Présentation
Il présente une toux avec des expectorations mucopurulentes ainsi qu’une acutisation de la dyspnée. La radiographie de thorax montre la présence d’infiltrats macronodulaires et l’élargissement de la trachée. [amub-ulb.be]
Environ 300 cas ont été rapportés jusqu'à présent. Elle est plus fréquente chez les hommes. Description clinique Le syndrome de Mounier-Kühn peut se manifester à différents âges, mais elle est généralement diagnostiquée chez les jeunes adultes. [orpha.net]
Clinical presentation is not specific. Radiological diagnosis is often easy, based on chest radiograph and CT findings mainly relying on an assessment of the diameter or cross-sectional area of the trachea and main bronchi. [em-consulte.com]
Les valeurs présentées ici sont fournies à titre indicatif seulement et pourraient contenir des erreurs. Ce site n'est pas un substitut au jugement clinique et les auteurs ne peuvent être tenus responsables de dommages découlants de son utilisation. [radref.org]
Respiratoire
- Expectoration
Il présente une toux avec des expectorations mucopurulentes ainsi qu’une acutisation de la dyspnée. La radiographie de thorax montre la présence d’infiltrats macronodulaires et l’élargissement de la trachée. [amub-ulb.be]
Ce syndrome peut être découvert à l’occasion d’une toux, d’expectorations, d’hémoptysie, de dyspnée ou d’un hippocratisme digital. [coek.info]
- Toux persistante
Sur le plan clinique, les patients présentent une toux persistante avec des pneumopathies récurrentes. La toux est typiquement productive associée parfois à des hémoptysies. [kundoc.com]
Système du corps entier
- Asymptomatique
Dans les cas légers, les patients sont asymptomatiques ou présentent seulement une toux chronique et ont une fonction pulmonaire normale. [orpha.net]
Plusieurs patients sont complètement asymptomatiques. [fr.wikipedia.org]
Les patients asymptomatiques ne nécessitent pas de traitement spécifique. [coek.info]
- Infections respiratoires récurrentes
Elle est caractérisée par une dilatation marquée de la trachée et des bronches proximales avec des infections respiratoire récurrentes. Les signes cliniques ne sont pas très spécifiques. [centredoc.chu-tours.fr]
Le traitement repose sur la kinésithérapie respiratoire et sur l’antibiothérapie en cas d’infection. [kundoc.com]
- Infections récurrentes
On retrouve également la trachéomalacie chez des patients ayant eu des infections récurrentes, fumeurs ou non. [fr.wikipedia.org]
- Douleur
Mots-clés : Trachée, Anomalie Key words: Trachea, Abnormality L consulte actuellement pour toux productive avec douleur basithoracique gauche sans fièvre. L’examen trouve quelques râles ronflants diffus aux deux champs pulmonaires. [kundoc.com]
Bilan
Le bilan tuberculeux est négatif et l’exploration fonctionnelle respiratoire est normale. [kundoc.com]
L’imagerie est capitale également pour le bilan de retentissement sur le parenchyme pulmonaire. [centredoc.chu-tours.fr]
L’imagerie est capitale également pour le bilan de retentissement sur le parenchyme pulmonaire. Abstract Trachéobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): imaging findings with review of the literature. [em-consulte.com]
L’étiologie infectieuse a été écartée par un bilan complet et l’étiologie maligne a été exclue vu que la patiente était en rémission. Une corticothérapie (1 mg/kg/j) est instaurée avec une bonne évolution radio-clinique. [coek.info]
Traitement
L’état clinique de la patiente s’est amélioré avec disparition de la toux et amélioration de la fonction respiratoire initialement et à 6 semaines, (VEMS 1,43 litre avant traitement et 2,3 litres après traitement). [coek.info]
Traitement Le traitement de la trachéo / bronchomalacie dépend en grande partie de la gravité, de la localisation exacte et de la cause du problème. Son traitement peut durer plusieurs mois. [chuv.ch]
Pour les patients symptomatiques, trois principales approches sont disponibles, l'optimisation du traitement médical, le traitement endoscopique et le traitement chirurgical. [fr.wikipedia.org]
Prise en charge et traitement Le traitement est symptomatique. Une kinésithérapie thoracique peut être proposée pour améliorer la clairance mucociliaire et des antibiotiques sont administrés pour le traitement des infections pulmonaires. [orpha.net]
Pronostic
Pronostic L'impact de cette maladie sur l'espérance de vie n'a pas été évalué. [orpha.net]
Étiologie
Selon sa distribution Segmentaire Diffuse Selon l'étiologie (congénitale ou acquise) Ce sont majoritairement des classifications descriptives ou selon l’étiologie. [fr.wikipedia.org]
L’étiologie infectieuse a été écartée par un bilan complet et l’étiologie maligne a été exclue vu que la patiente était en rémission. Une corticothérapie (1 mg/kg/j) est instaurée avec une bonne évolution radio-clinique. [coek.info]
BL sang CF liquide cérébrospinal CI induit chimiquement CL classification CO complications DG imagerie diagnostique DH diétothérapie DI diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie ET étiologie [decs.bvsalud.org]
Le mécanisme étiologique reste inconnu. La fumée de cigarette et la pollution de l'air seraient des facteurs irritants. [orpha.net]
Épidémiologie
Qualificatifs autorisés: BL sang CF liquide cérébrospinal CI induit chimiquement CL classification CO complications DG imagerie diagnostique DH diétothérapie DI diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie [decs.bvsalud.org]
Résumé Un texte plus récent existe en anglais pour cette maladie Epidémiologie Il s'agit d'une maladie rare sous-diagnostiquée, de prévalence inconnue. Environ 300 cas ont été rapportés jusqu'à présent. Elle est plus fréquente chez les hommes. [orpha.net]
Trachéomalacie chez l'enfant[modifier | modifier le code] Trachéomalacie chez l'adulte[modifier | modifier le code] Épidémiologie et histoire naturelle[modifier | modifier le code] La trachéomalacie n’est pas une condition rare, cependant on ne connaît [fr.wikipedia.org]
Physiopathologie
[…] médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie ET étiologie GE génétique HI histoire IM immunologie ME métabolisme MI microbiologie MO mortalité NU soins infirmiers PA anatomopathologie PC prévention et contrôle PP physiopathologie [decs.bvsalud.org]
Prévention
[…] diagnostic DT traitement médicamenteux EC économie EH ethnologie EM embryologie EN enzymologie EP épidémiologie ET étiologie GE génétique HI histoire IM immunologie ME métabolisme MI microbiologie MO mortalité NU soins infirmiers PA anatomopathologie PC prévention [decs.bvsalud.org]