Présentation
Description clinique L'âge des patients au moment de la présentation se situe entre 20 et 50 ans (bien qu'une présentation plus précoce soit possible) et l'apparition est le plus souvent progressive. [orpha.net]
Le liquide du LBA est macroscopiquement laiteux et trouble et présente au microscope une aspect typique (corps ovales acellulaires, débris amorphes, macrophages spumeux). [alveolarproteinosis.eu]
Les résultats présentés sont ceux obtenus 30 mois après le début de l’étude, 9 patients ont été randomisés dans chaque bras. [splf.fr]
Les crépitants inspiratoires sont rares parce que les alvéoles sont remplis de liquide; si des crépitants sont présents, ils sont en faveur d'une infection. [msdmanuals.com]
Système du corps entier
- Fièvre
Parmi les autres symptômes figurent la fatigue (asthénie), une perte de poids et une légère fièvre. Des infections pulmonaires peuvent survenir, et une infection peut rapidement aggraver l’essoufflement et provoquer une fièvre. [msdmanuals.com]
Tableau clinique Dyspnée, toux, expectorations Fièvre, douleurs thoraciques, hémoptysies à l'auscultation : parfois râles crépitants Surinfections fréquentes fréquentes à germes « habituels » possibles (plutôt rares) mais surtout à Nocardia, Mycobacteria [oncorea.com]
Fiche effets indésirables à dose thérapeutique Code CIP : 3400935953018 Présentation : RAPAMUNE 1MG CPR Nature Effet indésirable : PROTEINOSE ALVEOLAIRE Date de mise à jour : 11/09/2018 Natures des Effets Indésirables cliniques : FIEVRE HYPERTENSION ARTERIELLE [codage.ext.cnamts.fr]
Les symptômes du PAP comprennent: difficulté à respirer, qui est le symptôme le plus commun toux, parfois avec du mucus ou du sang une coloration faciale bleutée fatigue générale une fièvre de bas grade perte de poids Les symptômes du PAP peuvent évoluer [fr.medic-life.com]
- Hypoxémie
[…] nodulaires péri-hilaires bilatéraux (type œdème pulmonaire: vers dépoli, répartis en carte de géographie, avec épaississement des septa interlobaires donnant une image en dallage polygonal ou pavimenteux) avec peu de fibrose EFR : syndrome restrictif, hypoxémie [oncorea.com]
Chez la plupart des patients, l'hypoxémie artérielle est observée même au repos. Avec une courte durée de la maladie et doux sa forme, l'hypoxémie est déterminée après un effort physique. Investigation du liquide de lavage des bronches. [fr.iliveok.com]
Le lavage pulmonaire thérapeutique bilatéral séquentiel réalisé sous anesthésie générale est le traitement de référence dans les formes sévères, hypoxémiques. Cependant, dans un à deux tiers des cas cette procédure invasive doit être répétée. [splf.fr]
Les gaz du sang artériel peuvent montrer une hypoxémie lors d'un effort léger à modéré ou au repos si la maladie est plus grave. [msdmanuals.com]
- Amaigrissement
Les formes subaigües se traduisent par un tableau de bronchite subaigüe avec altération de l'état général et amaigrissement. Le trouble ventilatoire est de type obstructif, restrictif ou mixte avec une légère hypoxie accentuée à l'effort. [academie-medecine.fr]
Respiratoire
- Toux
Les symptômes peuvent être les suivants : fatigue, malaise, perte de poids, dyspnée progressive et à l'effort, toux persistante (sèche ou productive) et gêne thoracique. Une hypertension pulmonaire et une hémoptysie sont rarement rapportées. [orpha.net]
Libellé préféré : protéinose alvéolaire pulmonaire; Définition du MeSH : Maladie pulmonaire chronique caractérisée par une dyspnée, une toux productive, une douleur thoracique, une hémoptysie, et par un remplissage des alvéoles distales par une substance [chu-rouen.fr]
- Dyspnée
Si la dyspnée est modérée ou sévère, traiter par un lavage du poumon entier. Voir l’éducation des patients [msdmanuals.com]
‣ Sx modérés à sévère (dyspnée++*) et anormalités physiologiques (nécessitant O2 tx au repos) 26. [fr.slideshare.net]
Libellé préféré : protéinose alvéolaire pulmonaire; Définition du MeSH : Maladie pulmonaire chronique caractérisée par une dyspnée, une toux productive, une douleur thoracique, une hémoptysie, et par un remplissage des alvéoles distales par une substance [chu-rouen.fr]
- Expectoration
Tableau clinique Dyspnée, toux, expectorations Fièvre, douleurs thoraciques, hémoptysies à l'auscultation : parfois râles crépitants Surinfections fréquentes fréquentes à germes « habituels » possibles (plutôt rares) mais surtout à Nocardia, Mycobacteria [oncorea.com]
[…] professionnelle : silice, ciment, pétrole, peinture, farine de blé : accumulation de surfactant dans les alvéoles par engorgement des macrophages par les substances exogènes Clinique L'examen clinique peut être normal Dyspnée Toux non productive +/- expectoration [radeos.org]
