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Syndrome de Gougerot-Sjögren


Présentation

  • Cette maladie présente des caractéristiques qui peuvent apparaître de manière isolée ou combinée.[monsystemeimmunitaire.fr]
  • Au final Syndrome de Gougerot-Sjögren : 4/6 critères avec au moins le critère 5 ou 6 présent Il existe des critères d’exclusion qui sont les suivants : antécédents d’irradiation cervicale infection par le VHC ou le VIH lymphome préexistant sarcoïdose[atchoum.org]
  • Les kystes parenchymateux sont présents dans plus d'un cas sur deux, et des adénopathies médiastinales de taille variable sont présentes dans un cas sur deux [ 71 ]. Des plages limitées de condensation pulmonaire sont possibles [ 71 ].[em-consulte.com]
  • Très exceptionnellement, certains patients peuvent présenter une éruption cutanée du visage ressemblant à celle du lupus érythémateux disséminé. – Une atteinte des nerfs périphériques peut survenir chez environ 20% des patients se traduisant le plus souvent[maladiesautoimmunes.com]
  • Sept patients (38,8%) avaient présenté des manifestations neuropsychiatriques. Les atteintes du système nerveux périphérique étaient les plus fréquentes, observées chez 6 patients (33,3%).[panafrican-med-journal.com]
Fatigue
  • Luttez contre la fatigue et les douleurs articulaires Quelques solutions simples permettent de limiter la fatigue et les douleurs articulaires. Luttez contre la fatigue Dormez suffisamment. Couchez-vous à heure fixe.[arthrite.ooreka.fr]
  • Au syndrome sec (qui peut aussi être cutané, vaginal et respiratoire) et à la fatigue s’associent des signes extra-glandulaires et la présence dans le sérum d’auto-anticorps (les anti-SSA et/ou anti-SSB).[therapeutique-dermatologique.org]
  • (30%) : associée à une maladie rhumatismale auto-immune Tableau clinique - atteinte buccale (xérostomie): sécheresse avec retentissement sur la denture, candidoses pharyngées, stomatite, gingivite - atteinte oculaire (xérophtalmie): rougeur, prurit, fatigue[pneumocancero.com]
  • Soit elles souffrent des articulations comme dans une polyarthrite rhumatoïde avec une fatigue continue.[reponses-bien-vieillir.fr]
  • Les signes Ils sont de constatation tardive car s'installent de façon progressive : Une fatigue qui s'installe Des douleurs du dos avec une raideur qui nécessite parfois une demi-heure de dérouillage le matin pour que les articulations entre les vertèbres[docteurclic.com]
Anémie
  • […] de Biermer Purpura thrombopénique et anémie hémolytique auto-immune (rare) Biologie Ac anti SSA (75%) /- Ac anti SSB /- Hypergammaglobulinémie polyclonale Complications cardiaque rare pulmonaire: pneumopathie interstitielle (surtout interstitielle lymphocytaire[atchoum.org]
  • Une anémie était observée dans 7 cas (38,8%). Trois patients (16,6%) avaient une leucopénie. Une thrombopénie était constatée dans un seul cas (5,5%). Un SIB était noté dans 12 cas (66,6%).[panafrican-med-journal.com]
  • […] anémie de Biermer, l’anémie hémolytique auto-immune, le purpura thrombopénique (manifestation auto-immune)….[doctinews.com]
Fièvre
  • En effet, vous n’êtes pas couvert de boutons, vous n’avez pas 40 de fièvre, vous ne toussez pas, vous avez l’air « normal », et n’importe quelle personne qui a déjà eu une bonne grippe sait ce qu’ « avoir l’air malade » veut dire.[sjogren.ch]
Toux
  • Psychomédia avec sources: Association Française du Gougerot Sjögren et des Syndromes Secs, Orpha.net Tous droits réservés[psychomedia.qc.ca]
  • La xérophtalmie et la xérostomie étaient observées chez tous les patients. Le test de Schirmer était positif dans tous les cas. Une kératoconjonctivite sèche était objectivée chez 12 patients (66,6%).[panafrican-med-journal.com]
  • Dans 45% des cas, votre diagnostic ou votre traitement médical pourraient être optimisés. 9 médecins sur 10 ont déjà prescrit des actes injustifiés : actes chirurgicaux, examens, doublons, mauvaises pratiques… Tous les centres hospitaliers ou centres[concilio.com]
Toux sèche
  • Sécheresse buccale extrême entraînant : Des difficultés à mâcher et à avaler ; Une diminution du goût ; Une augmentation des caries dentaires ; Une toux sèche ou un enrouement Augmentation des glandes parotides (situées à l'angle des joues) et parfois[snof.org]
  • Il peut s’agir d’une toux sèche persistante avec hyperactivité bronchique, d’une irritation nasale et d’une rhinite croûteuse, d’un prurit vulvo-vaginal et d’une dyspareunie, d’un érythème et d’un prurit avec une peau sèche.[doctinews.com]
  • Il s'agit d'une toux sèche, qui peut précéder le diagnostic de SGS de plusieurs années. Habituellement attribuée à la sécheresse de la muqueuse bronchique, les mécanismes en sont à la fois multiples et mal compris.[em-consulte.com]
Enrouement
  • Sécheresse buccale extrême entraînant : Des difficultés à mâcher et à avaler ; Une diminution du goût ; Une augmentation des caries dentaires ; Une toux sèche ou un enrouement Augmentation des glandes parotides (situées à l'angle des joues) et parfois[snof.org]
  • Une des patientes présente des manifestations respiratoires probablement spécifiques [ 3 ] avec un enrouement chronique permanent en rapport avec une sécheresse laryngée et des bronchites à répétition (accessible sur le site de l'université Paris 5 :[em-consulte.com]
Toux chronique
  • . – L’atteinte de l’appareil respiratoire se caractérise le plus souvent par une toux chronique, parfois d’une gêne respiratoire ou d’infections broncho-pulmonaires récidivantes.[maladiesautoimmunes.com]
  • Conclusion Les manifestations respiratoires du SGS sont particulièrement fréquentes et mettent le pneumologue en position de poser le diagnostic de la maladie dans des contextes très variés : diagnostic d'une toux chronique, bilan d'une pneumopathie infiltrante[em-consulte.com]
Irritation nasale
  • Il peut s’agir d’une toux sèche persistante avec hyperactivité bronchique, d’une irritation nasale et d’une rhinite croûteuse, d’un prurit vulvo-vaginal et d’une dyspareunie, d’un érythème et d’un prurit avec une peau sèche.[doctinews.com]
