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Syndrome de Gougerot-Sjögren


Présentation

  • Cette maladie présente des caractéristiques qui peuvent apparaître de manière isolée ou combinée.[monsystemeimmunitaire.fr]
  • Au final Syndrome de Gougerot-Sjögren : 4/6 critères avec au moins le critère 5 ou 6 présent Il existe des critères d’exclusion qui sont les suivants : antécédents d’irradiation cervicale infection par le VHC ou le VIH lymphome préexistant sarcoïdose[atchoum.org]
  • Les kystes parenchymateux sont présents dans plus d'un cas sur deux, et des adénopathies médiastinales de taille variable sont présentes dans un cas sur deux [ 71 ]. Des plages limitées de condensation pulmonaire sont possibles [ 71 ].[em-consulte.com]
  • Très exceptionnellement, certains patients peuvent présenter une éruption cutanée du visage ressemblant à celle du lupus érythémateux disséminé. – Une atteinte des nerfs périphériques peut survenir chez environ 20% des patients se traduisant le plus souvent[maladiesautoimmunes.com]
  • Sept patients (38,8%) avaient présenté des manifestations neuropsychiatriques. Les atteintes du système nerveux périphérique étaient les plus fréquentes, observées chez 6 patients (33,3%).[panafrican-med-journal.com]

Bilan

  • L’exploration a été complétée par un bilan immunologique : les anticorps anti SSA, antinucléaires, Latex Waaler Rose étaient positifs.[ajns.paans.org]
  • […] anatomopathologique de la biopsie des glandes salivaires accessoires, de la scintigraphie des glandes salivaires, des examens biologiques (hémogramme, vitesse de sédimentation, électrophorèse des protéines plasmatiques, créatininémie, ionogramme sanguin) et du bilan[panafrican-med-journal.com]
  • Conclusion Les manifestations respiratoires du SGS sont particulièrement fréquentes et mettent le pneumologue en position de poser le diagnostic de la maladie dans des contextes très variés : diagnostic d'une toux chronique, bilan d'une pneumopathie infiltrante[em-consulte.com]
Nodules pulmonaires multiples
  • L'aspect radiographique le plus fréquent est celui de nodules pulmonaires multiples, souvent associés à des lésions kystiques comme évoqué au paragraphe précédent.[em-consulte.com]

Traitement

  • […] de traitement ne sont pas égaux.[concilio.com]
  • Cependant il existe de nombreux traitements qui améliorent les symptômes de la maladie. Le traitement est guidé par l’intensité et la nature des symptômes.[docvadis.fr]
  • Traitement Il s'adresse à la maladie systémique lorsqu'elle est à l'origine du syndrome (corticostéroïdes, immunosuppresseurs).[larousse.fr]
  • D’autres traitements médicamenteux peuvent être utilisés dans le traitement des manifestations extraglandulaires : les manifestations articulaires se traitent en première intention par les antipaludéens de synthèse (Plaquénil*) nécessitant plus rarement[maladiesautoimmunes.com]

Pronostic

  • Le syndrome de Gougerot-Sjögren, bien qu'altérant la qualité de vie, ne met qu'exceptionnellement en cause le pronostic vital.[docvadis.fr]
  • Dans la littérature, plusieurs études ont démontré que l'âge de début influence l'expression clinico-biologique, le mode évolutif ainsi que le pronostic des pathologies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux systémique [ 4, 5 ] et la polyarthrite[panafrican-med-journal.com]
  • Sur le long terme, la présence d'une lymphocytose alvéolaire serait de mauvais pronostic, avec une mortalité plus importante, toutes causes confondues [ 82 ].[em-consulte.com]

Étiologie

  • Les 73 patients ont été divisés en 3 groupes en fonction de l'étiologie de la xérostomie.[hal.univ-brest.fr]
  • CONCLUSION La paralysie des nerfs crâniens au cours du SGSP est rare mais incite à rechercher un syndrome sec devant une symptomatologie neurologique demeurée sans étiologie après un bilan initial.[ajns.paans.org]
  • À notre avis, le dépistage d'un SGS devrait être réalisé dans le diagnostic étiologique d'une dilatation des bronches, surtout dans les formes diffuses. Une atteinte bronchiolaire peut être révélatrice du SGS.[em-consulte.com]

Épidémiologie

  • Encore appelé syndrome sec, d’origine auto-immune et entraînant une sécheresse buccale et oculaire Epidémiologie 9 femmes pour un homme Le plus souvent entre 20 et 40 ans Les formes - primaire (isolé) - secondaire (30%) : associée à une maladie rhumatismale[pneumocancero.com]
  • Résultats Données épidémiologiques Chez 18 patients (30%), le début de du SGSp est survenu après l'âge de 65 ans. Il s'agissait de 17 femmes (94,5%) et un homme (5,5%).[panafrican-med-journal.com]
  • Physiopathologie et épidémiologie du syndrome de Gougerot-Sjögren. Rev Prat 2012;62: - Saraux A. Jousse-Joulin S. Devauchelle-Pensec V. Le traitement du syndrome de Gougerot-Sjögren. Rev Prat 2012;62: - Thieblemont C. Galicier L.[larevuedupraticien.fr]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Physiopathologie et épidémiologie du syndrome de Gougerot-Sjögren. Rev Prat 2012;62: - Saraux A. Jousse-Joulin S. Devauchelle-Pensec V. Le traitement du syndrome de Gougerot-Sjögren. Rev Prat 2012;62: - Thieblemont C. Galicier L.[larevuedupraticien.fr]
  • Sa physiopathologie reste imparfaitement élucidée, faisant intervenir des facteurs génétiques, environnementaux et immunologiques [ 1 ].[panafrican-med-journal.com]
  • La physiopathologie du SGS secondaire serait différente de celle du SGS primitif [ 5 ].[em-consulte.com]
  • Le mécanisme physiopathologique de l’atteinte nerveuse au cours du SGSP n’est pas établi avec certitude. La fréquence des lésions du vasa nervosum suggère que l’atteinte axonale soit secondaire à un phénomène ischémique.[ajns.paans.org]
  • De grands espoirs sont attendus également des traitements anti-BAFF qui découlent d’ailleurs le plus de la physiopathologie du SGS.[doctinews.com]

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