L'analyse des expectorations. Dans les expectorations, un grand nombre de substances SHC-positives est détecté. Diagnostic instrumental de la protéinose alvéolaire des poumons Examen radiologique des poumons. [fr.iliveok.com]
Une toux, parfois productive avec expectoration grasse et visqueuse, est observée, mais est moins fréquente. L'hippocratisme digital et la cyanose sont rares. [msdmanuals.com]
- Hémoptysie
Libellé préféré : protéinose alvéolaire pulmonaire; Définition du MeSH : Maladie pulmonaire chronique caractérisée par une dyspnée, une toux productive, une douleur thoracique, une hémoptysie, et par un remplissage des alvéoles distales par une substance [chu-rouen.fr]
Tableau clinique Dyspnée, toux, expectorations Fièvre, douleurs thoraciques, hémoptysies à l'auscultation : parfois râles crépitants Surinfections fréquentes fréquentes à germes « habituels » possibles (plutôt rares) mais surtout à Nocardia, Mycobacteria [oncorea.com]
[C08.381.348] Hémoptysie Syndrome hépatopulmonaire [C08.381.385] Syndrome hépatopulmonaire Hypertension pulmonaire [C08.381.423] + Hypertension pulmonaire + Abcès du poumon [C08.381.450] Abcès du poumon Mycoses pulmonaires [C08.381.472] + Mycoses pulmonaires [decs.bvsalud.org]
Une hypertension pulmonaire et une hémoptysie sont rarement rapportées. Les régions inférieures et postérieures des poumons sont le plus souvent touchées. [orpha.net]
- Crépitement
Symptômes : les symptômes de la FPI incluent un essouffl ement, une toux et des crépitements à l’auscultation avec le stéthoscope lors de l’inspiration. [europeanlung.org]
L'auscultation révèle un affaiblissement de la respiration vésiculaire, une légère crépitation sur les parties affectées des poumons, moins souvent - de petits râles bouillonnants. [fr.iliveok.com]
Cardiovasculaire
- Douleur thoracique
Libellé préféré : protéinose alvéolaire pulmonaire; Définition du MeSH : Maladie pulmonaire chronique caractérisée par une dyspnée, une toux productive, une douleur thoracique, une hémoptysie, et par un remplissage des alvéoles distales par une substance [chu-rouen.fr]
Tableau clinique Dyspnée, toux, expectorations Fièvre, douleurs thoraciques, hémoptysies à l'auscultation : parfois râles crépitants Surinfections fréquentes fréquentes à germes « habituels » possibles (plutôt rares) mais surtout à Nocardia, Mycobacteria [oncorea.com]
Symptômes : comme de nombreuses autresmaladies pulmonaires, les symptômes peuvent inclure : toux sèche et persistante, dyspnée, fatigue, perte de poids et douleurs thoraciques. [europeanlung.org]
Les patients se plaignent également de transpiration, de perte de poids, de faiblesse générale, de diminution des performances, de douleurs thoraciques (un symptôme rare). [fr.iliveok.com]
Bilan
Après trois mois de traitement, on a refait un bilan et chez Aglaé, on avait un scanner qui s’était quasiment normalisé », confirme le Pr Alice Hadchouel- Duvergé. [maladiesrares-necker.aphp.fr]
Eric HARDER, qui le voit en premier à Genève, demande un bilan des IgG3 alimentaires. Celui-ci révèle une intolérance forte aux féculents, au tournesol et aux fruits à coque (amande, arachide, noisette). [medecine-integree.com]
Un bilan bactériologique est réalisé systématiquement lors des LBA. La protéinose alvéolaire pulmonaire peut dans de rares cas, évoluer vers une fibrose pulmonaire. [respifil.fr]
Cela signifie qu’après un bilan pneumologique, une concertation au sujet du patient au sein d’un comité multidisciplinaire constitue un prérequis pour la prescription du médicament antifibrotique. [medicalforum.ch]
Rayons X
- Bronchogramme aérien
PROTÉINOSE ALVÉOLAIRE: INVESTIGATIONS IMAGERIES: RXP• Rayon X Pulmonaire: ‣ Opacités alvéolaire bilatérales et symmétrique ‣ ‘‘Bat-Wing’’ ‣ Centrale, dans les régions moyennes et basales des plages pulmonaire ‣ Bronchogrammes aériens rares ‣ Bandelette [fr.slideshare.net]
- Anomalie radiographique
Des opacités bilatérales en verre dépoli et des condensations alvéolaires bilatérales prédominant en regard des régions péri hilaires et basales caractérisaient les anomalies radiographiques thoraciques. [em-consulte.com]
- Infiltrat pulmonaire bilatéral
Le CT thoracique va montrer un infiltrat pulmonaire bilatéral en verre dépoli (figure 2). Figure 2. [revmed.ch]
Traitement
Prendre une « petite statine » pourrait traiter efficacement cette maladie pulmonaire rare et sévère, dont le seul traitement à l’heure actuelle est le lavage complet des poumons. [santelog.com]
Magazine Santé Publié le 11 septembre 2018 par Santelog @santelog Prendre une « petite statine » pourrait traiter efficacement cette maladie pulmonaire rare et sévère, dont le seul traitement à l’heure actuelle est le lavage complet des poumons. [paperblog.fr]