Arthralgie
  • […] risque d’ulcérations cornéennes - gonflement des glandes salivaires (parotide) dans 25% des cas isolés - parfois : sécheresse oropharynx,trachée, peau; œsophagites et gastrites; dyspareunies fréquentes - manifestations systémiques (extraglandulaires): arthralgies[pneumocancero.com]
  • Il s'agissait des arthralgies de type inflammatoire chez 15 patients et une polyarthrite symétrique non destructive chez une seule patiente. Sept patients (38,8%) avaient présenté des manifestations neuropsychiatriques.[panafrican-med-journal.com]
Sécheresse vaginale
  • Les organes touchés sont donc l'oeil à cause de l'atteinte des glandes lacrymales, mais aussi la trachée, l'oesophage, l'estomac, le pancréas, l'appareil génital et sexuel, réalisant une sécheresse vaginale.[docteurclic.com]
  • Limitez la sécheresse vaginale Utilisez tous les jours des crèmes hydratantes spécifiques en vente libre en pharmacie. Évitez le lavage vaginal. Évitez l'utilisation de tampons. Utilisez un lubrifiant pendant vos rapports sexuels.[arthrite.ooreka.fr]
  • Enfin, sont également utiles les gels lubrifiants pour la sécheresse vaginale, le sérum physiologique pour des lavages en cas de sécheresse nasale et le sucralfate pour le traitement des aphtes buccaux.[doctinews.com]
Xérostomie
  • Les 73 patients ont été divisés en 3 groupes en fonction de l'étiologie de la xérostomie.[hal.univ-brest.fr]
  • […] entraînant une sécheresse buccale et oculaire Epidémiologie 9 femmes pour un homme Le plus souvent entre 20 et 40 ans Les formes - primaire (isolé) - secondaire (30%) : associée à une maladie rhumatismale auto-immune Tableau clinique - atteinte buccale (xérostomie[pneumocancero.com]
  • Elle se caractérise notamment comme un « syndrome sec » avec des symptômes-clés qui apparaissent dans 95% des cas : – au niveau buccal : xérostomie (sensation subjective de sécheresse buccale), besoin de boire fréquemment, déglutition et élocution difficiles[monsystemeimmunitaire.fr]
  • Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une exocrinopathie auto-immune caractérisée par l’association d’une kératoconjonctivite sèche, d’une xérostomie, et de manifestations systémiques de nature immuno-inflammatoire. infiltration lymphoïde des glandes exocrines[atchoum.org]
  • La xérophtalmie et la xérostomie étaient observées chez tous les patients. Le test de Schirmer était positif dans tous les cas. Une kératoconjonctivite sèche était objectivée chez 12 patients (66,6%).[panafrican-med-journal.com]
Carie dentaire
  • Évitez le tabac qui assèche la bouche et aggrave le risque de caries dentaires et d'infection buccale. Appliquez de la vaseline officinale de temps à autre sur votre langue et les parois de votre bouche.[arthrite.ooreka.fr]
  • Ces produits peuvent également avoir une action anti-bactérienne afin de réduire la sévérité des caries dentaires sur de longues périodes.[snof.org]
Splénomégalie
  • […] devant un purpura vasculaire (10 à 30 % des cas), une neuropathie périphérique (8 à 30 % des cas) de présentation très protéiforme (avec, notamment, des atteintes du nerf trijumeau) ou centrale (5 % des cas), des polyadénopathies de petite taille, une splénomégalie[doctinews.com]
Épistaxis
  • Des infections récidivantes des voies aériennes supérieures, une altération de l'odorat et du goût, des épistaxis, une perforation de la cloison nasale, une sinusite chronique, des otites récidivantes en rapport avec une obstruction chronique de la trompe[em-consulte.com]
Peau sèche
  • Il peut s’agir d’une toux sèche persistante avec hyperactivité bronchique, d’une irritation nasale et d’une rhinite croûteuse, d’un prurit vulvo-vaginal et d’une dyspareunie, d’un érythème et d’un prurit avec une peau sèche.[doctinews.com]
Yeux secs
  • Symptômes oculaires Au moins un des trois critères ci-dessous : sensation quotidienne, persistante et gênante d’yeux secs depuis plus de 3 mois sensation fréquente de « sable dans les yeux » utilisation de larmes artificielles plus de trois fois par jour[atchoum.org]
  • Mis à jour : Mardi 31 Janvier 2017 Quelles sont les causes des yeux secs ? Une quantité insuffisante de sécrétions lacrymales (larmes), ou l’absence de certains éléments dans leur composition, peut provoquer une sécheresse des yeux.[eurekasante.vidal.fr]
  • Critères du syndrome de Gougerot-Sjögren du groupe de consensus américano-européen (2002) I- Symptômes oculaires Au moins un des trois critères suivants : - Sensation quotidienne, persistante et gênante d’yeux secs depuis plus de 3 mois ; - Sensation[doctinews.com]
Blépharite
  • […] sarcoïdose pour la sécheresse buccale : - infections virales, irradiations, traumatisme, diabète, dépression - médicaments (atropiniques, antidépresseurs, antihypertenseurs à action centrale…) pour la sécheresse oculaire : - conjonctive chronique - blépharite[pneumocancero.com]
  • Cette sécheresse peut entrainer des complications ophtalmologiques : blépharite, beaucoup plus rarement ulcérations de la cornée. – Atteinte buccale : La diminution de la sécrétion de salive se manifeste par une sensation de bouche sèche, pâteuse, gênant[maladiesautoimmunes.com]
Larmoiement
  • L'atteinte oculaire se traduit par une sensation de brûlure (« sable » dans les yeux) ou de corps étranger, par une absence de larmes ou un larmoiement d'irritation.[larousse.fr]
  • Ses manifestations, liées à une altération quantitative ou qualitative des larmes, sont variables : sensation de corps étranger, de brûlures, rougeur oculaire, sensibilité à la lumière vive, trouble visuel intermittent ou même larmoiement excessif paradoxal[doctinews.com]
Vision floue
  • . – au niveau oculaire : xérophtalmie (sensation subjective de sécheresse oculaire), larmes insuffisantes, clignement d’oeil excessif, vision floue, etc. La fatigue chronique apparaît également très souvent.[monsystemeimmunitaire.fr]
  • Celles-ci sont souvent utilisées le soir, au coucher, car elles entraînent parfois une vision floue.[snof.org]

