Présentation
Devant une présentation parfois atypique et le retard de certains critères diagnostiques entraînant un délai dans l’introduction d’une immunothérapie, en cas de doute, un suivi rapproché et multimodal est donc de mise (clinique, bilan neuropsychologique [neurodiem.fr]
Le tableau ci-dessous présente les calques fonctionnels disponibles pour des stimulations tactiles ainsi que la sensibilité du seuil de visualisation à appliquer pour chaque image. [acces.ens-lyon.fr]
Outre un déficit visuel situé dans sa vision périphérique gauche (hémianopsie), U.D. ne présente aucun trouble cérébral et est parfaitement capable d'identifier les objets et les formes et présente des capacités intellectuelles et aptitudes au langage [pourquoidocteur.fr]
Forum Futura-Sciences : les forums de la science PSYCHOLOGIE Psychologies (archives) Syndrome de Rasmussen Affichage des résultats 1 à 5 sur 5 21/05/2007, 00h56 #1 apigs Syndrome de Rasmussen ------ j'ai un enfant de 2 ans 8 mois qui presente une epilepsie [forums.futura-sciences.com]
Les images fonctionnelles obtenues sont présentées ci-dessous. Vues latérales de lhémisphère droit (image de gauche) et de lhémisphère gauche (image de droite). [incertae-sedis.fr]
Système du corps entier
- Épilepsie
Le syndrome de Rasmussen est une maladie rare (incidence annuelle 2,4 cas/10 million), inflammatoire, évoluant en trois phases : Une phase précoce avec épilepsie (tout type dont l’épilepsie partielle continue dans la forme classique), un déficit moteur [neurodiem.fr]
(Vers une meilleure compréhension de l'épilepsie de James O. Mc NAMARA ; NATURE/VOL.399/SUPPL.24 JUIN). [sasi101.blogspot.com]
BOUILLERET, ( Epilepsie Pratique n°6, mars 2005) le gêne GLT1 semble réguler la production de glutamate. Or ce neurotransmetteur est particulièrement impliqué dans ce syndrome. [clarafaitetrit.com]
Le traitement médical a pour objectif : - d'arrêter les poussées - de les prévenir, car la maladie se caractérise par des crises d'épilepsie continues qui résistent aux traitements antiépileptiques classiques. [rasmussen-syndrom.org]
- Handicap
Heureusement aujourd'hui nous avons enfin trouvé deux médecins qui ont accepté de suivre notre mino après une année de galère( à la maison [24 sur 24], car plus personne ne voulait l'intégrer, son handicap ne rentrant dans aucune case des parades au handicap [forums.maladiesraresinfo.org]
On sait que chez de tels patients, les handicaps moteurs et visuels résultant de l’opération peuvent parfois grandement s’améliorer. De même, les capacités de langage peuvent quasiment revenir à la normale. [lemonde.fr]
Neurologique
- Convulsion
L’encéphalite de Rasmussen, du nom de son découvreur, touche principalement les enfants — une première attaque surgit entre 14 mois et 14 ans — et résiste aux traitements antiépileptiques normalement associés aux convulsions. [sciencepresse.qc.ca]
L’encéphalite de Rasmussen, du nom de son découvreur, touche principalement les enfants — une première attaque survient entre 14 mois et 14 ans — et résiste aux traitements antiépileptiques normalement associés aux convulsions. [ledevoir.com]
Il est moins certain que des crises multiples plus brèves puissent aboutir aux mêmes résultats ,c'est-à-dire à une mort des cellules nerveuses par convulsion, (apoptose). [sasi101.blogspot.com]
- Convulsions
L’encéphalite de Rasmussen, du nom de son découvreur, touche principalement les enfants — une première attaque surgit entre 14 mois et 14 ans — et résiste aux traitements antiépileptiques normalement associés aux convulsions. [sciencepresse.qc.ca]
L’encéphalite de Rasmussen, du nom de son découvreur, touche principalement les enfants — une première attaque survient entre 14 mois et 14 ans — et résiste aux traitements antiépileptiques normalement associés aux convulsions. [ledevoir.com]
Il est moins certain que des crises multiples plus brèves puissent aboutir aux mêmes résultats ,c'est-à-dire à une mort des cellules nerveuses par convulsion, (apoptose). [sasi101.blogspot.com]
- Aphasie
– Enfant de 10 ans, admis pour prise en charge d’une épilepsie pharmacorésistante. à l’examen, c’est un enfant aphasique avec une hémiparésie droite, une parésie faciale homolatérale d’allure centrale. [chu-fes.ma]
Après l’opération le sujet pouvait marcher malgré une hémiplégie droite persistante mais il avait perdu complètement ses capacités à lire et à compter (aphasie et alexie). [acces.ens-lyon.fr]
- Détérioration mentale
</p> <p>Rasmussen syndrome causes partial seizures, mental deterioration and loss of movement skills and speech. It is a rare condition with severe and disabling effects. [aboutkidshealth.ca]
Elle réduit considérablement le nombre de crises et permet d’anticiper la détérioration mentale. Dans la plupart des cas, elle n’est envisagée qu’en cas de paralysie du côté touché du corps. [concilio.com]
- Troubles cognitifs
À long terme, la majorité des patients souffrent encore de l'épilepsie, la paralysie et des troubles cognitifs, mais la gravité varie grandement.[3] diagnostic Imagerie par résonance magnétique cerveau chez un enfant de 8 ans avec le syndrome de Rasmussen [boowiki.info]