Prise en charge et traitement Le traitement dépend de la sévérité des signes cliniques. Le lavage complet des poumons visant à éliminer les matières lipoprotéinées est le traitement de choix dont le taux de réussite est généralement bon. [orpha.net]
Le traitement consiste en un lavage complet des poumons ou, dans certains cas, en l'administration de facteur stimulant recombinant les colonies de granulocytes-macrophages. La survie à 5 ans est d'environ 80% grâce au traitement. [msdmanuals.com]
Pronostic
Pronostic Le pronostic s'est amélioré avec l'introduction du lavage complet des poumons et est maintenant considéré comme excellent dans la plupart des cas, mais pas tous. * European Reference Network Informations supplémentaires Toutes les informations [orpha.net]
Rarement on trouve aussi la présence d'une fibrose pulmonaire. diagnostic Pour diagnostiquer une biopsie est nécessaire spécifique poumon. pronostic La maladie est peu claire et les symptômes varient grandement d'une personne à l'autre. [boowiki.info]
Quel est le pronostic de la protéinose pulmonaire alvéolaire? Le pronostic de la protéinose alvéolaire est considéré comme relativement favorable. [fr.iliveok.com]
Étiologie
Définition Maladie due à l’accumulation de matériel lipoprotéinacé PAS + ( SP-A, SP-D) dans les alvéoles pulmonaires, lié à une diminution de clairance du surfactant alvéolaire (rôle des anticorps anti-GM-CSF rendant le macrophage alvéolaire immature) Etiologies [oncorea.com]
Il existe différentes formes cliniques et étiologiques : la PAP auto-immune, exceptionnelle chez l’enfant, la PAP secondaire à une maladie sous-jacente, et la PAP génétique, la forme la plus fréquente chez l’enfant, elle regroupe principalement les anomalies [ao.um5.ac.ma]
PROTÉINOSE ALVÉOLAIRE: ÉTIOLOGIES•3 formes: ➡Congénitale ➡Secondaire ➡Acquise 9. PROTÉINOSE ALVÉOLAIRE: ÉTIOLOGIES•3 formes: ‣ Congénitale - Mutations Génétiques ✓Récepteur GM-CSF ✓Surfactant - Défaut de transport des AA cationique 10. [fr.slideshare.net]
Son étiologie est inconnue. - Cette maladie survient le plus souvent entre l'âge de 20 et 40 ans et se manifeste cliniquement par une difficulté respiratoire avec dyspnée d'effort et une toux. - La gravité et l'évolution de cette maladie sont variables [doctissimo.fr]
Etiologie Le GM-CSF est nécessaire pour stimuler et maintenir la différenciation et la fonction des macrophages alvéolaires, en particulier pour cataboliser et éliminer le surfactant de l'espace alvéolaire. [orpha.net]
Épidémiologie
D'autres projets 7. liens externes épidémiologie La maladie atteint également les hommes et les femmes, principalement âgés de 20 à 60 ans. histologie Les altérations des dommages et pathologiques sont limitées aux tissus pulmonaires. [boowiki.info]
Résumé Epidémiologie La prévalence de la protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune (aPAP) varie entre 1/38 000 au Japon et 1/150 000 aux États-Unis, bien que ce dernier chiffre soit probablement sous-estimé en raison d'un sous-diagnostic. [orpha.net]
BL sang CF liquide cérébrospinal CI induit chimiquement CL classification CN congénital CO complications DG imagerie diagnostique DH diétothérapie DI diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie [decs.bvsalud.org]
Une étude rétrospective, multicentrique a été conduite afin de préciser les données épidémiologiques, cliniques, évolutives et d'estimer l'importance des données tomodensitométriques thoraciques et du LBA dans la prise en charge de cette affection. [em-consulte.com]
Physiopathologie
On ne sait pas exactement si les formes idiopathiques et secondaires présentent le même mécanisme physiopathologique. [msdmanuals.com]
[…] médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie ET étiologie GE génétique HI histoire IM immunologie ME métabolisme MI microbiologie MO mortalité NU soins infirmiers PA anatomopathologie PC prévention et contrôle PP physiopathologie [decs.bvsalud.org]
Du point de vue physiopathologique, l'alvéolite est considérée comme un stade précoce des maladies infiltratives diffuses pulmonaires. [academie-medecine.fr]
Une meilleure compréhension des bases physiopathologiques a ouvert la voie à de nouvelles thérapies systémiques (GM-CSF recombinant, rituximab, plasmaphérèse) dont la place, par rapport au lavage pulmonaire total, est encore à préciser. [revmed.ch]
Prévention
[…] diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie ET étiologie GE génétique HI histoire IM immunologie ME métabolisme MI microbiologie MO mortalité NU soins infirmiers PA anatomopathologie PC prévention [decs.bvsalud.org]