Bilan

  • L’exploration a été complétée par un bilan immunologique : les anticorps anti SSA, antinucléaires, Latex Waaler Rose étaient positifs.[ajns.paans.org]
  • […] anatomopathologique de la biopsie des glandes salivaires accessoires, de la scintigraphie des glandes salivaires, des examens biologiques (hémogramme, vitesse de sédimentation, électrophorèse des protéines plasmatiques, créatininémie, ionogramme sanguin) et du bilan[panafrican-med-journal.com]
  • Conclusion Les manifestations respiratoires du SGS sont particulièrement fréquentes et mettent le pneumologue en position de poser le diagnostic de la maladie dans des contextes très variés : diagnostic d'une toux chronique, bilan d'une pneumopathie infiltrante[em-consulte.com]
HLA-B8
  • Pathogénie Terrain Le SGS survient chez des individus ayant une prédisposition génétique à l'auto-immunité, marquée par la prévalence élevée des haplotypes HLA B8 et DR3 et la grande fréquence des maladies auto-immunes chez les apparentés des patients[em-consulte.com]
Infiltration lymphocytaire
  • Le rôle de cette infiltration lymphocytaire dans la genèse des symptômes respiratoires est incertain. En effet, l'infiltration lymphocytaire est similaire chez les sujets symptomatiques ou non [ 28 ].[em-consulte.com]
  • . – La mise en évidence de l’infiltration lymphocytaire des glandes salivaires par une biopsie des glandes salivaires accessoires, geste anodin consistant à prélever de petites glandes salivaires accessoires au niveau de la face interne de la lèvre inférieure[maladiesautoimmunes.com]
  • Le support histologique de cette pathologie est une infiltration lymphocytaire qui concerne principalement le tissu glandulaire exocrine, mais qui peut être aussi extraglandulaire.[panafrican-med-journal.com]

