Présentation
La sclérose systémique sans sclérodermie se développe rarement et ne présente pas le resserrement de la peau de la sclérodermie. [msdmanuals.com]
La conférence téléphonique et la presentation seront également accessibles en replay après l’événement. [inventivapharma.com]
Un deuxième avis en cas de sclérodermie présente plusieurs intérêts. La sclérodermie est une pathologie complexe qui se présente sous des formes très variées. Avant tout, un deuxième avis confirmera le diagnostic de la sclérodermie et le précisera. [deuxiemeavis.fr]
Sclérodermie systémique cutanée limitée Anciennement appelée CREST, la sclérodermie systémique limitée présente des symptômes très proches de la forme diffuse : Syndrome de Raynaud Reflux gastro-œsophagien (RGO) Sclérose du derme (peu à moyennement prononcée [association-sclerodermie.fr]
Des anticorps anticentromères sont présents dans environ 70 p. 100 des cas. [therapeutique-dermatologique.org]
Respiratoire
- Rhume
Normalement, notre corps produit des protéines appelées anticorps pour combattre l'infection; par exemple, lorsque nous prenons un rhume ou un mal de gorge. Ces anticorps aident les germes de destruction qui causent l'infection. [fr.whowhy.site]
Système du corps entier
- Phénomène de Raynaud
Le phénomène de Raynaud seul est une condition commune, et la plupart des gens qui ont Raynaud reçoivent pas la sclérose systémique. Voir feuillet séparé appelé le phénomène de Raynaud pour plus de détails. [fr.whowhy.site]
Le phénomène de Raynaud peut être traité par des inhibiteurs des canaux calciques. Des inhibiteurs de la pompe à protons sont donnés pour les reflux gastriques. [orpha.net]
Résumé Introduction Les néoplasies sont exceptionnellement associées à un phénomène de Raynaud secondaire à une sclérodermie systémique (ScS). [dialnet.unirioja.es]
Les personnes qui présentent cette forme sont atteintes du phénomène de Raynaud Syndrome de Raynaud et de troubles gastro-intestinaux. Cette forme peut progresser rapidement. [msdmanuals.com]
Le phénomène de Raynaud Le phénomène de Raynaud est un trouble réversible de la circulation sanguine au niveau des extrémités, principalement doigts, plus rarement orteils et parfois nez et oreilles. [reso-bordeaux.fr]
- Gangrène
[…] péribuccaux (la peau peut revenir à la normale) Note : le score de Rodnan modifié sur 51 points permet d’évaluer l’extension de la sclérose cutanée Troubles trophiques – Ulcère digitaux d’origine. ischémique (extrémités des doigts : pulpe ++) ⇒nécrose voire gangrène [medg.fr]
Ces ulcérations, qui sont très douloureuses, peuvent se surinfecter et/ou conduire à une gangrène. [snfmi.org]
Cardiovasculaire
- Douleur thoracique
± douleurs, oppressions thoraciques. ± lipothymies. syncopes (signe de gravité). hémoptysie (très rares) Note : faire attention aux autres étiologies de dyspnée.Atteinte cardiaque – Signes d’insuffisance cardiaque gauche et/ou droite – Palpitations [medg.fr]
Atteinte pulmonaire : elle se traduit par une dyspnée d'effort, une toux sèche, des douleurs thoraciques et des râles crépitants. [campus.cerimes.fr]
Atteinte cardiaque Le muscle cardiaque (myocarde) peut être la cible de la maladie réalisant une myocardiopathie sclérodermique dont les manifestations sont celles d’une insuffisance cardiaque : essoufflement, douleurs thoraciques et gonflement des jambes [snfmi.org]
Neurologique
- Asthénie
Les atteintes viscérales s'associent lors des poussées à des signes généraux (fièvre, asthénie, amaigrissement). [campus.cerimes.fr]
Pneumopathie infiltrante (PID). asymptomatique au début ++. toux sèche persistante. dyspnée. râles crépitants secs des bases Note : rechercher d’autres étiologies d’une PID pour ne pas l’imputer à tord à la sclérodermie (par ex : prise d’amiodarone) – HTAP. asthénie [medg.fr]
- Étourdissement
Cela peut vous faire sentir faible, étourdi ou essoufflé, et peut être très grave. [fr.whowhy.site]
- Étourdissement
Cela peut vous faire sentir faible, étourdi ou essoufflé, et peut être très grave. [fr.whowhy.site]
Bilan
Ces bilans et suivis sont notamment organisés dans notre service de rhumatologie. [ghdc.be]
Le bilan biologique sanguin montre un taux élevé d'auto-anticorps anti-centromères (AAC). [orpha.net]
D’autres spécificités plus rares sont possibles mais dans 20 à 30% des cas, aucune spécificité n’est retrouvée Recherche de complications viscérales Échographie cardiaque trans-thoracique : elle doit être réalisée lors du bilan initial pour étudier la [fai2r.org]
Traitement
Un traitement en cross-over était autorisé durant la seconde année. Les traitements concomitants étaient autorisés si nécessaires. [portailvasculaire.fr]
