Présentation
Environ 300 cas ont été rapportés jusqu'à présent. Elle est plus fréquente chez les hommes. Description clinique Le syndrome de Mounier-Kühn peut se manifester à différents âges, mais elle est généralement diagnostiquée chez les jeunes adultes. [orpha.net]
Clinical presentation is not specific. Radiological diagnosis is often easy, based on chest radiograph and CT findings mainly relying on an assessment of the diameter or cross-sectional area of the trachea and main bronchi. [em-consulte.com]
Présentation clinique[modifier | modifier le code] La présentation clinique chez l’adulte est variable et peu spécifique. Plusieurs patients sont complètement asymptomatiques. [fr.wikipedia.org]
Certains de ces symptômes seraient dus à la maladie trachéobronchique présente chez certains patients, définie par un collapsus excessif du trachée et bronches intrathoraciques entraînant une obstruction des voies respiratoires de plus de 50 %. [ichgcp.net]
Système du corps entier
- Inflammation
Inflammation chronique On croit que l’inflammation chronique et l’exposition à des irritants peut favoriser la trachéomalacie. La cigarette étant la cause la plus fréquentes. [fr.wikipedia.org]
- Infections récurrentes
On retrouve également la trachéomalacie chez des patients ayant eu des infections récurrentes, fumeurs ou non. [fr.wikipedia.org]
Respiratoire
- Bronchorrhée
OBSERVATION Nous rapportons l’observation d’un jeune homme de 32 ans, menuisier, célibataire, non tabagique, aux antécédents de bronchorrhée matinale chronique et d’infections respiratoires basses à répétition. [coek.info]
Symptômes et pronostic de la bronchectasie Les symptômes les plus courants de la bronchectasie sont proches de ceux de la bronchite chronique : des sécrétions bronchiques muco-purulentes très abondantes (bronchorrhée) donnant une toux grasse ; une toux [bronchite.ooreka.fr]
Peau
- Cutis Laxa
Peut être associée à une forme de syndrome d’Ehlers-Danlos ou à une cutis laxa. Il y a parfois des diverticules de la paroi postérieure de la trachée. [sites.uclouvain.be]
Le syndrome est parfois associé à des maladies du tissu conjonctif telles que le syndrome d'Ehlers-Danlos, le syndrome de Marfan et le cutis laxa (voir ces termes) et pourrait avoir une origine génétique ; cependant aucune mutation génétique n'a été identifiée [orpha.net]
Neurologique
- Ataxie
La trachéobronchomégalie peut être associée à d’autres pathologies telles que le syndrome de Marfan, le syndrome d’Ehler-Danlos, le syndrome de KennyCaffey [9], l’ataxie-télangiectasie et certaines vascularites. [coek.info]
Bilan
L’imagerie est capitale également pour le bilan de retentissement sur le parenchyme pulmonaire. Abstract Trachéobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): imaging findings with review of the literature. [em-consulte.com]
Microbiologie
- Pseudomonas
Plusieurs agents infectieux sont responsables de ces surinfections, souvent selon un ordre chronologique : Hæmophilus influenzæ ; Streptococcus pneumoniæ ; Staphylococcus aureus (staphylocoque doré) ; Pseudomonas æruginosa (considéré souvent comme un [bronchite.ooreka.fr]
Sérum
- Hypogammaglobulinémie
Il peut être également associé à une hypogammaglobulinémie ou survenir au cours de l’évolution de la spondylarthrite ankylosante [10]. Les patients asymptomatiques ne nécessitent pas de traitement spécifique. [coek.info]
Traitement
Prise en charge et traitement Le traitement est symptomatique. Une kinésithérapie thoracique peut être proposée pour améliorer la clairance mucociliaire et des antibiotiques sont administrés pour le traitement des infections pulmonaires. [orpha.net]
Les patients asymptomatiques ne nécessitent pas de traitement spécifique. [coek.info]
Pour les patients symptomatiques, trois principales approches sont disponibles, l'optimisation du traitement médical, le traitement endoscopique et le traitement chirurgical. [fr.wikipedia.org]
Le traitement de la bronchectasie La bronchectasie peut évoluer vers l'insuffisance respiratoire chronique et doit donc être traitée le plus tôt possible. [bronchite.ooreka.fr]
Pronostic
Pronostic L'impact de cette maladie sur l'espérance de vie n'a pas été évalué. [orpha.net]
Le pronostic des bronchectasies localisées est souvent meilleur que celui des formes diffuses. [bronchite.ooreka.fr]
Étiologie
Le mécanisme étiologique reste inconnu. La fumée de cigarette et la pollution de l'air seraient des facteurs irritants. [orpha.net]
Selon sa distribution Segmentaire Diffuse Selon l'étiologie (congénitale ou acquise) Ce sont majoritairement des classifications descriptives ou selon l’étiologie. [fr.wikipedia.org]
CLIN., 2005, 61, 2-122-124 LETTRE À LA RÉDACTION Le syndrome de Mounier-Kuhn : une étiologie rare de dilatation des bronches S. BOUSNINA, M. SMAOUI, E. HASSINE, K. MARNICHE, L. EL FEKIH, M. L. MEGDICHE, A. [coek.info]
Épidémiologie
Résumé Un texte plus récent existe en anglais pour cette maladie Epidémiologie Il s'agit d'une maladie rare sous-diagnostiquée, de prévalence inconnue. Environ 300 cas ont été rapportés jusqu'à présent. Elle est plus fréquente chez les hommes. [orpha.net]
Trachéomalacie chez l'adulte[modifier | modifier le code] Épidémiologie et histoire naturelle[modifier | modifier le code] La trachéomalacie n’est pas une condition rare, cependant on ne connaît pas l'incidence dans la population générale, les études [fr.wikipedia.org]
Prévention
Le traitement repose sur plusieurs aspects : la prévention des infections (vaccination, soins dentaires, surveillance ORL, hygiène des mains) ; la prise en charge de la cause quand elle est connue et curable ; une hydratation correcte ; un drainage bronchique [bronchite.ooreka.fr]