange.fr]
thoraciques souvent confondues avec des douleurs d'origine cardiaque (syndrome de Tietze). [larousse.fr]
Une douleur thoracique brutale ou une difficulté à respirer doivent conduire le patient à se rendre à l’hôpital en extrême urgence avec un transport spécialisé (SAMU) même en pleine nuit. [snfmi.org]
Yeux
- Uvéite antérieure
antérieure de l’œil Retrouvez dans Réduire au silence 100 maladies avec le régime Seignalet, cette liste avec en plus les maladies auto-immunes pour lesquelles le régime ne fonctionne pas. [thierrysouccar.com]
Oreilles
- Oreille en chou-fleur
Evolution: elle se fait par poussées, sur plusieurs années. elle aboutit à des atrophies: oreille en "chou-fleur", nez en "pied de marmite". ou bien le cartilage devient flasque: "oreilles de cocker". [assistant-medical.fr]
Bilan
Le bilan de thrombophilie retrouve une résistance de la protéine C réactive. [mg-consulte.com]
Ce bilan diagnostic initial comporte habituellement un bilan biologique standard, une recherche de syndrome inflammatoire (CRP), un bilan immunologique (anticorps anti-nucléaires et anti-ENA, facteur Rhumatoïde et anti-CCP, ANCA), une TDM des sinus et [maladie-autoimmune.fr]
Le bilan sanguin vise principalement à rechercher une pathologie associée, dont certaines font également partie du diagnostic différentiel. [revmed.ch]
Elle permet alors de faire le bilan des lésions sténosantes. [snfmi.org]
Traitement
La mortalité chirurgicale a diminué grâce aux nouveaux traitements. [msdmanuals.com]
Traitement En dehors des traitements symptomatiques, la thérapeutique de fond est basée sur la corticothérapie et l'utilisation des immunosuppresseurs. [mickaelle.over-blog.com]
Prise en charge et traitement Le traitement est principalement symptomatique et il n'existe aucun protocole thérapeutique standard en raison de la rareté de la maladie. [orpha.net]
Traitement En dehors des traitements symptomatiques, la thérapeutique de fond est basée sur la corticothérapie et l'utilisation des immunosuppresseurs. À noter l'efficacité variable des perfusions d'immunoglobulines et des plasmaphérèses. [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
Pronostic
Pronostic Le pronostic est généralement favorable dans la majorité des cas, mais la maladie peut parfois être sévère et engager le pronostic vital avec des complications respiratoires (collapsus expiratoire et infections) comme cause première de mortalité [orpha.net]
Les vertiges labyrinthiques sont de meilleur pronostic. Les yeux sont fréquemment atteints, mais pas toujours de manière sévère, sous forme de sclérite, épisclérite, conjonctivite ou uvéite. [dictionnaire.sensagent.leparisien.fr]
[…] sur Wikidata · manuel à polychondrite récidivante dans le domaine médical, il est prévu une forme rare de inflammation et la destruction du cartilage dans épisodique.[1] index 1. épidémiologie 2. symptomatologie 3. examens 4. étiologie 5. thérapie 6. pronostic [boowiki.info]
Étiologie
[…] definition Pathologie acquise d'étiologie inconnue, au cours chronique et ayant tendance à récidiver. [dermis.net]
Libellé préféré : polychondrite chronique atrophiante; Définition du MeSH : Maladie acquise à l'étiologie inconnue, au cours chronique, et tendant à se reproduire. [chu-rouen.fr]
La polychondrite récurrente est une maladie inflammatoire rare d'étiologie inconnue dont l'évolution est caractérisée par des exacerbations et des rémissions, mais généralement progressive, et qui affecte principalement les cartilages des oreilles, du [gsdinternational.com]
[…] traductions. polychondrite récidivante traductions polychondrite récidivante + Ajouter relapsing polychondritis en Human disease Décliner Faire correspondre Résumé La polychondrite récidivante est une maladie auto-immune peu fréquente, systémique, à étiologie [fr.glosbe.com]
Épidémiologie
Articles connexes épidémiologie affecte les deux sexes autour de façon prédominante la quatrième et la cinquième décennie de la vie, les parties les plus touchées sont le cartilage des oreilles, le nez et les yeux. symptomatologie Les symptômes et les [boowiki.info]
Épidémiologie La polychondrite atrophiante, qu'il est préférable d'appeler polychondrite récidivante car l'atrophie n'est pas systématique, touche les deux sexes de façon égale. [vulgaris-medical.com]
Résumé Epidémiologie La prévalence et l'incidence annuelle de la polychondrite atrophiante (PA) sont inconnues. L'incidence est estimée à 1/285 000. [orpha.net]
Définition Maladie rare Maladie inflammatoire Maladie auto-immune probable Maladie systémique : touche essentiellement les cartilages mais d’autres organes peuvent être atteints Epidémiologie 1/285 000 personnes Hommes = femmes Début le plus souvent vers [fai2r.org]
Physiopathologie
Maladie rare Maladie inflammatoire Maladie auto-immune probable Maladie systémique : touche essentiellement les cartilages mais d’autres organes peuvent être atteints Epidémiologie 1/285 000 personnes Hommes = femmes Début le plus souvent vers 50 ans Physiopathologie [fai2r.org]
Les mécanismes physiopathologiques de ces éruptions psoriasiformes ne sont pas encore complètement compris. Les premières descriptions rhumatologiques évoquaient un « psoriasis vrai » induit par ces biothérapies. [fmcgastro.org]
Prévention
Voici les maladies d'encrassage améliorées totalement ou partiellement par le régime Seignalet : Activation des macrophages Alzheimer (prévention) Angor Aplasie médullaire Artérite des membres inférieurs Artériosclérose (prévention) Arthrose Autisme à [thierrysouccar.com]
Si un traitement immunosuppresseur d'association est utilisé, les patients doivent recevoir une prophylaxie contre les infections opportunistes, telles que Pneumocystis jirovecii (voir prévention de la pneumonie à Prévention Pneumocystis jirovecii est [msdmanuals.com]
La prévention Parce que la cause est inconnue, il n’y a aucun moyen d’empêcher la polychondrite. Les complications peuvent être évitées avec des soins médicaux appropriés. [yogourt.org]
Les principaux objectifs de la prise en prise en charge de la PCA sont le contrôle de l’activité et des poussées inflammatoires de la maladie, la prévention des rechutes et des séquelles, le maintien d’une qualité de vie la plus optimale possible, et [maladie-autoimmune.fr]