Prise en charge et traitement La prise en charge est surtout symptomatique. Le phénomène de Raynaud peut être traité par des inhibiteurs des canaux calciques. Des inhibiteurs de la pompe à protons sont donnés pour les reflux gastriques. [orpha.net]
Un nouveau traitement Le traitement a fait des progrès pour beaucoup de complication, mais les options de traitement sont limitées pour la fibrose cutanée et pulmonaire. [pourquoidocteur.fr]
Il n’a pas été observé d’interactions adverses avec les traitements immunosuppresseurs de fond. Le pourcentage de patients ayant présenté au moins un effet indésirable était similaire dans les trois groupes traités. [inventivapharma.com]
Traitement La prise en charge des patients sclérodermiques se fait selon deux axes : le traitement des complications viscérales et le traitement de fond. [cardiologie-pratique.com]
Pronostic
Pronostic Le pronostic est relativement bon sur une durée au long cours de la maladie (taux de survie à 10 ans de 80-90%). [orpha.net]
Dans tous les cas, le pronostic fonctionnel est important à considérer. [therapeutique-dermatologique.org]
Dans sa forme diffuse, définie cliniquement (sclérose cutanée étendue) et sérologiquement (présence d’anticorps anti-Scl70), le pronostic vital est très réservé puisque la mortalité concerne encore jusqu’à 50% des patients après 10 ans d’évolution. [ghdc.be]
Pronostic Le pronostic est très variable. La forme limitée s’accompagne en principe d’un meilleur pronostic. La présence d’une atteinte organique (poumon, rein, cœur) et le sexe masculin sont associés à un moins bon pronostic. [medicalforum.ch]
Le pronostic est assez favorable, mais un passage vers la forme diffuse est possible. [larousse.fr]
Étiologie
Etiologie La cause exacte de la ScS cutanée limitée n'est pas connue. La maladie est due à une réaction auto-immune qui provoque une surproduction de collagène. [orpha.net]
Les mécanismes immunologiques et l'hérédité (certains sous-types HLA [human leukocyte antigen]) jouent un rôle dans l'étiologie. [merckmanuals.com]
Origine de la maladie L’étiologie de cette maladie est plurifactorielle, rassemblant à la fois une susceptibilité génétique et divers facteurs extérieurs (virus, toxiques…). La physiopathologie de cette maladie reste mal connue. [ghdc.be]
L’étiologie de la sclérose systémique est inconnue. [msdmanuals.com]
Épidémiologie
Résumé Epidémiologie La prévalence est estimée à 1/12 500 adultes environ. Description clinique La maladie touche avec prédilection les femmes (quatre femmes pour un homme). La maladie débute en général entre 40 et 50 ans. [orpha.net]
Épidémiologie La sclérodermie touche environ 2 à 16 individus par millions d’adultes. Elle touche majoritairement mes femmes, et débute le plus souvent entre 40 et 50 ans. [vulgaris-medical.com]
Épidémiologie La fréquence de la sclérodermie est de 100–200 cas pour un million de personnes. Son incidence est plus élevée chez les femmes âgées de 30–50 ans. [ebmfrance.net]
Epidémiologie de la sclérodermie systémique La sclérodermie systémique est une maladie rare, dite "orpheline". [erasme.ulb.ac.be]
Physiopathologie
Cependant on connaît mal la physiopathologie de la maladie. On parle de sclérodermie limitée quand les signes ne sont que cutanés et de sclérodermie diffuse ou systémique quand elle atteint d’autres organes. [sante.lefigaro.fr]
La physiopathologie de cette maladie reste mal connue. L’image pathologique la plus communément observée au niveau des tissus des patients est un dépôt excessif de matrice extracellulaire, notamment de collagène de type I. [ghdc.be]
Physiopathologie : la physiopathologie est complexe et encore mal comprise. [medg.fr]
SCLERODERMIE SYSTEMIQUE Maladie auto immune systémique atteinte petites artérioles, microvaisseaux, Tissu interstitiel fibrose et atteinte des vaisseaux : peau, TD, poumons, coeur, reins sclérose cutanée et atteinte fonctionnelle d’organes vitaux=pc 2 PHYSIOPATHOLOGIE [slideplayer.fr]
Maladie rare Maladie auto-immune Maladie systémique : peut toucher de nombreux organes Épidémiologie 1/5000 à 10000 personnes 6000 à 9000 personnes en France Prépondérance féminine : 4 femmes / 1 homme Age moyen de survenue : pic de fréquence 45-64 ans Physiopathologie [fai2r.org]
Prévention
Cela savère indispensable dans la prévention des maladies handicapantes; en loccurrence, la sclérodermie [ 16, 17 ]. [panafrican-med-journal.com]
Cela s’avère indispensable dans la prévention des maladies handicapantes; en l’occurrence, la sclérodermie [16, 17]. [ncbi.nlm.nih.gov]
Ils n’ont en revanche pas de place en prévention primaire. [cardiologie-pratique.com]
(ex : Amlor®, Tildiem®) : traitement symptomatique du Raynaud et préventif de la survenue d’ulcères digitaux (ulcères digitaux) Ilomédine intraveineux : traitement curatif des ulcères digitaux Inhibiteurs des récepteurs de l’endothéline (Bosentan) : prévention [fai2r.org]