En mars 2017, apparition d'un nouveau symptôme en plus des crises, troubles cognitifs avec problème d'élocution, avril 2017 apparition de clonie (mouvement incontrolable) sur le visage après un nouveau traitement, le tégrétol, août 2017 douleur dans la [forums.maladiesraresinfo.org]
Yeux
- Hémianopsie
Outre un déficit visuel situé dans sa vision périphérique gauche (hémianopsie), U.D. ne présente aucun trouble cérébral et est parfaitement capable d'identifier les objets et les formes et présente des capacités intellectuelles et aptitudes au langage [pourquoidocteur.fr]
Bilan
Devant une présentation parfois atypique et le retard de certains critères diagnostiques entraînant un délai dans l’introduction d’une immunothérapie, en cas de doute, un suivi rapproché et multimodal est donc de mise (clinique, bilan neuropsychologique [neurodiem.fr]
01 Type d'étude Observationnel [Registre des patients] Résultat primaire Mesure Plage de temps Efficiency of the treatment measured by the reduction of the number of epileptic seizures 5 years Efficacité du traitement mesurée par la stabilité si le bilan [ichgcp.net]
Autres pathologies
- Œdème cérébral
Il est noté une progression de l'encéphalite, l'hémisphère cérébral gauche a été impliqué dans un grave œdème cérébral et le déplacement des structures médianes. pour la diagnostic et l'évaluation de suivre l'encéphalite de Rasmussen, IRM Il est devenu [boowiki.info]
- Infiltration lymphocytaire
Physiopathologie[modifier | modifier le code] Il s'agit d'une maladie inflammatoire du système nerveux central avec une infiltration lymphocytaire périvasculaire avec des anomalies évocatrices d'une dysplasie corticale[1]. [fr.wikipedia.org]
Traitement
Sans compter que cela pourrait faire avancer la recherche de nouveaux traitements et, si tel est le cas, éviter la chirurgie. [sciencepresse.qc.ca]
Le traitement le plus efficace est la chirurgie hémisphérique. Le plus souvent, cette intervention comporte une déconnexion des hémisphères (la coupure des liens entre les deux moitiés du cerveau). C’est le traitement chirurgical de choix. [encephalite-rasmussen.over-blog.fr]
Mc Lachlan et coll. ont donc administré ce traitement à 4 malades à raison de 10 mg/kg/j IV sur une durée de 10 jours. [jim.fr]
Pronostic
Dans tous les cas, le succès thérapeutique même partiel dans une maladie au pronostic autrefois sans appel mérite d'être signalé. Christian Meyrignac [jim.fr]
Pronostic[modifier | modifier le code] Non traitée, cette affection peut mener à des déficits neurologiques sévères, un retard mental, une paralysie. Chez certains patients, la chirurgie peut améliorer l'évolution. [fr.wikipedia.org]
Pronostic Non traitée, cette affection peut mener à des déficits neurologiques sevères, un retard mental, une paralysie. Chez certains patients, la chirurgie peut améliorer l'évolution. Mais la plupart des patients gardent des séquelles. [fr-academic.com]
Étiologie
Inflammation de l'encéphale due à une infection (bactérienne, parasitaire ou virale), à un processus auto-immun, à des toxines, ou à d'autres étiologies. Les infections virales sont une étiologie fréquente des encéphalites. [langue-francaise.tv5monde.com]
– L’encéphalite de Rasmussen (ER) est une maladie inflammatoire rare et grave du cortex cérébral, d’étiologie inconnue. Elle se caractérise par une épilepsie sévère et rebelle, et un déficit neurologique hémicorporel. [chu-fes.ma]
Les principaux médicaments utilisés sont d’abord symptomatiques : - les antiépileptiques: phénytoïne, lamotrigine, clonazépam, topiramate, lévétiracetam, zonisamide. puis, différentes stratégies thérapeutiques vont répondre aux différents concepts étiologiques [clarafaitetrit.com]
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement. pages 8 Iconographies 6 Vidéos 0 Autres 0 Résumé Le syndrome de Rasmussen (SR) est une maladie inflammatoire chronique d’étiologie inconnue, caractérisée par une épilepsie sévère pharmacorésistante [em-consulte.com]
Épidémiologie
Car, les progrès de la recherche en biologie moléculaire, immunologie, épidémiologie, thérapeutique, dévoilent des pistes et suscitent l'espoir. [sasi101.blogspot.com]
Physiopathologie
Physiopathologie[modifier | modifier le code] Il s'agit d'une maladie inflammatoire du système nerveux central avec une infiltration lymphocytaire périvasculaire avec des anomalies évocatrices d'une dysplasie corticale[1]. [fr.wikipedia.org]
Des études récentes se basant sur le mécanisme physiopathologique présumé de cette pathologie, proposent l’instauration précoce de traitements immunosuppresseurs et/ou immunomodulateurs. [em-consulte.com]
Dans ce cadre, à partir de 2009, il a été proposé de utiliser l'adalimumab (Ac anti TNF) à base de : - 1/ étude d'un cas index - 2/ connaissance de la physiopathologie de l'encéphalite de Rasmussen. [ichgcp.net]
Prévention
TRAITEMENT Les anticonvulsivants ne sont pas efficaces dans la prévention à long terme des crises, mais peuvent les maîtriser durant de courtes périodes. La résection de petites parties du cerveau n’entraîne que des avantages limités. [encephalite-rasmussen.over-blog.fr]