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Syndrome de West


Présentation

  • Merci de lire avec attention les différentes modalités d’utilisation du présent site avant d’y parcourir ses pages. En vous connectant sur ce site, vous acceptez sans réserves les présentes modalités.[souriredenfant.fr]
  • Une microcrânie était présente dans 30% des cas. Des traits autistiques ont été signalés chez 4% des cas. L’électroencéphalogramme (EEG) a objectivé une hypsarythmie typique (84%).[chu-fes.ma]
  • Bonjour Je me présente je m'appelle Aaron j ai 9 mois. A l âge de 3 mois maman m'a réanimé suite à une détresse respiratoire ce qui a entraîné des bobos au cerveau, maman appelle ça des lésions cérébrales.[lepotsolidaire.fr]
  • SYMPTOMES La plupart du temps l'infection est asymptomatique ou peu symptomatique Elle se présente sous forme d' un syndrome pseudo-grippal ( fièvre, maux de tête, douleurs musculaires, douleurs articulaires).[sante-guerir.notrefamille.com]
  • Présentation clinique Les crises épileptiques observables chez les nourrissons se classent en trois catégories.[association-marion.e-monsite.com]
Convulsion
  • […] qui se plient (les convulsions des muscles fléchisseurs sont généralement plus sévère que celles des extenseurs) • Hochement de tête: Convulsion des muscles de la tête et du cou, le menton se dirige vers la poitrine ou la tête se dirige vers l'intérieur[association-marion.e-monsite.com]

Bilan

Hypsarythmie
  • L’électroencéphalogramme (EEG) a objectivé une hypsarythmie typique (84%). La neuro-imagerie a montré une atrophie cérébrale (24%), et des anomalies en faveur de la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) (14%).[chu-fes.ma]
  • Un électroencéphalogramme est réalisé pour en faire le diagnostic et donne un aspect typique dit d'hypsarythmie, prouvant une activité anormale des neurones du cerveau. Un traitement à base de corticoïdes peut être utilisé.[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]
  • Le syndrome de West est appelé également les spasmes du nourrisson, ou encéphalite myclonique infantile avec hypsarythmie ou encore tic de salaam. C’est William James West qui fit le premier la description des symptômes de cette maladie en 1841.[maladies-orphelines.fr]
  • L' électroencéphalographie révèle des ondes cérébrales chaotiques que l’on désigne comme hypsarythmie. Les origines de la maladie Les spasmes sont dus à une activité défaillante des neurones libérant des décharges électriques soudaines et anormales.[passeportsante.net]
  • Les résultats cliniques à court terme indiquent un taux élevé de cessation de spasmes et de l’hypsarythmie.[papyrus.bib.umontreal.ca]

Traitement

  • Traitement du syndrome de West L’objectif premier est de faire cesser les spasmes le plus rapidement possible. Le vigabatrin est de loin le traitement le plus prescrit pour le syndrome de West.[maladies-orphelines.fr]
  • TRAITEMENT : L'emploi précoce de corticoïdes permet d'améliorer le pronostic. Pourront y être associés le vigabatrine, les benzodiazépines, la pyridoxine. Plus le traitement sera institué tôt plus le pronostic lointain sera amélioré.[sante-guerir.notrefamille.com]
  • Prévention et traitement On ne peut pas dépister la maladie avant l’apparition de ses premiers symptômes.[passeportsante.net]
  • Gabriel s'est retrouvé à l'état de "légumes", et il a fallut tout lui réapprendre.Le traitement au Sabril a duré 2 ans puis plus aucun traitement jusqu'à aujourd'hui(6ans sans crises)où l'épilepsie est revenu, maintenant il est sous Micropakine) Je veux[atoute.org]
  • Un traitement à base de corticoïdes peut être utilisé.[sante-medecine.journaldesfemmes.fr]

Pronostic

  • Le pronostic est très variable et dépend des causes sous-jacentes du syndrome.[passeportsante.net]
  • TRAITEMENT : L'emploi précoce de corticoïdes permet d'améliorer le pronostic. Pourront y être associés le vigabatrine, les benzodiazépines, la pyridoxine. Plus le traitement sera institué tôt plus le pronostic lointain sera amélioré.[sante-guerir.notrefamille.com]
  • Dans le syndrome de West chaque cas est particulier et il est difficile de faire des pronostics à long ou moyen terme. Traitement du syndrome de West L’objectif premier est de faire cesser les spasmes le plus rapidement possible.[maladies-orphelines.fr]
  • Pronostic Il n'est pas vraiment possible d'émettre un pronostic sur le développement dû à la variabilité des causes, tel que mentionné plus haut, les différents symptômes et l'étiologie. Chaque cas doit être évalué individuellement.[association-marion.e-monsite.com]

Étiologie

  • L’encéphalopathie anoxo-ischémique néonatale (36%), les infections neuro-méningées (17,5%) et la STB (12%) sont les 3 étiologies les plus fréquentes du SW.Le Valproate de Sodium-Clobazam était efficace dans 5,5%, le Vigabatrin dans 83% et la corticothérapie[chu-fes.ma]
  • Si une étiologie se présente, le syndrome est alors dit comme étant symptomatique, puisque les épisodes se manifestent comme un symptôme d'une autre anomalie. Parfois le syndrome est dit cryptogénique, lorsqu'une étiologie ne peut être déterminée.[association-marion.e-monsite.com]
  • La décision dépend toutefois de chaque situation individuelle, notamment du syndrome épileptique et de l'étiologie sous-jacente.[vidal.fr]
  • Although our complementary treatment, flunarizine, did not prove to be beneficial in our cohort, our treatment protocol was nonetheless able to demonstrate superior clinical and cognitive outcomes in patients with unknown etiologies.[papyrus.bib.umontreal.ca]

Épidémiologie

  • […] rapportons une étude rétrospective analysant 72 cas de syndrome de West colligés à la consultation de Neuropédiatrie du CHU Hassan II de Fès, durant une période de 5 ans allant du 1er janvier 2007 au 31 décembre 2011, dans le but d’étudier le profil épidémiologique[chu-fes.ma]
Répartition par sexe
Répartition par âge

Physiopathologie

  • Régulations cardio-respiratoires et de la motricité – Devah UL – UMR 1141 « Physiopathologie, conséquences fonctionnelles et neuroprotection des atteintes au cerveau en développement » INSERM-Paris 7) () Deux structures hospitalières : Hôpital universitaire[famwest.hypotheses.org]
  • Enfin, basé sur nos résultats et les informations à ce sujet dans la littérature, nous avons tenté d'élucider les caractéristiques physiopathologiques de la maladie.[papyrus.bib.umontreal.ca]

Prévention

  • Prévention et traitement On ne peut pas dépister la maladie avant l’apparition de ses premiers symptômes.[passeportsante.net]
  • PREVENTION Elle consiste à détruire les moustique par des insecticides à base de malathion par voie aérienne ou de resméthrine au sol. En hiver ces moustiques disparaissent.[sante-guerir.notrefamille.com]

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