Traitement

  • […] de traitement ne sont pas égaux.[concilio.com]
  • Cependant il existe de nombreux traitements qui améliorent les symptômes de la maladie. Le traitement est guidé par l’intensité et la nature des symptômes.[docvadis.fr]
  • Traitement Il s'adresse à la maladie systémique lorsqu'elle est à l'origine du syndrome (corticostéroïdes, immunosuppresseurs).[larousse.fr]
  • D’autres traitements médicamenteux peuvent être utilisés dans le traitement des manifestations extraglandulaires : les manifestations articulaires se traitent en première intention par les antipaludéens de synthèse (Plaquénil*) nécessitant plus rarement[maladiesautoimmunes.com]

Pronostic

  • Le syndrome de Gougerot-Sjögren, bien qu'altérant la qualité de vie, ne met qu'exceptionnellement en cause le pronostic vital.[docvadis.fr]
  • Dans la littérature, plusieurs études ont démontré que l'âge de début influence l'expression clinico-biologique, le mode évolutif ainsi que le pronostic des pathologies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux systémique [ 4, 5 ] et la polyarthrite[panafrican-med-journal.com]
  • Sur le long terme, la présence d'une lymphocytose alvéolaire serait de mauvais pronostic, avec une mortalité plus importante, toutes causes confondues [ 82 ].[em-consulte.com]

Étiologie

  • Les 73 patients ont été divisés en 3 groupes en fonction de l'étiologie de la xérostomie.[hal.univ-brest.fr]
  • CONCLUSION La paralysie des nerfs crâniens au cours du SGSP est rare mais incite à rechercher un syndrome sec devant une symptomatologie neurologique demeurée sans étiologie après un bilan initial.[ajns.paans.org]
  • À notre avis, le dépistage d'un SGS devrait être réalisé dans le diagnostic étiologique d'une dilatation des bronches, surtout dans les formes diffuses. Une atteinte bronchiolaire peut être révélatrice du SGS.[em-consulte.com]

Épidémiologie

  • Encore appelé syndrome sec, d’origine auto-immune et entraînant une sécheresse buccale et oculaire Epidémiologie 9 femmes pour un homme Le plus souvent entre 20 et 40 ans Les formes - primaire (isolé) - secondaire (30%) : associée à une maladie rhumatismale[pneumocancero.com]
  • Résultats Données épidémiologiques Chez 18 patients (30%), le début de du SGSp est survenu après l'âge de 65 ans. Il s'agissait de 17 femmes (94,5%) et un homme (5,5%).[panafrican-med-journal.com]
  • Physiopathologie et épidémiologie du syndrome de Gougerot-Sjögren. Rev Prat 2012;62: - Saraux A. Jousse-Joulin S. Devauchelle-Pensec V. Le traitement du syndrome de Gougerot-Sjögren. Rev Prat 2012;62: - Thieblemont C. Galicier L.[larevuedupraticien.fr]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Physiopathologie et épidémiologie du syndrome de Gougerot-Sjögren. Rev Prat 2012;62: - Saraux A. Jousse-Joulin S. Devauchelle-Pensec V. Le traitement du syndrome de Gougerot-Sjögren. Rev Prat 2012;62: - Thieblemont C. Galicier L.[larevuedupraticien.fr]
  • Sa physiopathologie reste imparfaitement élucidée, faisant intervenir des facteurs génétiques, environnementaux et immunologiques [ 1 ].[panafrican-med-journal.com]
  • La physiopathologie du SGS secondaire serait différente de celle du SGS primitif [ 5 ].[em-consulte.com]
  • Le mécanisme physiopathologique de l’atteinte nerveuse au cours du SGSP n’est pas établi avec certitude. La fréquence des lésions du vasa nervosum suggère que l’atteinte axonale soit secondaire à un phénomène ischémique.[ajns.paans.org]
  • De grands espoirs sont attendus également des traitements anti-BAFF qui découlent d’ailleurs le plus de la physiopathologie du SGS.[doctinews.com]

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